WSTÊP
Miêsaki tkanek miêkkich s¹ rzadkimi no- wotworami, stanowi¹cymi 1 proc. – 2 proc.
wszystkich nowotworów z³oœliwych. Oko³o 10 proc. – 20 proc. tych guzów lokalizuje siê w przestrzeni zaotrzewnowej co daje 0,1-0,4/100 000 wspó³czynnik zapadalno- œci na miêsaki zaotrzewnowe (MZ). Spo- œród wszystkich nowotworów zlokalizowa- nych w przestrzeni zaotrzewnowej ponad po³owa ma pochodzenie mezenchymalne [1], pozosta³e guzy to ch³oniaki, nowotwo- ry zarodkowe, p³askonab³onkowe czy prze- rzuty. Z powodu swojej lokalizacji, wolne- go wzrostu, d³ugiego okresu utajenia MZ osi¹gaj¹ czêsto du¿e rozmiary. Guzy 20 cm a nawet 40 cm œrednicy nie s¹ wyj¹t- kowe. Najczêstsze objawy podawane przez chorych to: guz w jamie brzusznej, ból lub dyskomfort [3, 4]. Objawy neurologiczne czy gastroenterologiczne s¹ znacznie rzad- sze. MZ stosunkowo czêsto naciekaj¹ s¹- siaduj¹ce tkanki i narz¹dy takie jak nerki, jelito grube, trzustkê, dwunastnicê, a na- wet du¿e naczynia jamy brzusznej. U nie- których chorych mo¿e wyst¹piæ podwy¿- szona temperatura cia³a oraz zwiêkszona liczba leukocytów spowodowane centraln¹ martwic¹ du¿ych guzów nowotworowych [5]. Biologia MZ jest podobna do biologii miêsaków o innej lokalizacji, ale ró¿ni siê znacznie od innych czêstszych nowotwo- rów jamy brzusznej np. od raków przewo- du pokarmowego. Przerzuty do wêz³ów ch³onnych w MZ wystêpuj¹ bardzo rzadko i jedynie Zorig znalaz³ je u 20 proc. cho- rych [6]. Przerzuty odleg³e (najczêœciej do p³uc i w¹troby) wystêpuj¹ niezbyt czêsto (20-33 proc.) i zdarzaj¹ siê najczêœciej w póŸnym stadium rozwoju wysoce z³oœliwych MZ. Rozsiew tych nowotworów jest najczê- œciej spotykany w obrêbie jamy otrzewnej, jakkolwiek trudno jest ustaliæ, czy wieloogni- skowe guzy maja charakter przerzutów od- leg³ych, wieloogniskowego rozwoju czy te¿
wielomiejscowego nawrotu miêsaka.
ROZPOZNANIE
Nawet dok³adne badanie fizykalne oraz pe³ny wywiad rzadko prowadzi do posta- wienia prawid³owego rozpoznania MZ. Jest
to wynikiem rzadkoœci wystêpowania MZ w porównaniu do innych guzów jamy brzu- sznej. W niedalekiej przesz³oœci, jedyne do- stêpne badania kontrastowe przewodu po- karmowego uwidacznia³y w przypadkach MZ najczêœciej przemieszczenie jelit spo- wodowane przez guz. W chwili obecnej ta- kie badania jak USG jamy brzusznej, to- mografia komputerowa (KT) czy rezonans nukleo-magnetyczny (NMR) s¹ podstaw¹ rozpoznania MZ. KT mo¿e byæ bardzo po- mocna w rozpoznaniu ró¿nicowym MZ i zmian wêz³owych np. ch³oniaków czy gu- zów urogenitalnych. Tzw. pionowe skany NMR s¹ szczególnie przydatne w ocenie stosunku guza do du¿ych i/lub wa¿nych naczyñ jamy brzusznej. Obrazy T-1 poma- gaj¹ oceniæ inwazjê narz¹dów trzewnych, podczas gdy T-2 oceniæ ewentualne nacie- kanie miêœni czy krêgos³upa. W przypad- kach infiltracji naczyñ (¿y³y wrotnej, têtnicy krezkowej górnej) komputerowa angiografia mo¿e dostarczyæ dodatkowych wa¿nych in- formacji.
Biopsja cienkoig³owa lub gruboig³owa guza wykonywana najlepiej pod kontrol¹ obrazu USG umo¿liwia postawienie rozpo- znania histologicznego. Rzadko jednak w ten sposób uda siê okreœliæ szczegó³owo typ histologiczny miêsaka czy jego stopieñ z³oœliwoœci, dlatego niektórzy chirurdzy- onkolodzy rekomenduj¹ wykonanie minila- parotomii z pobraniem wycinka próbnego z guza. Technika weryfikacji nowotworu winna byæ bardzo staranna [8], tak aby unikn¹æ wewn¹trzbrzusznego rozsiewu, oraz umo¿liwiæ póŸniejszy radykalny zabieg chirurgiczny.
