Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2006; 2, 2 (4) 189
Przeznaczyniowe zamkniêcie dro¿nego przewodu têtniczego Botalla u pacjentki z brakiem ci¹g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej i odwróceniem trzewi – opis przypadku
Percutaneous closure of persistent ductus arteriosus in a patient with discontinuous inferior caval vein and situs inversus - a case report
Anna Baranowska, Anna Obersztyn, Jacek Kusa, Jacek Baranowski, Ma³gorzata Szkutnik, Jacek Bia³kowski
Katedra i Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieciêcej Œl¹ska Akademia Medyczna, Œl¹skie Centrum Chorób Serca, Zabrze
Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2006; 2, 2 (4): 189–191
W Wssttêêpp
Czynnoœciowe zamkniêcie przewodu têtniczego Bo- talla, niezbêdnego do prawid³owego funkcjonowania uk³adu kr¹¿enia w ¿yciu p³odowym, u wiêkszoœci dono- szonych noworodków nastêpuje w 1. dobie ¿ycia wsku- tek skurczu miêœniówki. Proces w³óknienia przewodu têt- niczego rozpoczyna siê w 3. tygodniu ¿ycia, a jego ana- tomiczne zamkniêcie powinno siê zakoñczyæ do 3.
miesi¹ca ¿ycia. Gdy jest on dro¿ny u starszych niemow- l¹t, rozpoznajemy przetrwa³y przewód têtniczy (persistent ductus arteriosus, PDA). Objawy kliniczne izolowanego dro¿nego przewodu têtniczego s¹ uzale¿nione od jego znaczenia hemodynamicznego. Niezale¿nie jednak od rozmiarów PDA, w ka¿dym rozpoznanym przypadku istniej¹ wskazania do jego zamkniêcia z powodu ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia, a tak¿e nasilania siê zaburzeñ hemodynamicznych i zmian degeneracyjnych w œcianie przewodu w póŸniejszym okresie ¿ycia [1]. Bez- poœrednie ujœcie ¿y³ w¹trobowych do prawego przed- sionka i brak odcinka w¹trobowego ¿y³y g³ównej dolnej (inferior vena cava – IVC) z kontynuacj¹ przez ¿y³ê nie- parzyst¹ do ¿y³y g³ównej górnej prawej lub lewej jest z kolei wariantem anatomicznym sp³ywu ¿ylnego do pra-
wego przedsionka, który nie ma znaczenia klinicznego, jeœli nie wspó³istnieje z inn¹ wad¹ serca. Gdy nie ma in- nych anomalii uk³adu kr¹¿enia, zw³aszcza z³o¿onych, brak ci¹g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej mo¿e byæ przyczyn¹ modyfikacji technik zabiegowych.
Przedstawiamy przypadek pacjentki, której zamkniê- to du¿y przetrwa³y przewód Botalla metod¹ przeznaczy- niow¹, a wspó³istnienie wady polegaj¹cej na braku ci¹- g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej spowodowa³o zmianê techni- ki cewnikowania interwencyjnego.
OOppiiss pprrzzyyppaaddkkuu
17-letnia pacjentka z pogorszeniem tolerancji wysi³- ku w wywiadzie oraz zdiagnozowanym przez kieruj¹ce- go kardiologa PDA zosta³a przyjêta w celu leczenia.
Na podstawie wykonanego w 16. roku ¿ycia dziewczyn- ki USG jamy brzusznej rozpoznano tak¿e odwrócenie trzewi. Stan ogólny pacjentki by³ dobry, podczas bada- nia fizykalnego stwierdzono szmer ci¹g³y 3/6 w II lewym miêdzy¿ebrzu. Badanie UKG potwierdzi³o dro¿ny PDA z ci¹g³ym nap³ywem do lewej ga³êzi têtnicy p³ucnej, nie stwierdzono natomiast cech nadciœnienia p³ucnego, a czynnoœæ i wymiary lewej komory by³y prawid³owe. Po-
AAddrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii//CCoorrrreessppooddiinngg aauutthhoorr:: dr n. med. Anna Baranowska, Katedra i Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieciêcej, Œl¹ska Akademia Medyczna, Œl¹skie Centrum Chorób Serca ul. Szpitalna 2, 41-800 Zabrze, tel. +48 32 271 34 01, e-mail: anna081968@interia.pl
Opis przypadku/Case report
S
S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: przetrwa³y przewód têtniczy Botalla, brak ci¹g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej.
K
Keeyy wwoorrddss:: persistent ductus arteriosus, discontinuous inferior caval vein.
Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2006; 2, 2 (4)
190
wtórne badanie USG jamy brzusznej oraz RTG klatki piersiowej potwierdzi³y rozpoznanie odwrócenia trzewi.
Pacjentka zosta³a zakwalifikowana do przeznaczynio- wego zamkniêcia PDA za pomoc¹ okludera Amplatza (Amplatzer duct occluder, ADO). W znieczuleniu ogól- nym i os³onie antybiotykowej z dostêpu przez praw¹ ¿y-
³ê udow¹ i praw¹ têtnicê udow¹ przeprowadzono cew- nikowanie diagnostyczne serca, które potwierdzi³o obecnoœæ dro¿nego szerokiego przewodu têtniczego Botalla: œrednicê PDA w pomiarze angiograficznym w najwê¿szym miejscu oceniono na 3,3 mm, bañka aortalna PDA o wymiarach 3x11 mm. Wykonano po- miar ciœnieñ w têtnicy p³ucnej, które by³y prawid³owe (17/9/12 mmHg) przy ciœnieniu w aorcie wstêpuj¹- cej 156/87/116 mmHg i w aorcie zstêpuj¹- cej 154/84/114 mmHg. Ponadto rozpoznano brak od- cinka w¹trobowego IVC i jej kontynuacjê przez ¿y³ê nie- parzyst¹ do prawostronnej ¿y³y g³ównej górnej. Ponie- wa¿ koszulka wewn¹trznaczyniowa by³a zbyt krótka, by wprowadziæ implant przez ¿y³ê udow¹, a nastêpnie przez ¿y³ê nieparzyst¹, za³o¿ono koszulkê 6F do prawej
¿y³y szyjnej wewnêtrznej. Z tego dojœcia za pomoc¹ cewnika wieloczynnoœciowego 6F zasondowano dro¿ny przewód têtniczy. Na prowadniku Superstiff 0,035/260 wymieniono cewnik na zestaw d³ugich koszulek: Mul- lins 9F i Delivery ADO 7F (wspó³œrodkowo). Wprowa- dzono implant ADO 12/10 pod kontrol¹ fluoroskopo- w¹. Kontrolna aortografia potwierdzi³a szczelne za- mkniêcie PDA (ryc. 1.). Zabieg wykonywano przez 1 godzinê i 50 min, fluoroskopiê zaœ przez 21 min. Za-
bieg przebiega³ bez powik³añ. Kontrolne UKG, wyko- nane 24 godziny póŸniej, potwierdzi³o prawid³ow¹ po- zycjê ADO, brak przecieku na poziomie PDA, a tak¿e prawid³owy przep³yw w aorcie zstêpuj¹cej i pniu oraz lewej ga³êzi têtnicy p³ucnej. Ponadto w 1. dobie po za- biegu pojawi³ siê krwiak w miejscu nak³ucia naczyñ udowych, czego nastêpstwem by³ jednorazowy wzrost temperatury cia³a do 37,6oC. Z tego powodu przez 3 dni kontynuowano antybiotykoterapiê. W 4. dobie po- operacyjnej w stanie ogólnym dobrym pacjentkê wypi- sano do domu. Pierwsz¹ kontrolê ambulatoryjn¹ prze- prowadzono miesi¹c po zabiegu, a nastêpne po 3 i 6 miesi¹cach Stwierdzano stopniow¹ poprawê tolerancji wysi³ku, ust¹pienie klinicznych objawów PDA oraz re- gresjê krwiaka w prawej pachwinie. Wyniki badañ i UKG wykonane podczas kontroli, potwierdzi³y szczel- ne zamkniêcie PDA i prawid³ow¹ pozycjê implantu.
