[2009/Nr 7] Żywienie pozajelitowe u dzieci

(1)

ż y w i e n i e p o z a j e l i t o w e

konieczność zastosowania żywienia pozajelitowego u dzieci występuje z przyczyn pierwotnie związanych z niewydolnością jelit. Większość przypadków odnosi się do sytuacji przejściowych. U noworodków urodzo- nych przedwcześnie to niedojrzałość przewodu pokarmowego, martwicze zapalenie jelit, u wszystkich dzieci – powikłania chemioterapii, ostre zapalenie trzustki, stany katabolizmu związane z urazem, za- biegiem operacyjnym czy oparzeniem [3]. Najczęstszą przyczyną przewlekłego żywienia pozajelitowego jest tak zwany zespół krótkiego jelita. Jest on definiowany jako utrata anatomiczna lub czynnościowa powyżej 50% jelita cienkiego [4]. Do zespołu krótkiego jelita u dzieci może dojść w wyniku resekcji m.in. w prze- biegu martwiczego zapalenia jelit, nowotworów czy wad przewodu pokarmowego. Wrodzony zespół krót- kiego jelita występuje w atrezji jelita cienkiego. Do innych rzadszych przyczyn konieczności zastosowania długotrwałego żywienia pozajelitowego należą choroby przebiegające z zaburzeniami motoryki jelita, ta- kie jak choroba Hirschprunga, totalna aganglionoza,

Ż

ywienie pozajelitowe (parenteralne) to dostar- czanie wszystkich niezbędnych składników od- żywczych – białka, energii, elektrolitów, witamin, pierwiastków śladowych i wody drogą dożylną [1].

Pierwsze próby pozajelitowej podaży substancji leczniczych podejmowano już w XVII wieku, kiedy to profesor Christopher Wren opublikował swoje doświadczenia, niestety nieudane, dotyczące podaży dożylnej piwa, wina i opiatów u psów. Jednym z pre- kursorów był także William Courten, który w 1712 roku podał psu dożylnie oliwę z oliwek, co zaskutkowało zgonem zwierzęcia w wyniku niewydolności oddechowej. Pierwsze sukcesy terapeutyczne u ludzi opi- sane zostały w pierwszej połowie XIX wieku w Szkocji podczas epidemii cholery. Wówczas dożylne podanie wody i elektrolitów uratowało życie ciężko odwod- nionego pacjenta. Pionierami dożylnej podaży glukozy byli Arthur Beidl i Rudely Krauts, którzy w 1896 roku podali dożylnie pacjentowi 10% glukozę. Nato- miast punktem zwrotnym w historii żywienia pozajelitowego było w 1937 roku dożylne podanie przez chirurga z St. Luis Roberta Elmana pacjentowi mieszaniny aminokwasów. W Europie pierwsze duże sukcesy związane z parenteralną podażą aminokwasów osiągnął Arvid Wretling. Ten sam badacz w 1961 roku wprowadził pierwszą nietoksyczną emulsję lipidową – Intralipid. Kamieniem milowym w osiągnięciach do- tyczących żywienia pozajelitowego było opracowanie przez profesora Stanley’a Dudricka możliwości długo- trwałej podaży parenteralnej przez cewnik umiejsco- wiony w żyle głównej górnej. Ostatecznie żywienie pozajelitowe wprowadzone do praktyki klinicznej 1967 roku w USA oraz w 1968 roku w Europie zostało uznane za czwarty po antyseptyce, antybiotykotera- pii i anestezji kamień milowy w medycynie [2].

Obecnie żywienie parenteralne jest ogólnie do- stępną i uznaną metodą leczenia żywieniowego stosowaną w przypadku, gdy podaż pokarmu dro- gą przewodu pokarmowego jest niemożliwa, nie- wystarczająca lub przeciwwskazana. Najczęściej

Parenteral nutrition in children · Parenteral nutrition is an intervention to provide essential nutrients to patients who are unable to tolerate adequate enteral feeding or for whom enteral feeding is insufficient or contraindicated. Administration of parenteral nutrition in children should not only maintain adequate nutritional status but also sustain growth and neurodevelopment. This paper describes the most important issues regarding pediatric parenteral nutrition including indications to parenteral nutrition, requirements for nutrients, choice of products used for pediatric parenteral formulas and basic rules of physicochemical stability achievement. Types of venous access used for, parenteral nutrition at home as well as types of complications of parenteral nutrition are also mentioned in this article.