HISTOLOGIA
Miêsaki zaotrzewnowe reprezentuj¹ he- terogenna grupê nowotworów pochodzenia mezenchymalnego. U doros³ych najczêœciej wystêpuj¹cym w przestrzeni zaotrzewnowej typem jest t³uszczakomiêsak (oko³o 20 proc. wszystkich miêsaków). W³ókniakomiê- sak, nerwiakomiêsak (schwannoma) czy malignant fibrous histiocytoma s¹ kolejny- mi czêœciej wystêpuj¹cymi guzami [2, 5, 9]. Te dwa ostatnio wymienione typy s¹ obecnie coraz czêœciej rozpoznawane [6], prawdopodobnie dziêki nowoczesnym tech- Miêsaki zaotrzewnowe (MZ) s¹ rzad-
kimi nowotworami z³oœliwymi. Wspó³- czynnik zachorowania wynosi 1-2 /mi- lion ludnoœci, czyli w Polsce notuje siê rocznie ok. 100 zachorowañ. Rzad- koœæ zachorowañ powoduje, ¿e jedy- nie nieliczne oœrodki na œwiecie, a tym bardziej w Polsce, maj¹ du¿e do- œwiadczenie w tym zakresie. Guzy te osi¹gaj¹ zazwyczaj du¿e rozmiary, co jest spowodowane wolnym wzrostem nowotworu, który przez d³ugi czas nie powoduje ¿adnych dolegliwoœci. No- wotwory te cechuje ponadto du¿a ró¿norodnoœæ typów histologicznych oraz du¿e ró¿nice z³oœliwoœci. Lecze- nie chirurgiczne jest postêpowaniem z wyboru w MZ i najlepiej, aby by³o to radykalne wyciêcie guza z margine- sem zdrowych tkanek, nawet ³¹cznie z nacieczonymi i/lub przylegaj¹cymi narz¹dami (tzw. „en-block resection”).
Tego typu czêsto niepowtarzalne za- biegi s¹ „wyzwaniem” chirurgicznym.
Na podstawie wiêkszych serii publi- kowanych przypadków odsetek za- biegów resekcyjnych ró¿ni siê znacz- nie w ró¿nych oœrodkach (8 proc. – 95 proc.). Guzy te cechuje bardzo du¿a sk³onnoœæ do miejscowych na- wrotów (33 proc. – 86 proc.), a sto- sunkowo rzadziej przerzutów odle- g³ych (maks. 33 proc.). Dlatego w³a- œnie miejscowe niepowodzenia s¹ czêœciej przyczyn¹ zgonów z powo- du tej choroby. Radykalne leczenie chirurgiczne, oraz z³oœliwoœæ nowo- tworu w najwiêkszym stopniu deter- minuj¹ wyniki leczenia chorych na MZ. Odsetek prze¿yæ 5-letnich po za- biegach radykalnych wynosi 62 proc.
– 92 proc. w guzach ma³o z³oœliwych (GI) w porównaniu do 16 proc. – 48 proc. w wysoce z³oœliwych (GII,III).
Brak jest jednoznacznych danych, ¿e przed- lub pooperacyjna radioterapia lub chemioterapia poprawia³a wyniki leczenia, jakkolwiek wiele oœrodków takie leczenie stosuje.
Wydaje siê, ¿e jedyn¹ mo¿liwoœci¹ poprawy wyników leczenia by³oby stworzenie wielooœrodkowego pro- gramu leczenia MZ prowadzonego przez wysoce wyspecjalizowane oœrodki onkologiczne.
S³owa kluczowe: miêsaki zaotrzewno- we, zabiegi radykalne.
W
Wssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((11999999)) 22;; 5500––5533
Miêsaki zaotrzewnowe
Retroperitoneal Sarcomas
Krzysztof Herman
1, Tomasz Kusy
21Klinika Chirurgii Onkologicznej, Centrum Onkologii w Krakowie
2Rzeszowskie Centrum Onkologii, w trakcie sta¿u w Klinice Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii, Instytut im. M. Sk³odowskiej-Curie, Oddzia³ w Krakowie
nikom badania histopatologicznego. Rzad- sze MZ to miêsaki z w³ókien poprzecznie pr¹¿kowanych i g³adkokomórkowe, miêsa- ki wywodz¹ce siê z tkanki naczyniowej, ze zwojów nerwowych, czy maziówki. Nadal stosunkowo czêsto nie udaje siê okreœliæ jednoznacznie typu miêsaka, lub ocenia siê go jako guz wielopostaciowy. Zró¿nicowa- nie histologiczne nowotworu, które decydu- je g³ównie o jego z³oœliwoœci jest oparte na ocenie atypii komórkowej, liczbie mitoz oraz obecnoœci martwicy. Stopieñ zró¿nico- wania mo¿e byæ wysoki, umiarkowany lub niski (GI, GII, GIII) i koreluje dobrze ze stopniem zaawansowania klinicznego TNM oraz rokowaniem, podobnie jak w przypad- ku miêsaków o innej lokalizacji.
