53
DOI: 10.5604/01.3001.0014.6218 kazuistyka / casestudy
POL OTORHINO REV 2021: 10 (1): 53-56
Guz tylnej ściany gardła pochodzenia
neurogennego – opis przypadku
Schwannoma of the posterior pharyngeal wall – case report
Patrycja Torchalla, Małgorzata Czesak, Ewa Osuch-Wójcikiewicz, Kazimierz Niemczyk
Katedra i Klinika Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego; Kierownik: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk
Article history: Received: 03.08.2020 Accepted: 29.10.2020 Published: 29.12.2020
STRESZCZENIE: Autorzy przedstawiają przypadek kliniczny 46-letniego mężczyzny z guzem tylnej ściany gardła. Na podstawie obrazu kli- nicznego i badania rezonansu magnetycznego, pacjenta zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego. Chory został poddany resekcji guza w znieczuleniu ogólnym z dostępu przez jamę ustną. Na podstawie badania histopatologicznego otrzymanego materiału postawiono rozpoznanie nerwiaka osłonkowego.
SŁOWA KLUCZOWE: chirurgia, gardło środkowe, nerwiak
ABSTRACT: The authors present a case report of a 46-year-old man with a tumor of the posterior pharyngeal wall. Based on clinical examination and magnetic resonance imaging, the patient was qualified for surgical treatment. The patient underwent tumor resection under general anesthesia. Histopathological examination of resected tumor revealed the diagnosis of ancient schwannoma.
KEYWORDS: oropharynx, schwannoma, surgery
schwanomatozie, zespole Carneya [6], oraz opisywane były po- jedyncze przypadki nerwiaków z nerwu przedsionkowego po ra- dioterapii, z okresem latencji do 50 lat [6].
Objawy schwannoma w obrębie jamy ustnej i gardła środkowe- go zależą od lokalizacji guza oraz dynamiki jego wzrostu. Może występować: dysfagia, odynofagia, uczucie zalegania ciała obce- go w gardle, obrzęk części ustnej gardła, zaburzenia fonacji czy bezdechy [2]. W początkowym okresie choroba może przebiegać bezobjawowo.
Leczenie polega na chirurgicznej resekcji guza wraz z otaczającą go torebką. W przypadku nerwiaków szyjnych praktykowane jest również wewnątrztorebkowe usunięcie guza celem minimalizacji dysfunkcji czynnościowej nerwu, z którego wyrasta guz [7]. Wy- bór odpowiedniej techniki zabiegu zależy przede wszystkim od dokładnej lokalizacji zmiany oraz jej wielkości.
OPIS PRZYPADKU
Do Kliniki Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi Warszaw- skiego Uniwersytetu Medycznego zgłosił się 46-letni pacjent z po- wodu przypadkowo wykrytego w rezonansie magnetycznym (MR) guza tylnej ściany gardła środkowego po lewej stronie celem le- czenia operacyjnego. Chory negował występowanie jakichkolwiek dolegliwości związanych z guzem. W przeszłości był poddany:
WYKAZ SKRÓTÓW
BAC – biopsja aspiracyjna cienkoigłowa MR – rezonans magnetyczny
SMA – aktyna mięśni gładkich
WSTĘP
Nerwiaki osłonkowe (neurilemmoma, neurinoma, schwannoma) stanowią grupę rzadkich, łagodnych nowotworów pochodzenia neurogennego, wywodzących się z komórek Schwanna, tworzących osłonki nerwów czaszkowych i obwodowych. Od 25 do 45% z nich znajduje się w obrębie głowy i szyi [1, 2], głównie w przestrzeni przygardłowej [2–4] oraz w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego.
Rzadziej występują one w: jamie ustnej, jamie nosowej czy zatokach przynosowych. Wśród nowotworów głowy i szyi schwannoma sta- nowi ok. 1% [1]. Największy odsetek nerwiaków osłonkowych wy- wodzi się z nerwu błędnego lub pnia współczulnego. Występowanie nerwiaka osłonkowego w gardle środkowym, a w szczególności na jego tylnej ścianie, należy do kazuistyki. W dostępnym piśmiennic- twie z lat 1977–2017 opisano jedynie 13 takich przypadków. W tej lokalizacji nerwiaki występują częściej u kobiet niż u mężczyzn oraz spotykane są zazwyczaj między 3. a 6. dekadą życia [2, 5].