Keywords: parenteral nutrition, children.

© Farm Pol, 2009, 65(7): 499-504

Żywienie pozajelitowe u dzieci

Justyna Laskowska

Klinika Pediatrii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”

Adres do korespondencji: Justyna Laskowska, Klinika Pediatrii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”, ul. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa, justyna@esculap.pl

(2)

zespół rzekomej niedrożności. Konieczność poda- ży parenteralnej może wystąpić także w wyniku za- burzeń wchłaniania spowodowanych biegunkami niepoddającymi się leczeniu lub chorobami zapalny-

mi jelit. Znacznie mniejszą grupę pa- cjentów stanowią dzieci wymagające przewlekłego żywienia parenteralnego z pierwotnie pozajelitowych przyczyn, takich jak na przykład choroby metaboliczne czy mukowiscydoza [5,6].

Właściwe zaplanowanie i prowa- dzenie żywienia pozajelitowego u dzieci jest wyzwaniem. Musi ono zapewnić nie tylko prawidłowy stan odżywie- nia, ale umożliwić także wzrost soma- tyczny i rozwój ośrodkowego układu nerwowego [7]. Należy również pod- kreślić, że tolerancja przez dziecko głodzenia jest znacznie mniejsza niż u dorosłego. Noworodek urodzony przedwcześnie posiada rezerwy ener- getyczne pozwalające mu przetrwać okres głodzenia nie dłuższy niż cztery Pierwsze próby pozajelitowej

podaży substancji leczniczych podejmowano już w XVII wieku, kiedy to profesor Christopher Wren opublikował swoje doświadczenia, niestety nieudane, dotyczące podaży dożylnej piwa, wina i opiatów u psów. Jednym z prekursorów był także William Courten, który w 1712 roku podał psu dożylnie oliwę z oliwek, co zaskutkowało zgonem zwierzęcia w wyniku niewydolności oddechowej.

dni [8, 9]. Dlatego w przypadku braku możliwości do- statecznej podaży enteralnej, żywienie pozajelitowe powinno być rozpoczęte u noworodka w pierwszej dobie życia, a u dziecka starszego nie później niż w ciągu 5–7 dni [3].

Zapotrzebowanie na poszczególne składniki od- żywcze u pacjenta pediatrycznego jest indywidualne.

Zależy ono od wieku, płci, chorób współistnieją- cych, wyjściowego stanu odżywienia. W 2006 roku opublikowane zostały europejskie wytyczne zawie- rające ogólne zasady prowadzenia żywienia pozajelitowego u dzieci. Są one wspólnym stanowiskiem Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, He- patologii i Żywienia Dzieci (European Society of Pe- diatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition – ESPGHAN) oraz Europejskiego Towarzystwa Żywie- nia Klinicznego i Metabolizmu (European Society for Clinical Nutrition and metabolism – ESPEN) [10]. Za- lecenia te określają między innymi zapotrzebowanie na składniki odżywcze i płyny, a także właściwe proporcje poszczególnych składników. Opierają się one na indywidualnych doświadczeniach poszcze- gólnych ośrodków, a wobec niewielkiej liczby wia- rygodnych badań z randomizacją są konsensusem zespołu ekspertów. Tak sformułowane wytyczne są punktem wyjścia dla praktyki klinicznej każdorazowo dostosowanej i modyfikowanej w zależności od in- dywidualnego zapotrzebowania dziecka. Podsumo- wanie zapotrzebowania na poszczególne składniki odżywcze i płyny wg ESPEN/ESPHAGAN przedsta- wiają tabele 1–7.

Właściwe zaplanowanie żywienia pozajelitowego dziecka polega nie tylko na obliczeniu zapotrzebowania na poszczególne składniki odżywcze, ale także dokonaniu wyboru konkretnego, najbardziej odpo- wiedniego dla pacjenta preparatu.