LECZENIE CHIRURGICZNE
Wszyscy chorzy, u których MZ s¹ jed- noznacznie nieoperacyjne winni byæ pod- dani laparotomii. D³ugie ciêcie poœrodko- we, lub przyœrodkowe w po³o¿eniu chore- go na plecach jest najczêœciej stosowan¹ drog¹ otwarcia jamy brzusznej. Dodatkowe ciêcia poprzeczne bywaj¹ potrzebne w przypadkach olbrzymich guzów w celu lep- szego dostêpu zaotrzewnowego. W MZ po-
³o¿onych wysoko w jamie brzusznej nie- którzy chirurdzy preferuj¹ wykonanie tora- kolaparotomii [10] w bocznym u³o¿eniu chorego. Inne ciêcia jak np. lumbotomia bywaj¹ rzadko stosowane w przypadku ma³ych guzów zaotrzewnowych. Za³o¿eniem zabiegu chirurgicznego winno byæ wyko- nanie ca³kowitej resekcji guza ³¹cznie z na- cieczonymi lub przyleg³ymi tkankami czy narz¹dami. Jest rzecz¹ dobrze znan¹, ¿e MZ maj¹ najczêœciej wyjœciowe po³o¿enia jednostronne i dopiero przyjmuj¹c du¿e rozmiary mog¹ przekraczaæ liniê œrodkow¹ cia³a. W celu najlepszej oceny operacyjno- œci guza stosuje siê dwa g³ówne sposoby preparowania tkanek. Pierwszy sposób po- lega na odpreparowaniu guza od wa¿nych
struktur w linii œrodkowej cia³a (du¿e i wa¿- ne naczynia) co w du¿ym stopniu umo¿li- wia ocenê operacyjnoœci zmiany. Drugi sposób polega na odpreparowaniu guza bocznie i zaotrzewnowo, aby od strony miêœni lêdŸwiowych i przykrêgos³upowych dojœæ do linii œrodkowej. Umo¿liwia to obu- stronne objêcie guza i jego nastêpow¹ re- sekcjê. Nie wszyscy chirurdzy uwa¿aj¹ jed- nak, ¿e ocena stosunku do du¿ych naczyñ jest konieczna na pocz¹tku zabiegu (szczególnie w obecnej erze KT i NMR), gdy¿ w tej okolicy mo¿e dochodziæ do nie- bezpiecznych krwawieñ. Wczeœniejsza mo- bilizacja od boku przestrzeni zaotrzewno- wej umo¿liwia bowiem bezpieczniejsze opanowanie ewentualnych póŸniejszych krwawieñ w linii œrodkowej cia³a [10]. W przypadku olbrzymich policyklicznych gu- zów zaotrzewnowych zawieraj¹cych czêsto du¿e przestrzenie p³ynowe spowodowane martwic¹ nowotworu, nak³ucie, odessanie i dekompresja guza mo¿e u³atwiæ dalsze preparowanie mniejszej ju¿ zmiany. Nieste- ty, czasem mo¿e to równie¿ spowodowaæ du¿e, trudne do opanowania krwawienie œródoperacyjne. Na podstawie naszych do- œwiadczeñ zastosowanie ultrasonografii œródoperacyjnej mo¿e byæ bardzo przydat- ne nie tylko w ocenie struktury guza czy narz¹dów mi¹¿szowych (ewentualne prze- rzuty) oraz oceny ewentualnego nacieka- nia przez guz ró¿nych struktur, ale tak¿e w ocenie zmienionej anatomii topograficz- nej. U³atwia technikê operacyjn¹ [11] i zwiêksza bezpieczeñstwo zabiegu.
W MZ czêsto konieczne jest wykonanie zabiegu resekcyjnego typu „en block” ³¹cz- nie z usuniêciem nacieczonych tkanek i narz¹dów takich jak: ¿o³¹dek, jelito cienkie lub grube, trzustka, œledziona, nerka lub czêœæ w¹troby. W wyspecjalizowanych oœrodkach tego typu zabiegi wykonywane s¹ u wiêkszoœci chorych – 83 proc. [12].
