Czerniak złośliwy krtani – opis przypadku

41

Potocka M, Kowalska B, Rzepko R, Pęksa R. Czerniak złośliwy krtani – opis przypadku

Czerniak złośliwy krtani – opis przypadku

Laryngeal malignant melanoma – case report

Małgorzata Potocka

_{, Bożena Kowalska}

_{, Robert Rzepko}

_{, Rafał Pęksa}

Pierwotne czerniaki głowy i szyi są nowotworami rzadkimi, stanowią zaledwie około 1% wszystkich przypadków czerniaka złośliwego.

Autorzy przedstawiają przypadek złośliwego czerniaka obejmu-jącego lewą połowę krtani u 54-letniego mężczyzny. U chorego wykonano laryngektomię całkowitą oraz operację węzłową szyi. Rozpoznanie nowotworu ustalono na podstawie badania histo-logicznego, uzupełnionego badaniem immunohistochemicznym. Po 22 miesiącach od operacji nie stwierdza się cech wznowy nowotworu.

Słowa kluczowe: krtań, nowotwór złośliwy, czerniak

Primary malignant melanoma of the head and neck region are rare: they constiute only about 1% of all cases of malignant melanoma. The authors describe the case of primary laryngeal melanoma in a 54-year-old man. Clinical examination revealed tumor of the left half of the larynx. Total laryngectomy with radical neck dissection was performed. Histopathological dia-gnosis of the tumor was made on a surgical specimen, based on immunohistochemical analysis. The patient remains in good condition 22 months after the surgery, with no evidence of recurrence.

Key words: larynx, malignant neoplasm, melanoma

Adres do korespondencji / Address for correspondence Małgorzata Potocka

Klinika Otolaryngologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

ul. Dębinki 7, 80-211 Gdańsk; tel. 058 349 23 80; 058 346 11 97 © Otorynolaryngologia 2010, 9(1): 41-43

www.mediton.pl/orl

WStęp

Czerniaki błony śluzowej głowy i szyi

stano-wią 1% wszystkich czerniaków złośliwych [1-4]. Umiejscowieniem jest jama nosa i zatoki przyno-sowe oraz jama ustna [2,3,5-9]. Pierwotny czerniak krtani (c.z.k.) występuje bardzo rzadko, częściej u mężczyzn (80% przypadków c.z.k.) zwykle w 6-8 dekadzie życia [3,8,10-12].

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania

histologicznego i immunofenotypizacji guza. Nie-zbędnym jest stwierdzenie obecności białka HBM45 oraz białka S-100 i wimentyny. W rozpoznaniu różnicowym trzeba wziąć pod uwagę raka płaskonabłonkowego, raki neuroendo-krynne, złośliwe chłoniaki nieziarnicze, mięsaki oraz przyzwojaki [3,13]. W polskim piśmiennictwie opisano dotychczas pojedyncze przypadki czerniaka złośliwego krtani [8,10,16,17], zaś w piśmiennictwie anglojęzycznym około 60 przypadków [13]. OpiS przypAdKu

Mężczyzna 54-letni, wieloletni palacz tytoniu

(20 papierosów dziennie przez 40 lat) został przy-jęty do Kliniki ORL z powodu guza krtani. Pacjent skarżył się na chrypkę od 6 miesięcy, od miesiąca odczuwał duszność, z powodu której wykonano tra-cheotomię. W wycinku z guza rozpoznano czerniaka złośliwego (konsultacja preparatów + dodatkowe odczyny immunohistochemiczne – dr Rzepko).

W badaniu otolaryngologicznym stwierdzono

naciek nowotworowy obejmujący lewą połowę krtani, w tym krtaniową powierzchnię nagłośni, fałd nalewkowo-nagłośniowy, fałd przedsionkowy i fałd głosowy. Ruchomość krtani po stronie lewej zniesiona. Zachyłki gruszkowate obustronnie zaci-śnięte. Na szyi po stronie lewej w poziomach II i III powiększone do 1,5-2 cm, ruchome węzły chłonne. Ponadto stwierdzono skrzywienie przegrody nosa. W lewej jamie nosa, w przewodzie nosowym środ-kowym uwidoczniono zmianę polipowatą. Uszy, jama ustna i gardło pozostawały bez zmian.