D Dyysskkuussjjaa
Przeznaczyniowe zamkniêcie PDA po raz pierwszy opisano w roku 1967 [2]. Od tego czasu implanty s³u-
¿¹ce do przezskórnego zamykania PDA by³y wielokrot- nie modyfikowane. Obecnie do zamykania przewodów o œrednicy poni¿ej 3 mm w pomiarze angiograficznym, a tak¿e do zamykania resztkowych przecieków na pozio- mie PDA, u¿ywane s¹ najczêœciej odczepialne sprê¿ynki wewn¹trznaczyniowe [3]. Opracowanie implantu do skutecznego zamykania PDA o œrednicy powy-
¿ej 3 mm stanowi³o wiêksze wyzwanie. Zabiegi zamkniê- cia szerokiego PDA parasolk¹ Rashkinda lub wype³nia- nie przewodu kilkoma sprê¿ynkami wewn¹trznaczynio- wymi by³o obarczone du¿¹ czêstoœci¹ wystêpowania resztkowych przecieków i powik³añ [4–13]. Du¿y postêp w zamykaniu du¿ych przewodów Botalla stanowi³o opracowanie okludera Amplatza, zastosowanego u cz³owieka po raz pierwszy w 1997 r. [15]. Jest to im- plant z nitinolowej siatki wype³nionej dakronem. Oklu- der Amplatza jest samorozprê¿alny i po uwolnieniu przyjmuje kszta³t grzybka, dziêki czemu szczelnie wype³- nia przewód, co w po³¹czeniu z wykrzepianiem krwi na w³óknach dakronowych powoduje ust¹pienie prze- cieku. Zamykanie PDA za pomoc¹ okludera Amplatza przeprowadzone jest standardowo przez koszulkê naczy- niow¹ wprowadzon¹ przez ¿y³ê udow¹ [15]. Ca³kowita eliminacja przecieku bezpoœrednio po wprowadzeniu implantu ADO i do miesi¹ca po zabiegu mo¿liwa jest u prawie wszystkich pacjentów, a powik³ania (emboliza- cja, póŸne przemieszczenie implantu, rekanalizacja PDA, zwê¿enie aorty zstêpuj¹cej) s¹ nieliczne, pojawiaj¹ siê przede wszystkim u niemowl¹t o masie cia³a poni-
¿ej 5 kg i mog¹ byæ skutecznie eliminowane m.in. przez dobór odpowiednich rozmiarów implantu [13, 15].
Operacyjne zamkniêcie PDA, bêd¹ce w ubieg³ych la- tach jedyn¹ metod¹ leczenia tej wady uk³adu kr¹¿enia, nadal ma zastosowanie w wypadku pewnych grup pa- RRyycc.. 11.. Kontrolna aortografia po implantacji ADO. Strza³k¹ oznaczono implant.
Widoczna pêtla koszulki naczyniowej wprowadzonej przez ¿y³ê szyjn¹ wewnêtrzn¹
ADO – okluder Amplatza
FFiigg.. 11.. Control aortography after ADO delivery. ADO - arrow. Visible loop of intravascular sheath, introduced through the right jugular internal vein ADO - Amplatzer duct occluder
Baranowska A i wsp. Przeznaczyniowe zamkniêcie PDA i brak ci¹g³oœci VCI
Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2006; 2, 2 (4) 191
Baranowska A i wsp. Przeznaczyniowe zamkniêcie PDA i brak ci¹g³oœci VCI
cjentów, zw³aszcza u wczeœniaków i niemowl¹t z nisk¹ mas¹ cia³a, zale¿nych od respiratora i z objawami niewydolnoœci kr¹¿enia. Wczesne i odleg³e wyniki lecze- nia operacyjnego s¹ bardzo dobre, a powik³ania (reszt- kowy przeciek, pora¿enie nerwu krtaniowego wstecznego, ch³onkotok) wystêpuj¹ rzadko [16]. Mimo to przezskórne zamkniêcie izolowanego PDA w wiêkszoœci sytuacji klinicz- nych jest metod¹ z wyboru, a korzyœci wynikaj¹ce z unik- niêcia torakotomii s¹ oczywiste.
U opisywanej pacjentki objawy kliniczne i echokar- diograficzne wskazywa³y na PDA istotne hemodynamicz- nie. Wyniki badania angiograficznego potwierdzi³y, ¿e przewód ma du¿¹ œrednicê, istnia³y zatem pe³ne wskaza- nia do zamkniêcia PDA okluderem Amplatza. Dopiero podczas angiografii wykryto, ¿e nie ma ci¹g³oœci IVC.
Decyzja o podjêciu próby przeznaczyniowego zamkniê- cia przewodu z dostêpu przez praw¹ ¿y³ê szyjn¹ we- wnêtrzn¹ okaza³a siê s³uszna. Potencjaln¹ niedogodno- œci¹ tego typu dostêpu naczyniowego s¹ nietypowe krzy- wizny d³ugich koszulek naczyniowych i ryzyko powstania za³amañ ¿y³y. By temu zapobiec, zastosowano technikê koszulka w koszulce, co wzmocni³o jej œwiat³o i pozwoli-
³o pomyœlnie ukoñczyæ zabieg. Modyfikacja techniki szczêœliwie nie sta³a siê przyczyn¹ ¿adnego z mo¿liwych powik³añ w trakcie cewnikowania, by³a natomiast powo- dem stosunkowo d³ugiej fluoroskopii. Jedynym ³agod- nym powik³aniem pooperacyjnym by³ krwiak w pachwi- nie, który nie mia³ istotnego wp³ywu na dalsze leczenie i rehabilitacjê pacjentki. Tak¿e dotychczasowa 9-mie- siêczna obserwacja potwierdza dobry efekt zabiegu.