W przypadkach bardzo du¿ych guzów z nacieczeniem ¿y³y pró¿nej dolnej i obecno- Retroperitoneal sarcomas (RS) are ra-
re malignant neoplasms (1-2 cases per million per year). Only a few cen- tres could attain some experience in this field. Usually large size of tumo- urs are due to the slow growth and not common symptoms. Different hi- stologic types, grades and uncom- mon incidence make any comparison difficult. Radical excision including adjacent organs called „en-block” re- section is the treatment of choice.
Complete tumour excision remains a challenge even for an experienced surgeon. In the published series re- sectability ranges from 38% to 100%
with radicality rate from 8% to 95%.
Local recurrences are very common (33%–86%), with rare distant meta- stases (max. 33%), so local failure is usually a cause of death. It is well known that histological grading and completeness of surgery influence survival chances. Five year survival rates after radical excision ranged from 62%–92% in well differentiated tumours compared with 16%–48% in nondifferentiated sarcomas. There are no evident data that adjuvant or neo- adjuvant treatment does influence prognosis. It seems, that only interna- tional multicenter studies might help in evaluating treatment and in appli- cation of innovative multimodality the- rapies to these neoplasms.
Key words: retroperitoneal sarcomas, radical surgery.
W
Wssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((11999999)) 22;; 5500––5533
Tabela 1. Rodzaje leczenia chirurgicznego miêsaków zaotrzewnowych przedstawiane w ró¿nych pracach
A
Auuttoorr LLaattaa LLiicczzbbaa RRooddzzaajj lleecczzeenniiaa ooppeerraaccyyjjnneeggoo R
Rookk ppuubblliikkaaccjjii cchhoorryycchh –– lliicczzbbaa ii ooddsseetteekk rreesseekkccjjii c
caa³³kkoowwiittyycchh cczzêꜜcciioowwyycchh bbiiooppssjjii
Braasch (3) 1967 1937–67 37 15 (41 proc.) 7 15
Cody (13) 1981 1961–71 34 13 (38 proc.) 21 ?
1971–77 68 45 (66 proc.) 23
Storm (5) 1981 1964–79 54 33 (61 proc.) 5 16
Karakousis (17) 1985 1957–80 68 27 (40 proc.) 7 34
Glenn (18) 1985 1975–83 50 37 (74 proc.) 8 5
Dalton (4) 1989 1963–82 116 63 (54 proc.) 25 28
Jaques (12) 1990 1977–87 86 43 (50 proc.) 34 9
Zorig (6) 1992 1970–88 51 30 (59 proc.) 21 brak inf.
Karakousis (10) 1996 1977–94 87 83 (95 proc.) 4 –
Heslin (16) 1997 1982–90 149 132 (88 proc.) 17
Herman (19) 1998 1965–94 70 47 (67 proc.) 4 19
52
Wspó³czesna Onkologiaœci bogatego unaczynienia obocznego ist- nieje mo¿liwoœæ wyciêcia ¿y³y pró¿nej bez jej rekonstrukcji.
Podstawowe za³o¿enie chirurgii miêsa- ków koñczyn polegaj¹ce na usuniêciu gu- za z marginesem niezmienionych tkanek jest czêsto niemo¿liwe do zrealizowania w jamie brzusznej. MZ naciekaj¹ lub nawet tylko przylegaj¹ do wielu pêtli jelita cien- kiego, przepony, pow³ok brzusznych czy innych narz¹dów, co uniemo¿liwia uzyska- nia marginesów tkanek niezmienionych usuniêtych z guzem. Wiêkszoœæ autorów rekomenduje nawet wielokrotne zabiegi re- sekcyjne nawrotowych miêsaków. Nawet zabiegi nieradykalne, czy czêœciowe wy- ciêcia guza w istotny sposób poprawiaj¹ prze¿ycia chorych [13] i to nie tylko w przypadku t³uszczakomiêsaków. Niektórzy chirurdzy uwa¿aj¹, ¿e nieradykalne resek- cje wysoce z³oœliwych MZ s¹ mniej wska- zane ze wzglêdu na wiêksze ryzyko spo- wodowania rozsiewu nowotworowego czy powstania przerzutów odleg³ych [6].
W opublikowanych pracach opartych o wiêksze serie przypadków MZ odsetek re- sekcyjnoœci wynosi od 38 proc. do 100 proc.
w pierwotnych guzach [10] – tabela 1., ale odsetek zabiegów radykalnych ró¿ni siê znacznie – od 8 proc. do 95 proc. [10, 15]. Opinia niektórych autorów, ¿e odsetek resekcyjnoœci MZ nie zmieni³ siê istotnie na przestrzeni ostatnich kilkudziesiêciu lat [8]
nie jest w pe³ni prawdziwa, gdy¿ w ostat- nich latach autorzy podaj¹ lepsze odsetki resekcyjnoœci (50 proc. – 95 proc.) ni¿ w latach osiemdziesi¹tych (38 proc. – 74 proc.) [10, 16].