Na ogół nerwiaki osłonkowe występują pojedynczo. Zdarzają się jednak przypadki mnogie, m.in. w: neurofibromatozie typu 2,
kazuistyka / casestudy
WWW.OTORHINOLARYNGOLOGYPL.COM
54
obustronnej operacji przepukliny pachwinowej, appendektomii, cholecystektomii i septoplastyce.
W dostarczonym przez pacjenta badaniu obrazowym MR szyi z kontrastem, wykonanym w trakcie wstępnej diagnostyki ambu- latoryjnej, stwierdzono obecność dobrze odgraniczonej zmiany o wymiarach 24 x 19 x 32 mm, znajdującej się do tyłu od migdał- ka podniebiennego lewego, hiperintensywnej w sekwencji T2- -zależnej, wykazującej wzmocnienie kontrastowe po podaniu gadolinu oraz ograniczenie dyfuzji.
Zmiana przemieszczała migdałek do przodu, była usytuowana na głębokości ok. 3 mm. Modelowała i zwężała światło ustnej części gardła po stronie lewej. Obraz radiologiczny był niejednoznacz- ny, wysunięto możliwość pochodzenia guza z małych gruczołów ślinowych lub patologii węzłów zagardłowych.
W badaniu otorynolaryngologicznym nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego, poza obecnością guza zlokalizo- wanego w obrębie tylnej ściany gardła środkowego, który uwypuklał się do światła gardła. Błona śluzowa nad guzem była niezmieniona.
Po konsultacji anestezjologicznej, zakwalifikowano pacjenta do usunięcia zmiany w znieczuleniu ogólnym.
W trakcie zabiegu operacyjnego założono rozwieracz migdał- kowy, uwidaczniając tylną ścianę gardła. Po lewej stronie uwi- doczniono uwypuklenie ściany, które przy palpacji było spoiste i nieznacznie podatne na ucisk. Wykonano nacięcie błony ślu- zowej nad guzem, następnie przecięto mięsień zwieracz gardła.
Pobrano wycinek do doraźnego badania histopatologicznego.
Po wykluczeniu nowotworu złośliwego, w całości wypreparo- wano policykliczny guz o gładkiej, białej torebce, o wymiarach ok. 3,2 x 2,5 x 1,5 cm. Po uzyskaniu hemostazy, założono pod- kłucie w dolnej części loży oraz szwy na mięśnie i błonę śluzową tylnej ściany gardła.
W ostatecznym badaniu histopatologicznym stwierdzono utkanie guza z cechami nasilonego zwyrodnienia, miejscami cechy atypii zwyrodnieniowej. Co więcej, podczas wykonanych badań immuno- histochemicznych obserwowano: dodatnią ekspresję białka S100, brak ekspresji białka SMA (ang. smooth muscle actin; aktyna mię- śni gładkich) oraz brak ekspresji CD34, co pozwoliło ostatecznie rozpoznać nerwiaka osłonkowego.
Okres okołooperacyjny i pooperacyjny przebiegał bez powikłań.
W okresie pooperacyjnym pacjent żywiony był przez zgłębnik no- sowo-żołądkowy przez 6 dni. Gojenie rany przebiegało prawidło- wo, a stan ogólny chorego był dobry. Po usunięciu zgłębnika nie zaobserwowano zaburzeń połykania. Pacjent został wypisany do domu w 6. dobie po zabiegu operacyjnym z zaleceniem kontroli oraz dalszej opieki w Poradni Otorynolaryngologicznej. W okre- sie 2-miesięcznej obserwacji monitorowano bliznę pooperacyjną w gardle środkowym. Nie stwierdzono wznowy miejscowej. Pacjent samodzielne zaprzestał kolejnych wizyt kontrolnych.