Na uwagê zas³uguje fakt, i¿ w dostêpnej literaturze nie znaleŸliœmy opisu przypadku wspó³istnienia PDA z brakiem ci¹g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej, powoduj¹cych zmianê techniki przezskórnego zamkniêcia przetrwa³ego przewodu Botalla.
W Wnniioosskkii
1. Przed planowanym przeznaczyniowym zamkniêciem PDA nale¿y uwzglêdniæ mo¿liwoœæ wystêpowania anomalii sp³ywu ¿y³ systemowych.
2. Mimo trudnoœci technicznych mo¿liwe jest przezna- czyniowe zamkniêcie szerokiego PDA, nawet jeœli nie ma ci¹g³oœci ¿y³y g³ównej dolnej.
P
Piiœœmmiieennnniiccttwwoo
1. Brzeziñska-Rajszys G. Pediatryczna kardiologia interwencyjna. W: Kubicka K, Kawalec W. (red.) Kardiologia dzieciêca. PZWL, Warszawa 2003; 618-643.
2. Porstmann W, Wierny L, Warnke H. Closure of the persistent ductus arteriosus without thoraco- tomy. Ger Med Mon 1967; 12: 259-261.
3. Uzun O, Hancock S, Parsons JM i wsp. Transcatheter occlusion of the arterial duct with Cook de- tachable coils: early experience. Heart 1996; 76: 269-273.
4. Rashkind WJ, Mullins CE, Hellenbrand WE i wsp. Non-surgical closure of patent ductus arterio- sus: Clinical application of the Rashkind PDA occluder system. Circulation 1987; 75: 583-592.
5. Hosking MC, Benson LN, Musewe N i wsp. Transcatheter occlusion of the persistently patent ductus arteriosus. Forty-month follow-up and prevalence of residual shunting. Circula- tion 1991; 84: 2313-2317.
6. Latson LA, Hofschire PJ, Kugler JD i wsp. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus in pe- diatric patients. J Pediatr 1989; 115: 549-553.
7. Rao PS, Sideris EB, Haddad J i wsp. Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus with adjustable buttoned device: initial clinical experience. Circulation 1993; 88: 1119-1126.
8. Verin VE, Saveliev VS, Kolody SM i wsp. Results of transcatheter closure of the patent ductus arteriosus with the Botallo occluder. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 1509-1514.
9. Lloyd TR, Fedderly R, Mendelsohn AM i wsp. Transcatheter occlusion of patent ductus arterio- sus with Gianturco coils. Circulation 1993; 88: 1412-1420.
10. Hijazi ZM, Geggel RL. Results of anterograde transcatheter closure of patent ductus arteriosus using single or multiple Gianturco coils. Am J Cardiol 1994; 74: 925-929.
11. Hijazi ZM, Lloyd TR, Beekman RH 3rd i wsp. Transcatheter closure with single or multiple Gian- turco coils of patent ductus arteriosus in infants weighing < or = 8 kg: retrograde versus an- tegrade approach. Am Heart J 1996; 132: 827-835.
12. Magee AG, Huggon IC, Seed PT i wsp. Transcatheter coil occlusion of the arterial duct. Results of the European Registry. Eur Heart J 2001; 22: 1817-1821.
13. Kêpka C, Demkow M, Ru¿y³³o W i wsp. Nieoperacyjne zamykanie przetrwa³ych przewodów têt- niczych u doros³ych. Post Kardiol Interw 2005; 1, 2: 78-85.
14. Masura J, Walsh KP, Thanopoulous B i wsp. Catheter closure of moderate to large-sized patent ductus arteriosus using the new Amplatzer duct occluder: immediate and short-term result.
J Am Coll Cardiol 1998; 31: 878-892.
15. Bilkis AA, Alwi M, Hasri S i wsp. The Amplatzer duct occluder: Experience in 209 patients. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 258-261.
16. Maruszewski B, Kansy A, Burczyñski P. Leczenie chirurgiczne wad wrodzonych serca. W: Kubic- ka K, Kawalec W. Kardiologia dzieciêca. PZWL, Warszawa 2003; 644-689.