Dostępne na rynku komercyjne mieszaniny kry- stalicznych L-aminokwasów, będące źródłem azotu w żywieniu parenteralnym, są u dzieci wzorowane najczęściej na składzie aminokwasowym mleka ko- biecego, krwi pępowinowej lub pochodzą z badań farmakokinetycznych u noworodków [11–12]. Poszcze- gólne preparaty różnią się między sobą całkowitym stężeniem (6,5–11,4%) jak również nieznacznie zawar- tością jakościową i ilościową poszczególnych amino- kwasów. Dotychczas nie ma jednoznacznych danych klinicznych wykazujących przewagę konkretnego preparatu. Warto jednak podkreślić, że obecność w roztworze tauryny i cysteiny może mieć znaczenie dla prawidłowego rozwoju ośrodkowego układu nerwowego dziecka [12–13], a argininy korzystnie wpływać na zmniejszenie ryzyka martwiczego zapalenia jelit [14]. Dotychczas nie potwierdzono u dzieci korzyści z suplementacji mieszanin żywieniowych dipepty- dem glutaminy [15–16]. Dostępne są także preparaty aminokwasów dostosowane do poszczególnych

Grupa wiekowa Kcal/kg

Noworodki urodzone przedwcześnie 0–1 r.ż.

1–7 r.ż.

7–12 r.ż.

12–18 r.ż.

110–120 kcal/kg 90–100 kcal/kg 75–90 kcal/kg 60–75 kcal/kg 30–60 kcal/kg

Masa ciała Glukoza/kg

> 3 kg 3–10 kg 10–15 kg 15–20 kg 20–30 kg

> 30 kg

18 mg/kg 16–18/kg 12–14/kg 10–12/kg

< 12/kg

< 10/kg

Grupa wiekowa Lipidy/kg

Noworodki i niemowlęta Dzieci starsze

3–4 g/kg (w tym minimum 0,25g/kg kwasu linolenowego) 2–3 g/kg (w tym minimum 0,1g/kg kwasu linolenowego)

Grupa wiekowa Białko/kg

Noworodki urodzone przedwcześnie Noworodki urodzone o czasie

Dzieci 2 m.ż.–3 r.ż.

Dzieci 3 r.ż.–18 r.ż.

1,5–4 g/kg 1,5–3 g/kg 1–2,5 g/kg 1–2 g/kg

wg ESPEN/ESPGHAN [10]

Tabela 3. Zapotrzebowanie na glukozę w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

Tabela 4. Zapotrzebowanie na tłuszcze w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

Tabela 2. Zapotrzebowanie na białko w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

(3)

sytuacji klinicznych. Preparaty zawierające mniej fe- nyloalaniny, metioniny i tryptofanu, a więcej amino- kwasów rozgałęzionych zalecone są dla pacjentów z niewydolnością wątroby. Z kolei roztwory amino- kwasów zawierające glicyno-L-tyrozynę powinny być wybierane u chorych z niewydolnością nerek. Zareje- strowane dla dzieci preparaty aminokwasów przed- stawiono w tabeli 8.

Istnieje także możliwość wyboru emulsji lipidowej [17]. U dzieci stosuje się wyłącznie roztwory 20%.

Przyczyną jest wyższa zawartość fosfolipidów w stosunku do kwasów tłuszczowych w preparatach 10%, mogących zwiększać ryzyko hiperlipidemii [10]. W Pol- sce u dzieci zarejestrowane są trzy rodzaje emulsji lipidowych (tabela 9). Pierwszy rodzaj oparty jest wy- łącznie na oleju sojowym. Charakteryzuje się dużą za- wartością wielonienasyconych kwasów tłuszczowych omega-6 i stosunkowo niską zawartością omega-3.

Taki skład niektórzy autorzy wiążą z ryzykiem nad- produkcji prozapalnych cytokin i zwiększaniu stre- su oksydacyjnego [18]. Dodatkowo olej sojowy może wpływać supresyjnie na komórki układu odporno- ściowego [19], a zawarte w nim fitosterole brać udział w etiopatogenezie jednego z powikłań metabolicznych żywienia pozajelitowego – cholestazie [20]. Drugi rodzaj jest połączeniem oleju sojowego z olejem MCT (średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe pochodzą- ce z oleju kokosowego). Średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe dzięki lepszej rozpuszczalności i spraw- niejszemu metabolizmowi wewnątrznaczyniowemu są szybciej oczyszczane z osocza [19]. Trzeci składa się z oleju sojowego i oliwy z oliwek. Oliwa z oliwek zawiera dwukrotnie więcej alfa-tokoferolu oraz mniej wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w porów- naniu z olejem sojowym [21]. Dotychczas nie zosta- ła zarejestrowana dla dzieci emulsja lipidowa oparta w 100% na oleju rybim bogatym w wielonienasycone kwasy tłuszczowe omega-3, choć istnieją doniesie- nia o jej skuteczności w leczeniu cholestazy u dzieci żywionych pozajelitowo [22] i jest ona stosowana w praktyce wysokospecjalistycznych ośrodków pediatrycznych.