Ryc. 1. MR głowy w przekroju czołowym w sekwencji T2-zależnej po podaniu kontra- stu – zmiana hiperintensywna obrazująca guz tylnej ściany gardła po stronie lewej.
Ryc. 3. MR głowy w przekroju strzałkowym w sekwencji T2-zależnej po podaniu kon- trastu – guz tylnej ściany gardła.
Ryc. 2. MR głowy w przekroju osiowym w sekwencji T2-zależnej po podaniu kontrastu – guz tylnej ściany gardła po stronie lewej.
55
POL OTORHINO REV 2021: 10 (1): 53-56
kazuistyka / casestudy
nie odnaleziono żadnego przypadku nerwiaka gardła rozpozna- nego na podstawie badania cytologicznego [13].
Badanie histopatologiczne jest niezbędne do postawienia roz- poznania ostatecznego. W badaniu mikroskopowym nerwia- ków osłonkowych w standardowym barwieniu hematoksyliną i eozyną obserwuje się występowanie dwóch głównych rejonów utkania komórkowego: Antoni A i Antoni B.
W obrębie utkania Antoni A stwierdza się z różną częstością ciałka Verocaya, które są komórkami wrzecionowatymi, cha- rakteryzującymi się wirowatym układem, przypominającym palisady. Utkanie Antoni B posiada nieco luźniejszy układ ko- mórek gwiazdkowatych rozmieszczonych na zrębie bogatym w śluz. Aby potwierdzić rozpoznanie, należy wykonać dodatko- we badania immunohistochemiczne. Podstawowym markerem immunohistochemicznym nerwiaków osłonkowych jest białko S100. Wimentyna, cytokeratyny, białko CD34 oraz GFAP stano- wią markery dodatkowe.
Enzinger i Weiss dokonali podziału klinicznego nerwiaków osło- nowych na 4 typy: common schwannoma, plexiform neurilemmoma, cellular schwannoma oraz ancient schwannoma (wszystkie z nich są postaciami łagodnymi) [14]. Acient schwannoma, o którym mowa w powyższym przypadku, został opisany po raz pierwszy przez Ackermana i Taylora w 1951 r. [15]. Ten rodzaj guza cha- rakteryzuje się rozległymi zmianami zwyrodnieniowymi, mogą- cymi wykazywać wyraźną atypię zwyrodnieniową jąderka, która mylnie może być interpretowana jako zmiana złośliwa.
Postępowaniem z wyboru jest resekcja chirurgiczna. To najczę- ściej stosowana metoda leczenia nerwiaków, ale ze względów funkcjonalnych, biorąc pod uwagę wiek pacjenta, wielkość, loka- lizację oraz dynamikę wzrostu nerwiaków, należy rozważyć rów- nież inne metody leczenia, w tym: czujną obserwację („watchful waiting”), wewnątrztorebkową resekcję guza, a nawet radiote- rapię. Zabieg operacyjny można wykonać z dostępu przez jamę ustną, dokonując resekcji klasycznej lub z wykorzystaniem la- seroterapii [16] czy też z dostępu zewnętrznego, poprzez faryn- gotomię boczną [17].
Rokowanie jest pomyślne. W dotychczas opisywanych 13 przy- padkach schwannoma na tylnej ścianie gardła nie obserwowano wznowy miejscowej. Można przypuszczać, że nerwiaki osłonko- we w tej lokalizacji najprawdopodobniej wywodzą się z gałązek nerwu językowo-gardłowego.
WNIOSKI
Diagnostyka różnicowa guzów tylnej ściany gardła środkowego rozwijających się pod niezmienioną błoną śluzową wymaga badań obrazowych: tomografii komputerowej lub najlepiej rezonansu magnetycznego z podaniem kontrastu. Radykalne leczenie chirur- giczne nerwiaków w tej lokalizacji stwarza możliwość wyleczenia choroby bez istotnych zaburzeń czynnościowych.