CHEMIOTERAPIA
Wyniki chemioterapii MZ nie zachêcaj¹ do jej szerszego wdro¿enia. W latach osiemdziesi¹tych kilku autorów opubliko- wa³o swoje doœwiadczenia w stosowaniu leczenia chemicznego przed [5] i po [18]
leczeniu chirurgicznym. Nie stwierdzono jednoznacznie korzystnego wp³ywu takie- go postêpowania na wyniki prze¿yæ. Ostat- nie prace z tego zakresu nie pozwalaj¹ tak¿e na zmianê tego sceptycznego po- gl¹du. Tucci [20] zaobserwowa³ u dwóch chorych na nieoperacyjne MZ ca³kowit¹ re- misjê po zastosowaniu kombinacji adria- mycyny i cyklofosfamidu. Sugarbaker [21]
stosuj¹c œródoperacyjnie dootrzewnowo adriamycynê uzyska³ poprawê prze¿yæ
chorych oraz zmniejszenie odsetka nawro- tów miejscowych. Jednak inni autorzy nie podzielaj¹ tego optymizmu, a nawet suge- ruj¹ negatywny wp³yw chemioterapii na czas prze¿ycia chorych [22]. Chorzy le- czeni w ten sposób przed lub pooperacyj- nie wykazywali 3 do 4,6-krotnie wy¿sze ry- zyko zgonu.
RADIOTERAPIA
W piœmiennictwie jest niejednorodna grupa prac retrospektywnych poœwiêcona radioterapii jako metodzie uzupe³niaj¹cej leczenie chirurgiczne MZ. Jednak pomimo stwierdzenia korzystnego wp³ywu tego le- czenia na zmniejszenie ryzyka wznów miejscowych, a nawet prze¿ycia odleg³e w lokalizacjach koñczynowych miêsaków, pooperacyjna radioterapia nie poprawia wyników leczenia MZ [13, 17, 18, 23].
Przyczyn¹ tak ró¿nych wyników w zale¿- noœci od lokalizacji mo¿e byæ fakt koniecz- noœci zastosowania czêsto mniejszych da- wek napromieniania w MZ. Nieco bardziej optymistyczne s¹ badania randomizowa- ne. Wczeœniejsze próby kojarzenia œród- i pooperacyjnej radioterapii dawk¹ do 60 Gy nie wykaza³y pozytywnych efektów ta- kiego leczenia [24]. Doniesienia z 1993 ro- ku sugeruj¹, ¿e taka kombinacja napromie- niania wp³ywa korzystniej na wyniki lecze- nia MZ ni¿ stosowanie tylko pooperacyjnej radioterapii. Robertson zanotowa³ dobry efekt kojarzenia przedoperacyjnej chemio- terapii i pooperacyjnej radioterapii w przy- padkach guzów usuwanych bez radykali- zmu histologicznego [26]. Wydaje siê, ¿e wyniki leczenia napromienianiem MZ zale-
¿¹ od dawki, która winna przekraczaæ 55 Gy. Coraz wiêcej oœrodków stara siê ³¹- czyæ œródoperacyjn¹ brachyterapiê z po- operacyjn¹ teleradioterapi¹ tak, aby ogra- niczyæ efekty uboczne napromieniania wy- sokim dawkami narz¹dów jamy brzusznej [27]. Nie wszyscy jednak podzielaj¹ ten sposób myœlenia wskazuj¹c na zwi¹zek pomiêdzy dawk¹ a ubocznym dzia³aniem toksycznym [28].
ROKOWANIE
Uwa¿a siê powszechnie, ¿e najwa¿niej- szym czynnikiem warunkuj¹cym wylecze- nie jest mo¿liwoœæ radykalnego usuniêcia MZ [8, 13, 29]. Pomimo ogólnie z³ej pro- gnozy w MZ d³ugoletnie prze¿ycia udaje siê osi¹gn¹æ u ponad po³owy operowanych
radykalnie chorych. Wyniki leczenia cho- rych na MZ przedstawi³ Storm [8] na pod- stawie zebranej literatury – tabela 2. Autor ten ocenia tak¿e na podstawie po³¹czonej grupy chorych na MZ, ¿e nawroty miejsco- we po resekcjach MZ wystêpuj¹ u 40 proc. chorych do 2 lat po leczeniu chirur- gicznym, u 72 proc. do 5 lat i u 91 proc.
chorych do 10 lat po resekcji guza. Wiêk- szoœæ autorów szacuje nawroty po resek- cji MZ pomiêdzy 33 proc. [10] i 86 proc.