W odniesieniu do preparatów glukozy wybór ogranicza się do odpowiednio stężonego roztworu (5–40%) w zależności od konieczności stosowania ograniczeń płynowych i rodzaju dostępu dożylnego.

Do suplementacji pierwiastków śladowych w ży- wieniu pozajelitowym pacjentów pediatrycznych do- stępny jest preparat – Peditrace® (Fresenius-Kabi) zawierający cynk, mangan fluor, miedź, selen oraz jod, dla dzieci starszych o masie ciała powyżej 15 kg stosuje się preparat Addamel N® (Fresenius-Kabi) wzbogacony dodatkowo w chrom, miedź, żelazo oraz molibden. Witaminy dostępne są w postaci trzech preparatów. Dla dzieci młodszych stosuje się liofi- lizat do przygotowania witamin rozpuszczalnych w wodzie (Soluvit N® – Fresenius Kabi) oraz emulsję

Grupa wiekowa ml/kg

Noworodki Niemowlęta 1–2 r.ż.

3–5 r.ż.

6–12 r.ż.

13–18 r.ż.

140–160 ml/kg

120–150 ml/kg (max 180 ml/kg) 80–120 ml/kg (max 150 ml/kg) 80–100 ml/kg

60–80 ml/kg 50–70 ml/kg

Witaminy Grupa wiekowa/dawka

Niemowlęta Dzieci starsze

Tiamina Ryboflawina Niacyna Kwas foliowy Kwas pantotenowy Kwas askorbinowy Biotyna Witamina B₁₂ Witamina A Witamina D Witamina E Witamina K

0,35–0,5 mg/kg 0,15–0,2 mg/kg 4–6,8 mg/kg 56 ug/kg 1–2 mg/kg 15–25 mg/kg 5–8 ug/kg 0,3 ug/kg 150–300 ug/kg 0,8 ug/kg 2,8–3,5 mg/kg

10 ug/kg

1,2 mg/dobę 1,4 mg/dobę 17 mg/dobę 140 ug/dobę

5 mg/dobę 80 mg/dobę 20 ug/dobę 1 ug/dobę 150 ug/dobę 10 ug/dobę 7 mg/dobę 200 ug/dobę

Jony/pierwiastki śladowe Grupa wiekowa Dawka

Sód

Noworodki Niemowlęta Dzieci

2–5 mmol/kg 2–3 mmol/kg 1–3 mmol/kg

Potas

Noworodki Niemowlęta Dzieci

1–3 mmol/kg 1–3 mmol/kg 1–3 mmol/kg

Wapń

0–6 m.ż.

7–12 m.ż.

> 1 r.ż.

0,8 mmol/kg 0,5 mmol/kg 0,2 mmol/kg

Fosforany

0–6 m.ż.

7–12 m.ż.

> 1 r.ż.

Żelazo 50–100 ug/kg

Chrom 0,2–5 ug/kg

Miedź 20 ug/kg

Jod 1 ug/dobę

Magnez

0–6 m.ż.

7–12 m.ż.

> 1 r.ż.

Molibden 0,25 ug/kg

Selen 2–3 ug/kg (noworodki z małą masą ciała)

Cynk

Noworodki urodzone przedwcześnie Niemowlęta < 3 m.ż.

Niemowlęta > 3 m.ż.

Dzieci

450–500 ug 250ug/kg 100ug/kg 50 ug/kg

Tabela 7. Zapotrzebowanie na płyny w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

Tabela 5. Zapotrzebowanie na witaminy w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

Tabela 6. Zapotrzebowanie na jony i pierwiastki śladowe w żywieniu pozajelitowym dzieci wg ESPEN/ESPGHAN [10]

(4)

witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (Vitalipid® – Fresenius Kabi), dla dzieci starszych powyżej 11 roku zalecany jest preparat zawierający w swoim składzie obydwa rodzaje witamin z wyjątkiem witaminy K (Cernevit® – Baxter).

Żywienie pozajelitowe wiąże się z koniecznością uzyskania dostępu dożylnego drogą naczyń obwodowych bądź centralnych. Drogę naczyń obwodowych

wybiera się:

– w przypadku, gdy przewidywany czas żywienia nie przekracza 1–2 tygodni;

– u pacjentów, którzy jeszcze nie mają wytworzonego dostępu centralnego;

– u pacjentów z przeciwwskazania- mi do wytworzenia dostępu centralnego lub przy niemożności jego wykonania;

– w przypadku powikłań septycznych, kiedy zachodzi konieczność usunię- cia cewnika centralnego.