42 Otorynolaryngologia 2010, 9(1): 41-43

W badaniu TK uwidoczniono w krtani po stronie lewej dużą policykliczną masę wielkości 41x28mm, homogenną, obejmującą fałd przedsionkowy i fałd głosowy, przemieszczającą szparę głośni w prawo i szerzącą się do podgłośni. Górny biegun guza znajdował się na poziomie nagłośni, wypełniając przestrzeń między nagłośnią a kością gnykową. Spłycony prawy zachyłek gruszkowaty (ryc. 1).

Badanie radiologiczne klatki piersiowej nie wy-kazało zmian w płucach.

Chorego zakwalifikowano do leczenia

chirur-gicznego. Wykonano laryngektomię całkowitą, z operacją węzłową radykalną zmodyfikowaną po stronie lewej oraz usunięto polip z lewej jamy nosa. Przebieg pooperacyjny typowy i niepowikłany.

W wycinkach pobranych z guza stwierdzono

utkanie czerniaka złośliwego (ryc. 2). Badanie im-munohistochemiczne ujawniło ekspresję białka S-100 oraz HBM 45, Melan A i wimentyny (ryc. 3). Odczyny na obecność cytokeratyny i LCA były nega-tywne. W dwóch z siedmiu węzłów chłonnych szyi stwierdzono przerzuty czerniaka. Marginesy cięcia chirurgicznego, boczna powierzchnia odcięcia krta-ni, linie odcięcia tchawicy oraz linia odcięcia błony śluzowej dolnej części gardła i ślinianka podżu-chwowa wolne od nacieków nowotworowych. Polip z lewej jamy nosa opisano jako polip zapalny. Chory był konsultowany przez onkologa – pa-cjenta nie zakwalifikowano do radioterapii. Po 22 miesiącach od operacji pacjent pozostaje w stanie ogólnym dobrym bez cech nowotworu. Ze względu na brak postępów w rehabilitacji mowy, po pół roku od operacji, pacjentowi założono protezę głosową Provox. OmóWienie Czerniak złośliwy krtani najczęściej lokalizuje się w nadgłośni, w następnej kolejności w głośni, w okolicy spoidła przedniego lub tylnego [3,10-13]. W dostępnym piśmiennictwie nie znaleziono donie-sień na temat c.z.k. wywodzącego się z podgłośni. Opisywany pacjent, podobnie jak wielu opisy-wanych w piśmiennictwie jest wieloletnim palaczem tytoniu. Autorzy prac na temat czerniaka złośliwego krtani sugerują związek pomiędzy paleniem papie-rosów a zachorowaniem na ten typ nowotworu, podobnie jak ma to miejsce w przypadku raka płaskonabłonkowego [3,5,6,13].

Leczenie czerniaka złośliwego krtani jest chirur-giczne, wykonuje się laryngektomię częściową lub całkowitą [3,5,6,10-13]. Czerniaki złośliwe uwa-żane są za promieniooporne, jednak radioterapia uzupełniająca może mieć znaczenie w leczeniu tego

Ryc. 1. Badanie TK szyi w płaszczyźnie poprzecznej, guz zwężający światło krtani (strzałka)

Ryc. 3. Ekspresja HMB45 w komórkach czerniaka (x400)

Ryc. 2. Nacieki czerniaka złośliwego w błonie śluzowej (barwienie HE; x200)

43

Potocka M, Kowalska B, Rzepko R, Pęksa R. Czerniak złośliwy krtani – opis przypadku

nowotworu. Jako metoda samodzielna winna być zastosowana, gdy chorzy nie mogą być operowani [5,11,12]. Niektóre badania sugerują, iż radioterapia hyperfrakcjonowana może być skuteczniejsza niż konwencjonalna [4,9,10]. Chemioterapię stosuje się w leczeniu procesu rozsianego lub jako leczenie paliatywne [3,4,13].