[4]. Wyniki te nie s¹ jasne, gdy¿ najczê- œciej nie s¹ podawane informacje, czy przeprowadzone zabiegi resekcyjne mia³y z punktu widzenia histologicznego charak- ter radykalny. Nale¿y zaznaczyæ, ¿e pro- blem radykalnoœci resekcji MZ jest bardzo trudny. Stosowane okreœlenia zabiegów: re- sekcja totalna, resekcja ca³kowita, komplet- ne wyciêcie, ca³kowite wy³uszczenie nie maj¹ tego samego znaczenia w poszcze- gólnych oœrodkach, dlatego próby porów- nañ ró¿nych wyników s¹ w¹tpliwe. Dotyczy to nawet bardzo znanych oœrodków [16], gdzie chirurg ocenia zabieg ca³kowitego wyciêcia jako taki, w którym pod koniec zabiegu wizualnie nie stwierdza siê pozo- stawionej tkanki nowotworowej. Niektórzy autorzy podjêli próbê zaadoptowania z no- wotworów przewodu pokarmowego klasyfi- kacji R0, R1 i R2 dla oceny zakresu wyko- nanego zabiegu [6]. Jednak ten schemat wydaje siê byæ bardzo trudny do odniesie- nia w du¿ych przekraczaj¹cych 15 cm œre- dnicy MZ.
Odleg³e przerzuty MZ – g³ównie do p³uc lub w¹troby – wystêpuj¹ stosunkowo rzad- ko (do 30 proc. chorych) [30], a przyczy- n¹ niepowodzeñ leczenia s¹ najczêœciej nawroty miejscowe. Jednak w przypadku wyst¹pienia przerzutów odleg³ych przy wy- leczonym ognisku pierwotnym leczenie chi- rurgiczne wydaje siê byæ najlepsz¹ meto- d¹ postêpowania, szczególnie jeœli lecze- nie systemowe nie jest skuteczne. Jeden z autorów zanotowa³ 3-letnie bezobjawowe prze¿ycie chorego po resekcji przerzutów MZ do ³opatki i nadnercza [31].
D³ugoœæ ca³kowitych i bezobjawowych prze¿yæ zale¿y przede wszystkim od stop- nia z³oœliwoœci guza. Nowotwory wysoce z³oœliwe (G III) s¹ zwi¹zane z 3- [19] do 6-krotnie [22] wiêkszym ryzykiem zgonu ni¿
nowotwory ma³o lub œrednio z³oœliwe (G I, G II) – tabela 3. Spoœród pozosta³ych czynników rokowniczych wymienia siê przede wszystkim charakter zabiegu ope- racyjnego (margines histologiczny) [22], natomiast inne czynniki (jak typ histologicz- ny nowotworu lub wielkoœæ guza) maj¹ nie- wielkie znaczenie w rokowaniu. Na podsta- wie niektórych prac dotycz¹cych MZ trud- no jest czasem zrozumieæ dlaczego oœrodki maj¹ce wysoki odsetek resekcyjno- œci guzów (powy¿ej 80 proc.) osi¹gaj¹ tak ró¿ne wyniki odleg³e, np. odsetek prze¿yæ 5-letnich po zabiegach radykalnych wyno- si od 36 proc. [16] do 63 proc. [10]. Po- nadto, niektórzy autorzy nie potwierdzaj¹,
Tabela 2. Prze¿ycia chorych na miêsaki zaotrzewnowe w zale¿noœci od rodzaju zabiegu operacyjnego. Analiza 410 chorych zebranych z kilku oœrodków wg Storma (8)
R
Rooddzzaajj lleecczzeenniiaa LLiicczzbbaa PPrrzzee¿¿yycciiaa PPrrzzee¿¿yycciiaa c
chhiirruurrggiicczznneeggoo cchhoorryycchh 55--lleettnniiee 1100--lleettnniiee Ca³kowita resekcja radykalna (histol.) 240 54 proc. 45 proc.
Ca³kowita resekcja nieradykalna 228 17 proc. 8 proc.
Czêœciowa resekcja 59 26 proc. 12 proc.
Biopsja/wycinek 54 9 proc. 0 proc.
Miêsaki zaotrzewnowe
53
¿e pozytywny margines histologiczny jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym [19,31]. Z drugiej strony pojawiaj¹ siê tak-
¿e doniesienia, jak z naszego Centrum, ¿e ploidia DNA mo¿e byæ wa¿nym rokowniczo czynnikiem w MZ [19]. Spoœród innych au- torów jedynie Zorig [6] uwa¿a, ¿e przerzu- ty w wêz³ach ch³onnych stanowi¹ o nieko- rzystnej prognozie u tych chorych.