Żywienie pozajelitowe drogą na- czyń obwodowych wiąże się z dużym ryzykiem odczynów miejscowych.

Ogranicza także szybkość wlewu i możliwość podania roztworów bar- dziej stężonych oraz o wysokiej osmo- lalności. Dożylny dostęp centralny, to znaczy dostęp do żyły głównej, gór- nej bądź dolnej, uważany jest za stan- dard u chorych, u których planowany okres żywienia pozajelitowego przekracza 2 tygodnie. U dzieci najczęściej używa się tunelizowane sylikonowe cewniki wyprowadzone na skórę typu Broviac, Hicman lub Groshong. Są to dostępy wytwarzane na stałe, któ- re eliminują potrzebę częstego kłu- cia dziecka, zapewniają ciągły dostęp

o większym stężeniu, niż przy podaży przez żyły ob- wodowe [23–25].

Prawidłowo zaplanowane żywienie pozajelitowe musi być bezpieczne. Za bezpieczeństwo powinien być odpowiedzialny wielodyscyplinarny zespół żywie- niowy składający się z lekarza, farmaceuty, psycholo- ga, dietetyka, zespołu pielęgniarskiego oraz rodziców dziecka. Rolą lekarza jest nie tylko odpowiednia kwa- lifikacja i monitorowanie pacjenta oraz zaplanowanie leczenia żywieniowego zgodne z aktualnym zapo- trzebowaniem dziecka, ale także opracowanie skła- du mieszaniny żywieniowej tak, by była ona stabilna.

Nie może dochodzić w niej do niezgodności, czyli nie- pożądanych reakcji pomiędzy poszczególnymi skład- nikami. Zasadniczy wpływ na stabilność mieszaniny żywieniowej mają:

– stężenie poszczególnych składników, – pH roztworu,

– temperatura,

– rodzaj zastosowanego preparatu,

– kolejność dodania poszczególnych składników.

Błędy w przygotowaniu, przechowywaniu i po- dawaniu mogą doprowadzić do utraty stabilności fizykochemicznej mieszaniny. Najczęściej dzieje się tak w trzech mechanizmach: wytrącenia osadu, roz- kładu emulsji lipidowej oraz inaktywacji substancji leczniczych. W przeszłości dużym zagrożeniem dla chorego było wytrącanie się wodorofosforanu wapnia. Związane ono było ze stosowaniem nie- organicznych związków fosforanów (fosforan sodu i potasu) oraz wapnia (chlorek wapnia). Ryzyko było tym większe im w wyższym stężeniu jony te znajdo- wały się w roztworze (dopuszczalny iloczyn wapnia i fosforanów nie powinien wówczas przekraczać 72 mmol/l). Wytrącaniu osadu sprzyjało także wyso- kie pH, niskie stężenie aminokwasów, nieprawidło- wa kolejność dodania poszczególnych składników oraz wzrost temperatury. Obecnie u dzieci stosuje się głównie preparaty organiczne (glubionian wapnia, glicerolofosforaran sodu), co w dużej mie- rze wyeliminowało ryzyko utraty stabilności w tym mechanizmie. Kolejnym istotnym elementem zacho- wania zgodności mieszaniny jest stabilność emulsji lipidowej. Dożylne emulsje lipidowe zbudowane są podobnie do chylomikronów. Rdzeń cząsteczki skła- dający się z triglicerydów otoczony jest warstwą ujemnie naładowanych fosfolipidów. Ten ujemny ła- dunek zwany potencjałem zeta warunkuje wzajem- ne odpychanie się cząsteczek tłuszczu. Obecność zbyt dużej liczby kationów w mieszaninie może do- prowadzić do neutralizacji ładunku i agregacji czą- steczek tłuszczu. Aby uniknąć tego ryzyka można obliczyć tak zwaną krytyczną liczbę agregacji (CAN).