DYSKUSJA
Nerwiaki osłonkowe zostały opisane po raz pierwszy w 1908 r.
przez Verocay’a [8]. Są to sporadycznie występujące, łagodne guzy pochodzenia neurogennego. Niezwykle rzadko ulegają transfor- macji do zmian o charakterze złośliwym [5]. Mogą rozwijać się ze wszystkich nerwów czaszkowych i obwodowych posiadających osłonkę Schwanna, dlatego nie są obserwowane w obrębie I i II nerwu czaszkowego (odpowiednio nerwu węchowego i wzroko- wego), które takich osłonek nerwowych nie posiadają. Nerwiaki osłonkowe występują w obrębie głowy i szyi w 25–45% przypad- ków, pojawiając się najczęściej w okolicy kąta mostowo-móżdż- kowego i przestrzeni przygardłowej. Poniżej 1% wszystkich ner- wiaków głowy i szyi zlokalizowanych jest w jamie ustnej i gardle.
Etiologia guza nie jest dokładnie poznana. Nie stwierdzono do- tychczas żadnych czynników zewnętrznych, które mogłyby wpły- wać na rozwój tych guzów.
Objawy są niespecyficzne. Początkowo, ze względu na małą masę guza, przebieg kliniczny może być bezobjawowy. Diagnostyka różnicowa guzów gardła środkowego rozwijających się pod nie- zmienioną błoną śluzową powinna obejmować zarówno zmia- ny zapalne, nowotwory łagodne, jak i złośliwe, biorąc pod uwa- gę m.in.: chłoniaki, mięsaki, nowotwory rozwijające się z małych gruczołów ślinowych.
Badanie kliniczne powinno zawierać dokładne badanie otory- nolaryngologiczne, poszerzone o badania obrazowe (tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego). Badaniem obra- zowym, które uznawane jest za „złoty standard” przy podejrzeniu nerwiaka, jest rezonans magnetyczny z kontrastem [9, 10]. Zwy- kle nerwiaki osłonkowe są izo- lub hipodensyjne w sekwencjach T1-zależnych oraz hiperdensyjne w sekwencjach T2-zależnych, co odpowiada obszarowi Antoni B, który identyfikowany jest w badaniu histopatologicznym. Ponadto ancient schwannoma ulegają silnemu wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowe- go gadolinu, co jest charakterystyczne dla obszaru Antoni A.
Jednakże żadna z wyżej wymienionych cech nie jest charakte- rystyczna, aby jednoznacznie postawić diagnozę. Biopsję nale- ży rozważyć, jeśli badanie radiologiczne wyklucza naczyniowy charakter zmiany oraz gdy położenie guza umożliwia bezpiecz- ne wykonanie biopsji. Doświadczenie w rozpoznawaniu nerwia- ków osłonkowych głowy i szyi na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BAC) wciąż jest ograniczone. Aspiraty, w któ- rych dominującym utkaniem jest Antoni A, z łatwością mogą zostać mylnie sklasyfikowane jako inne zmiany łagodne lub zło- śliwe tkanek miękkich [11]. Wyzwanie stanowi także pobranie odpowiedniej ilości oraz jakości materiału. Podczas BAC ner- wiaków często uzyskuje się preparaty ubogokomórkowe, któ- re są niediagnostyczne, zaś w przypadku preparatów komórko- wych rozpoznanie nowotworu neurogennego wciąż może być problematyczne [12]. Pomimo licznych ograniczeń, jakie stwa- rza BAC, jest to metoda stosunkowo tania, obarczona niskim odsetkiem powikłań, wobec czego powinna zostać rozważona w diagnostyce wstępnej [12]. Po dokonaniu przeglądu literatury,
kazuistyka / casestudy
WWW.OTORHINOLARYNGOLOGYPL.COM
56
Word count: 1471 Tables: – Figures: 3 References: 18 Access the article online: DOI: 10.5604/01.3001.0014.6218 Table of content: https://otorhinolaryngologypl.com/issue/13697
Some right reserved: Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons. Published by Index Copernicus Sp. z o.o.
Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.
The content of the journal „Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons” is circulated on the basis of the Open Access which means free and limitless access to scientific data.