PODSUMOWANIE
Chirurgia pozostaje g³ównym sposobem leczenia chorych na MZ. Jakkolwiek opisa- no ju¿ przypadki laparoskopowych resek- cji MZ [32], a nawet wszczepy w pow³o- kach (port-site metastasis) po takich zabie- gach [33], to wydaje siê, ¿e tradycyjny sposób resekcji drog¹ laparotomii daje naj- wiêksze szanse na wykonanie zabiegu ra- dykalnego. Leczenie MZ winno byæ prze- prowadzone w wysoce specjalistycznym oœrodku dysponuj¹cym du¿ym doœwiadcze- niem chirurgicznym w tym zakresie. Nadal pozostaje kilka nierozwi¹zanych problemów dotycz¹cych MZ. Wa¿ne jest jednoznacz- ne okreœlenie si³y ró¿nych czynników pro- gnostycznych w tym tak¿e marginesów hi- stologicznych, czy nowoczesnych parame- trów badania histologicznego (ocena DNA).
Nierozstrzygniêt¹ kwesti¹ pozostaje rola chemio i radioterapii w leczeniu tych no- wotworów. Podobnie jak inni autorzy uwa-
¿amy [8], ¿e jedynie przeprowadzenie wie- looœrodkowych, randomizowanych badañ nad miêsakami zaotrzewnowymi da odpo- wiedŸ na te pytania.
PIŒMIENNICTWO
1. Mettlin C., Priore R., Rao U.: Results of the na- tional soft-tissue sarcomas registry. J. Surg.
Oncol. 1982, 19, 224–227.
2. Arlen M., Marcove R. C.: Retroperitoneal sarco- mas. In Surgical Management of Soft Tissue Sar- comas. ed. M. Arlen, R. C. Marcove. w: B.
Saunders, Philadelphia. 1987, p. 220.
3. Braash J. W., Mon A. B.: Primary retroperitone- al tumours. Surg. Clin. North. Am. 1967, 47, 663–678.
4. Dalton R. R., Donohue J. H., Mucha P. Jr., van Heerdan J. A., Reiman H. M., Chen S.: Mana- gement of retroperitoneal sarcomas. Surgery 1989, 106, 725–733.
5. Storm F. K., Eilber F. R., Mirra J.: Retroperito- neal sarcomas: A reappraisal of treatment. J.
Surg. Oncol. 1981, 17, 1–7.
6. Zorig C., Weh H. J., Krull A., Schwarz R., Dieckmann J., Rehpenning W., Schroder S.:
Retroperitoneal sarcoma in a series of 51 adults.
Eur. J. Surg. Oncol. 1992, 18, 475–480.
7. Neifeld J. P., Walsh J. W., Lawrence W. Jr.:
Computerised tomography in the management of soft tissue tumours. Surg. Gynecol. Obstet.
1982, 155, 535–540.
8. Storm F. K., Mahvi D. M.: Diagnosis and mana- gement of retroperitoneal soft-tissue sarcoma.
Ann. Surg. 1991, 214, 2–10.
9. Abbas J. S., Holyoke E. D., Moorer R., Karako- usis C. P.: The surgical treatment and outcome of soft tissue sarcoma. Arch. Surg. 1981, 116, 765–769.
10. Karakousis C. P., Velez A. F., Gerstenbluth R., Driscoll D. L.: Resectability and survival in retro- peritoneal sarcomas. Ann. Surg. Oncol. 1996, 3, 150–158.
11. Herman K.: Intraoperative ultrasound in gastro- intestinal cancer. An analysis of 272 operated pa- tients. Hepato-Gastroenterology 1996, 43, 20–26.
12. Jaques D. P., Coit D. G., Hajdu S. I., Brennan M. F.: Prognostic factors of primary and recur- rent soft tissue sarcoma of the retroperitoneum.
Ann. Surg. 1990, 212, 51–9.
13. Cody H. S. III, Turnbull A. D., Fortner J. G., Hajdu S. I.: The continuing challenge of retrope- ritoneal sarcomas. Cancer 1981, 47,
2147–2152.
14. Kinne D. W., Chu F. CH., Huvos A. G., Yagoda A., Fortner J. G.: Treatment of primary and re- current retroperitoneal liposarcoma: 25 year experience at Memorial Hospital. Cancer 1973, 31, 53–64.
15. Moore S. V., Aldrete J. S.: Primary retroperito- neal sarcomas: the role of surgical treatment.
Am. J. Surg. 1981, 142, 358–361.
16. Heslin M. J., Lewis J. J., Nadler E., Newman E., Woodruff J. M., Casper E. S., Leung D., Brennan M. F.: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarco- ma: Implications for management. J. Clin.
Oncol. 1997, 15, 2832–2839.
17. Karakousis C. P., Velez A. F., Emrich L. J.: Ma- nagement of retroperitoneal sarcomas and pa- tient survival. Am. J. Surg. 1985, 150, 376–380.