Liczba ta jest sumą stężeń kationów jedno-, dwu- i trójwartościowych, pomnożonych przez odpowiednie współczynniki (rycina 1 – CAN). Uważa się, że

6 i 10% Aminoven (Fresenius-Kabi) 6,53% Vaminolact (Fresenius-Kabi)

10% Primene (Baxter) 11,4% Vamin 18 (Fresenius-Kabi)

10% Nefrotect (Fresenius-Kabi) 8% Aminosteril Hepa (Fresenius-Kabi) 10% Aminoplasmal Hepa (Braun)

Nazwa Skład

20% Intralipid (Fresenius-Kabi) 20% Ivelip (Baxter) 20% Lipofundin N (B.Braun) 20% Clinoleic (Baxter)

20% Lipofundin MCT/LCT (B.Braun)

Olej sojowy 100%

Olej sojowy 20%, oliwa z oliwek 80%

Olej sojowy 50%, olej MCT 50%

w Polsce

Tabela 9. Preparaty lipidów dostępne dla dzieci w Polsce

Zapotrzebowanie na poszczególne składniki odżywcze u pacjenta pediatrycznego jest indywidualne. Zależy ono od wieku, płci, chorób współistniejących, wyjściowego stanu odżywienia. W 2006 roku opublikowane zostały europejskie wytyczne zawierające ogólne zasady prowadzenia żywienia pozajelitowego u dzieci. Są one wspólnym stanowiskiem Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci (European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition – ESPGHAN) oraz Europejskiego Towarzystwa Żywienia Klinicznego i Metabolizmu (European Society for Clinical Nutrition and metabolism – ESPEN).

(5)

pediatrycznych prowadzone jest ono od 17 lat. Do domowego żywienia pozajelitowego mogą być kwa- lifikowane dzieci [30]:

– u których przewidywany czas żywienia pozajelitowego przekracza 3 miesiące,

– są w stabilnym stanie ogólnym,

– nie mają innych wskazań do hospitalizacji, – mają odpowiedzialnych rodziców,

– posiadają odpowiednie domowe warunki socjalne.

Nieodłącznym elementem domowego żywie- nia pozajelitowego jest ścisła współpraca rodziców dziecka z pracownikami ośrodka prowadzącego.

Rodzice jeszcze podczas pobytu dziecka w szpita- lu przechodzą szkolenie w zakresie ob-

sługi i pielęgnacji cewnika centralnego, podłączania i odłączania worka żywie- niowego, obsługi pompy infuzyjnej, spo- sobu przechowywania mieszanin. Często muszą także nabyć umiejętność samo- dzielnego przygotowania mieszanin do ży- wienia pozajelitowego. Spośród 119 dzieci żywionych parenteralnie w domu, a po- zostających pod opieką Kliniki Pediatrii Centrum Zdrowia Dziecka, w chwili obec- nej tylko 24 otrzymuje gotowe mieszaniny żywieniowe przygotowane przez apte- kę szpitalną. Dla pozostałej grupy dzieci worki żywieniowe przygotowują rodzice w domu.

Możliwość zapewnienia prawidłowego stanu odżywienia, wzrostu i rozwoju dziecku, które nie jest w stanie przyswoić nie- zbędnych składników odżywczych drogą przewodu pokarmowego, stanowi duże

osiągnięcie w medycynie. Dzięki wprowadzeniu ży- wienia pozajelitowego do terapii pediatrycznej, wiele dzieci z niewydolnością jelit ma szansę przeżyć i nor- malnie funkcjonować w społeczeństwie. Dzieci te wymagają szczególnej opieki i kontroli. Skuteczność i bezpieczeństwo leczenia zależy od ścisłej współ- pracy specjalistów wchodzących w skład zespołu ży- wieniowego.

Otrzymano: 2009.04.28 · Zaakceptowano: 2009.04.11 piśmiennictwo:

1. Pertkiewicz M, Korta T, Książyk J, Łyszkowska M, Matczuk M, Spoda- ryk M, Kamocki ZK, Zalewski BJ, Kalaciński J, Orawczyk T, Karwow- ska K, Skowrońska-Piekarska U, Kundel M, Ciszewska-Jędrasik M, Majewska K, Urbanowicz K, Kłęk S, Mielewczyk M, Kawecki K,

dla bezpieczeństwa mieszaniny krytyczna liczba agregacji nie powinna przekraczać 600. U dzieci najmłodszych, zwłaszcza noworodków, których zapotrzebowanie na kationy jest duże, a podawane są one w stosunkowo niewielkiej objętości płynów, zasadne jest oddzielne podanie emulsji lipidowej z witaminami oraz aminokwasów z glukozą, jonami i pierwiastkami śladowymi. Stosowane w przygotowaniu składu mieszanin żywieniowych progra- my komputerowe umożliwiają szybkie wyliczenie zarówno krytycznej liczby agregacji, jak i iloczynu wapnia i fosforanów.