Rokowanie w złośliwym czerniaku błon śluzo-wych jest poważne, pogarsza się jeśli dotyczy głowy i szyi [1-3,5,6,10-14]. Jest to nowotwór o prze-biegu agresywnym, szerzący się drogą przerzutów

do węzłów chłonnych, a także do narządów odle-głych, takich jak płuca, mózg, wątroba i kręgosłup [3,6,12,13]. Umiejscowienie czerniaka złośliwego w krtani, dzięki otoczeniu chrzęstnemu do pewnego stopnia ogranicza rozprzestrzenianie się guza i wyni-ki leczenia są lepsze niż w innych umiejscowieniach w obrębie błony śluzowej [6]. Jednakże lokalizacja nadgłośniowa większości guzów powoduje późne występowanie objawów. To z kolei jest przyczyną znacznego zaawansowania miejscowego i regional-nego i w rezultacie złego rokowania [3,15]. Przeżycie 5-letnie pacjentów z czerniakiem złośliwym krtani nie przekracza 20% [3,5,6,8,12].

1. Jankowski A, Szymańska A, Wągrowska-Danilewicz M, Durko T. Czerniak złośliwy ucha środkowego u 58-letniej kobiety – opis przypadku klinicznego. Przegl Menopauz 2009; 3: 165-9.

2. McLean N, Tighiouart M, Muller S. Primary mucosal melanoma of the head and neck. Comparison of clinical presentation and histopathologic features of oral and sinonasal melanoma. Oral Oncol 2008; 44: 1039-46. 3. Wenig BM. Laryngeal mucosal sof four patients and

a review of the literature. Cancer 1995; 75(7): 1568-77. 4. Penel N, Mirabel X, Van JT, Lefebvre JL. Primary mucosal

melanoma of head and neck: prognostic value of clear margins. Laryngoscope 2006; 116: 993-5.

5. Amin HM, Petruzzelli GJ, Husain AN, Nickoloff BJ. Primary malignant melanoma of the larynx. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 271-3.

6. Reuter VE, Woodruff JM. Melanoma of the larynx. Laryngoscope 1986; 94(4): 389-93.

7. Zagólski O, Sobeńko Z, Przysiężny M. Czerniak złośliwy głowy i szyi. Otolaryngol Pol 2000; 54(4): 447-9. 8. Szudrowicz Z, Dymek A. Malignant melanoma of the

larynx. Pol J Pathol 1995; 46(4): 255-6.

9. Wenig BM, Pilch BZ. Tumors of the upper respiratory tract. (w) Diagnostic histopathology of tumors. Fletcher CDM (red.). 2 Wyd. London: Churchill Livingstone 2000; 1-115.

piśmiennictwo

10. Szmeja Z, Kruk-Zagajewska A, Kaczmarek J, Zieliński L, Majewski P. Pierwotny czerniak złośliwy krtani. Otolaryngol Pol 2000; 14(2): 173-6. 11. Durai R, Hashmi S. Primary malignant melanoma of the epiglottis: A rare presentation. Ear Nose Throat J 2006; 85(4): 274-7. 12. Lin S-Y, Hsu Ch-Y, Yan Y-J. Primary laryngeal melanoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 125: 569-70.

13. Terada T, Saeki N, Toh K, Uwa N, Sagawa K, Mouri T, Sakagami M. Primary malignant melanoma of the larynx: A case report and literature review. Auris Nasus Larynx 2007; 34: 105-10.

14. Narożny W, Lewandowski D, Stankiewicz C. Czerniaki złośliwe w materiale Kliniki Gdańskiej. Otolaryngol Pol 1986; 40(2): 87-95. 15. Gołąbek W, Siwiec H, Klatka J, Morshed K. Czerniak błony śluzowej jamy nosowej i zatok przynosowych. Otolaryngol Pol 2001; 55(4): 421-3. 16. Kubiczkowa J. Czerniak złośliwy krtani. Otolaryngol Pol 1974; 28(6): 691-3.

17. Bartnik W. Starzyński S. Przypadek czerniaka krtani. Otolaryngol Pol 1982; 36(5): 355-9.