18. Glenn J., Sindelar W. F., Kinsella T.: Results of multimodality therapy of resectable soft-tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery 1985, 97, 316–325.
19. Herman K., Grucha³a A., Niezabitowski A., Gliñski B., Lackowska B.: Prognostic factors in retroperitoneal sarcomas. DNA as a predictor of clinical outcome. J. Surg. Oncol. 1998/1999, in press.
20. Tucci E., Leoncini L., Pirtoli L., Guarnieri A.:
Unresectable retroperitoneal malignant fibrous hi- stiocytoma: prolonged complete remission follo- wing chemotherapy. J. Surg. Oncol. 1988, 38, 160–4.
21. Sugarbaker P. H.: Early postoperative intraperi- toneal Adriamycin as an adjuvant treatment for visceral and retroperitoneal sarcoma. Cancer Treat Res 1996, 81, 7–14.
22. Singer S., Corson J. M., Demetri G. D., Healey E. A., Marcus K., Eberlein T. J.: Prognostic fac- tors predictive of survival for truncal and retrope- ritoneal soft-tissue sarcoma. Ann. Surg. 1995, 221, 185–195.
23. Tepper J. E., Suit H. D., Wood W. C., Proppe K. H., Harmon D., McNulty P.: Radiation thera-
py of retroperitoneal soft tissue sarcomas. Int. J.
Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1984, 10, 825–830.
24. Kinsella T. J., Sindelar W. F., Lack E.: Prelimi- nary results of a randomised study of adjuvant radiation therapy in resectable adult retroperito- neal soft tissue sarcomas. J. Clin. Oncol. 1988, 6, 18–25.
25. Sindelar W. F., Kinsella T. J., Chen A. E., De- Laney T. F., Tepper J. E., Rosenborg S. A.: In- traoperative radiotherapy in retroperitoneal sar- comas. Arch. Surg. 1993, 128, 402–410.
26. Robertson J. M., Sondak V. K., Weiss S. A., Sussman J. J., Chang A. E., Lawrence T. S.:
Preoperative radiation therapy and iododeoxyuri- dine for large retroperitoneal sarcomas. Int. J.
Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1995, 31, 87–92.
27. Fein D. A., Corn B. W., Lanciano R. M., Her- bert S. H., Hoffman J. P., Coia L. R.: Manage- ment of retroperitoneal sarcomas: does dose escalation impact on locoregional control ? Int. J.
Radiation Oncology Biol. Phys. 1995, 31, 129–134.
28. Bussieres E., Stockle E. P., Richaud P. M., Avril A. R., Kind M. M., Kantor G., Coindre J.
M., Bui B. N.: Retroperitoneal soft tissue sarco- mas: A pilot study of intraoperative radiation the- rapy. J. Surg. Oncol. 1996, 62, 49–56.
29. Bevilacqua R. G., Rogatko A., Hajdu S. I., Brennan M. F.: Prognostic factors in primary re- troperitoneal soft-tissue sarcomas. Arch. Surg.
1991, 214, 328–34.
30. McGrath P. C., Neifeld J. P., Lawrecnce W. Jr.:
Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg. 1984, 200, 200–204.
31. Shiloni E., Szold A., White D. E., Freund H. R.:
High-grade retroperitoneal sarcomas: role of ag- gressive palliative approach. J. Surg. Oncol.
1993, 53, 197–203.
32. Chen J. S., Lee W. J., Chang Y. J., Wu M. Z., Chiu K. M.: Laparoscopic resection of primary retroperitoneal mucinous cystadenoma. Report of a case. Surgery Today (Jap.) 1998, 28, 343–345.
33. Horiguchi A., Saito S., Baba S., Murai M., Mu- kai M.: Port site recurrence after laparoscopic resection of retroperitoneal liposarcoma. J. Urol.
1998, 159, 1296–7.
ADRES DO KORESPONDENCJI doc. dr hab. med. KKrrzzyysszzttooff HHeerrmmaann Klinika Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Krakowie ul. Garncarska 11
31-115 Kraków Tabela 3. Prze¿ycia chorych po resekcji miêsaków zaotrzewnowych w zale¿noœci od stopnia z³oœliwoœci (GI/GII,III)
A
Auuttoorr// rrookk LLiicczzbbaa cchhoorryycchh PPrrzzee¿¿yycciiaa 55--lleettnniiee G
GII GG IIII,, IIIIII
Zorig (6) 1992 51 69 proc. 16 proc.
Singer (22) 1995 83 92 proc. 46 proc.
Karakousis (10) 1996 87 88 proc. 48 proc.
Herman (19) 1998 70 62 proc. (GI,II) 30 proc. (GIII)