Na inaktywację substancji leczniczych szczególnie narażone są witaminy. Witamina A i B₁ ulega rozkła- dowi pod wpływem promieniowania nadfioletowego, witamina C ulega inaktywacji między innymi pod wpływem światła i temperatury, a dodatkowo stosowana w dużych dawkach może utleniać się do kwasu szczawiowego, który reaguje z jonami wapnia pro- wadząc do powstania nierozpuszczalnego osadu.

W stosunku do witamin ochronnie działają emulsje lipidowe. W przypadku braku w roztworze tłuszczy, mieszaniny żywieniowe powinny być bezwzględnie chronione przed światłem za pomocą ciemnych osło- nek [26–27].

Skład mieszaniny żywieniowej pod postacią recepty powinien zostać zweryfikowany pod kątem sta- bilności przez farmaceutę. Jeżeli farmaceuta nie ma wątpliwości dotyczącej składu recepty, jego zada- niem jest sporządzenie mieszaniny żywieniowej w ap- tece szpitalnej, w warunkach aseptycznych, właściwe jej oznakowanie oraz przechowywanie do czasu dys- trybucji na oddział, bądź do domu pacjenta [28].

Nawet najlepszy i najsprawniej funkcjonujący ze- spół żywieniowy spotyka się z powikłaniami żywienia pozajelitowego. Powikłania te można podzielić na:

– związane z dostępem dożylnym, – metaboliczne.

Wśród powikłań związanych z obecnością stałego centralnego dostępu dożylnego najczęściej występu- ją powikłania infekcyjne. Do nich zaliczamy zakaże- nia skóry okolicy kanału cewnika, zakażenia cewnika oraz odcewnikowe zakażenia krwi. Założony na sta- łe centralny cewnik stanowi także zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych, jest też źró- dłem powikłań mechanicznych (przemieszczenie się lub pęknięcie cewnika). Do powikłań metabolicznych związanych z dożylną podażą mieszaniny żywienio- wej zaliczamy m.in. zaburzenia elektrolitowe, chorobę metaboliczną kości i cholestazę związaną z żywie- niem pozajelitowym [29–30].

Postęp w dziedzinie żywienia pozajelitowego, oprócz zminimalizowania ryzyka powikłań, zmierza ku zapewnieniu dziecku maksymalnego komfortu życia i jak najlepszego funkcjonowania w społeczeń- stwie. Jedną z możliwości jest żywienie pozajelitowe w warunkach domowych. W Polsce u pacjentów

CAN = a + 64b + 729c

Rycina 1. Krytyczna liczba agregacji (CAN – critical agregation number) [27]

a – kationy jednowartościowe [mmol/l]

b – kationy dwuwartościowe [mmol/l]

c – kationy trójwartościowe [mmol/l]

Na inaktywację substancji leczniczych szczególnie narażone są witaminy.

Witamina A i B₁ ulega rozkładowi pod wpływem promieniowania

nadfioletowego, witamina C ulega inaktywacji między innymi pod wpływem światła i temperatury, a dodatkowo stosowana w dużych dawkach może utleniać się do kwasu szczawiowego, który reaguje z jonami wapnia prowadząc do powstania nierozpuszczalnego osadu.

(6)

2. Vinnars E, Wilmore D. History of parenteral nutrition. Journal of Pa- renteral and Enteral Nutrition 2003; 27(3): 225-231.

3. ASPEN Board of Directors and Clinical Guidelines Task Force. Admi- nistration of specialized nutrition support-issues unique to pediatrics. W. Guidelines for the use of parenteral and enteral nutrition in adult and pediatric patients. Journal of Parenteral and Enteral Nutri- tion 2002; 26(1): 97SA-110SA.

4. Ziegler MM. Short bowel syndrome in infancy: etiology and mana- gement. Clin Perinatol 1986, 13: 167.

5. Colomb V, Ricour C. Home parenteral nutrition in children. Clinical Nutrition 2003; suppl2: S57-S57.

6. Mahgoub L.O.E., Puntis J.W.L. Long-term parenteral nutrition. Cur- rent Pediatrics 2006; 16: 298-304.

7. Johnson T, Sexton E. Managing children and adolescents on parenteral nutrition: challenges for nutritional support team. BAPEN symposium 1 on “Nutritional support in children and adolescents”.

