PÓŹNO ROZPOZNANY PÓŹNO ROZPOZNANY PRZYPADEK PRZYPADEK CHOROBY HIRSCHPRUNGA CHOROBY HIRSCHPRUNGA

(1)

PÓŹNO ROZPOZNANY

PRZYPADEK

CHOROBY HIRSCHPRUNGA

Tomasz Rzemieniuk

Tomasz Rzemieniuk11 , Iwona Sakowska- Maliszewska_{, Iwona Sakowska- Maliszewska}11 , _,

Piotr Powązka Piotr Powązka22

(2)

WYWIAD



Przyjęty do diagnostyki niedoboru masy ciała

_{Przyjęty do diagnostyki niedoboru masy ciała}



1 i 3 rż diagnozowany z podejrzeniem choroby

_{1 i 3 rż diagnozowany z podejrzeniem choroby}

Hirschprunga, którą wykluczono



4 rż stwierdzono endoskopowo

_{4 rż stwierdzono endoskopowo}

gastritis erosiva,

_{gastritis erosiva,}

w trakcie diagnostyki niedoboru masy ciała



_{Przez cały okres rozwoju, do momentu}

omawianej hospitalizacji niedobór masy ciała i

wzrostu oraz zaparcia

(3)

BADANIE FIZYKALNE

 _{Niedobór masy ciała < 3pc,}_{Niedobór masy ciała < 3pc,}  _{Wzrost < 3pc}_{Wzrost < 3pc}

 _{BMI 15,7}_{BMI 15,7}

(4)

DIAGNOSTYKA

 _{OB. 15/h}_{OB. 15/h}  Morfologia: _Morfologia: Hb 14,8 g/l rozmaz:Hb 14,8 g/l rozmaz: Ht 42,8 % Neu 51,1%Ht 42,8 % Neu 51,1% E 5,08 mln/E 5,08 mln/µµl Mxd 7,5%l Mxd 7,5%

L 5,7 tys/L 5,7 tys/µµl Lym 41,4%l Lym 41,4%

MCV 84,3MCV 84,3

(5)

DIAGNOSTYKA

 _{Mocz bzm}_{Mocz bzm}

 Kał na pasożyty wynik ujemy_{Kał na pasożyty wynik ujemy}  _{Kał na stopień strawienia}_{Kał na stopień strawienia}

(6)

DIAGNOSTYKA

 _{Białko całkowite 68 g/l}_{Białko całkowite 68 g/l}

 _{Proteinogram: albuminy 64,14 %}_{Proteinogram: albuminy 64,14 %}

(7)

DIAGNOSTYKA



Próba potowa:

_{Próba potowa:}

I Cl

- -

29 mmol/l

II Cl

- -

43,4 mmol/l

III Cl

--

34 mmol/l



_{Krzywa laktozowa:}

glukoza na czczo 90 mg/dl

(8)

DIAGNOSTYKA

 _{IgAEmA wynik ujemny}_{IgAEmA wynik ujemny}_{(metoda jakościowa)}_{(metoda jakościowa)}