This material is available under the Creative Commons – Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). The full terms of this license are available on:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/legalcode
Corresponding author: lek. med. Patrycja Torchalla; Katedra i Klinika Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego; ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, Polska; tel. +48 (22) 599 25 21; e-mail: patrycja.torchalla@gmail.com
Cite this article as: Torchalla P., Czesak M., Osuch-Wojcikiewicz E., Niemczyk K.: Schwannoma of the posterior pharyngeal wall – case report; Pol Otorhino Rev 2021; 10 (1): 53-56
Piśmiennictwo
1. Gallo S., Bandi F., Maffioli M.P. et al.: Retropharyngeal Space Schwannoma:
A Rare Entity. Iran J Otorhinolaryngol, 2017; 29(95): 353–357.
2. Thurnher D., Quint C., Pammer J. et al.: Dysphagia due to a large schwanno- ma of the oropharynx: case report and review of the literature; Arch Otola- ryngol Head Neck Surg, 2002; 128: 850–852.
3. Huang C.M., Leu Y.S.: Schwannoma of the posterior pharyngeal wall. J La- ryngol Otol, 2002; 116: 740–741.
4. Triaridis C., Tsalighopoulos M.G., Kouloulas A., Vartholomeos A.: Poste- rior pharyngeal wall schwannoma (case report). J Laryngol Otol., 1987; 101:
749–752.
5. Moore C.E., Putzi M., McClatchey K.D., Terrell J.: Ancient schwannoma of the posterolateral pharynx: a benign lesion commonly mistaken for sarco- ma. Otolaryngol Head Neck Surg, 1997; 117: S125–S128.
6. Hilton D.A., Hanemann C.O.: Schwannomas and Their Pathogenesis. Brain pathology, 2014; 24(3): 205–220.
7. Netterville J.L., Groom K.: Function-sparing intracapsular enucleation of cervical schwannomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2015;
23(2): 176–179.
8. Verocay J.: Zur kenntnis der ‘Neurobrome’. Beitr Pathol Anat, 1910; 48: 1–68.
9. Isobe K., Shimizu T., Akahane T., Kato H.: Imaging of Ancient Schwannoma.
Am J Roentgenol, 2004; 183: 331–336.
10. Sayed S.I., Rane P., Deshmukh A. et al.: Ancient schwannoma of the para- pharynx causing dysphagia: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl., 2012; 94(7):
e217–e220.
11. Domanski H.A., Akerman M., Engellau J. et al.: Fine-Needle Aspiration of Neu- rilrmoma (Schwannoma). A clinicocytopathologic study of 116 paatients. Diagn Cytopathol, 2006; 34(6): 403–412.
12. Yu G.H., Sack M.J., Baloch Z., Gupta P.K.: Difficulties in the fine needle aspiration (FNA) diagnosis of schwannoma. Cytopathology, 1999; 10: 186–194.
13. Sahoo N., Dash B.P., Patra S., Purkait S.: Intraoral Schwannoma – Diagnosed by Fine Needle Aspiration Cytology: Report of Two Cases. NJLM, 2017; 6(3):
PC04–06.
14. Enzinger FM., Weiss SW.: Benign tumors of peripheral nerves. Soft tissue tu- mors. Ed.: C.V. Mosby, St. Louis 1995: 821–888.
15. Ackerman L.V., Taylor F.H.: Neurogenous tumors within the thorax: a clinicopa- thological evaluation of forty-eight cases. Cancer, 1951; 4: 669–691.
16. Raimondo L., Garzaro M., Mazibrada J., Pecorari G., Giordano C.: Plexiform schwannoma of the posterior pharyngeal wall in a patient with neurofibroma- tosis 2. ENT, 2015; 94(3): pE17–E19.
17. Jovanovic M.B., Milutinovic Z., Milenkovic S.: Posterior pharyngeal wall schwan- noma – an unusual case. Journal of B.U.ON, 2008; 13(4): 577–579.
18. Feltes-Ochoa R.A., Maseda-Pedrero R., Ruiz-Burguillos E.: Schwannoma de la lengua. Actas DermoSifiliogr, 2015; 106(6): 512–514.