Proceedings of the Nutrition Society 2006; 65: 217-221.

8. Puntis JWL. Paediatric parenteral nutrition. In Artificial Nutrition Support in Clinical Practice 2002, 2^nd ed: 461-484.

9. Heird WC, Driscoll JM, Jr Schullinger JN et al. Intravenous alimenta- tion in pediatric patients. J. Pediatr 1972; 80: 351-372.

10. Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R. Guidelines on Pa- ediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the Eu- ropean Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Sup- ported by the European Society of Paediatric Research. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2005; 41 Suppl.1-87.

11. Puntis JWL. Leczenie żywieniowe w neonatologii. W: Sobotka L i wsp.

Podstawy żywienia klinicznego. PZWL 2007: 429-444.

12. Goulet O, Koletzko B. Leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży. W:

Sobotka L i wsp. Podstawy żywienia klinicznego. PZWL 2007: 444- 467.

13. Danko M, Popińska K. Aminokwasy w żywieniu pozajelitowym u dzieci. Standardy Medyczne 2008; 35 (tom 10): 70-72.

14. Shah P, Shah V. Arginine supplementation for prevention of necroti- zing enterocolitis in the preterm infants. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2008; Issue 3.

15. Tubman RTRJ, Thomson S, McGuire W. Glutamine supplementation to prevent morbidity and mortality in preterm infants. Cochrane Da- tabase of Systematic Rewiews 2008, Issue 1.

base of Systematic Reviews 2007, Issue 1.

17. Żydak J, Popińska K. Dożylne emulsje lipidowe w żywieniu pozajelitowym dzieci. Standardy Medyczne 2008; 35(tom 10): 81-89.

18. Wanten GJ, Calder PC. Immune modulation by parenteral lipid emulsions. Am J Clin Nutr 2007; 85: 1171-84.

19. Gawecka A, Michałkiewicz J, Kornacka MK i wsp. Immunologic pro- perties differ in preterm infants fed olive oil vs soy-based emulsions during parenteral nutrition. J Paren Ent Nutr 2008; 32(4): 448-453.

20. Clayton PT, Whitfield P. The role of phytosterols in the pathogene- sis of liver complications of pediatric parenteral nutrition. Nutrition 1998; 14(1): 158-164.

21. Gobel Y, Koletzko B, Bohles HJ I wsp. Parenteral fat emulsions based on olive and soyben oil: a randomized clinical trial in preterm infants.

Journal of Pediatr Gastrol Nutr 2003; 37: 161-167.

22. Gura KM, Lee S, Valim C, Zhou J i wsp. Safety and efficacy of a fi- sh-oil-based fat emulsion in the treatment of parenteral nutrition- associated liver disease. Pediatrics 2008; 121: e678-e686.

23. Spodaryk M, Paluszkiewicz P. Praktyczne aspekty leczenia żywienio- wego. WUJ 2008, wydanie I: 61-75.

24. Polnik D. Jak powinno się zakładać stałe centralne dojścia żylne u dzieci. Standardy Medyczne 2008; 35 (tom 10): 98-101.

25. Pertkiewicz M, Dudrick SJ. Sposoby podawania żywienia pozajelitowego. W: Sobotka L. Podstawy żywienia klinicznego. PZWL 2007:

233-252.

26. Ciszewska-Jędrasik M, Pertkiewicz M. Mieszaniny do żywienia pozajelitowego. Standardy postępowania i zalecenia dla farmaceutów PZWL 2004: 43-50.

27. Pertkiewicz M, Cosslett AG, Muchlebach Stefan, Dudrick SJ. Stabil- ność mieszanin przeznaczonych do żywienia pozajelitowego. W: So- botka L. Podstawy żywienia klinicznego. PZWL: 266-269.

28. Prawo farmaceutyczne. Dziennik ustaw nr 126 poz. 1381. Ustawa z 06.09.2001.

29. Maroulis J, Kalfarentzos F. Complications of parenteral nutrition at the end of the century. Clinical Nutrition 2000; 19(50): 295-304.

30. Colomb V, Dabbas-Tyan M, Taupin P, Talbotec C, Revillon Y, Jan D, De Potter S, Gorski-Colin AM, Lamor M, Herreman K, Corriol O, Lan- dais P, Ricour C, Goulet O. Long-term outcome of children receiving home parenteral nutrition. A 20-year single center experience in 302 patients. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2007;

44(3): 347-353.