Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2008; 4, 3 (13)
122
AAddrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii//CCoorrrreessppoonnddiinngg aauutthhoorr:: dr n. med. Jacek Kusa, Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieciêcej, Œl¹skie Centrum Chorób Serca, ul. Szpitalna 2, 41-800 Zabrze, tel./faks +48 32 271 34 01, e-mail: jkusa@poczta.onet.pl
Praca wp³ynê³a 13.08.2008, przyjêta do druku 18.08.2008.
Przezcewnikowe zamkniêcie przetrwa³ego przewodu têtniczego za pomoc¹ Amplatzer Muscular VSD Occluder
u dziecka o wadze 7,7 kg z nadciœnieniem p³ucnym
Percutaneous closure of persistent ductus arteriosus with pulmonary hypertension in child weighting 7.7 kg using Amplatzer Muscular VSD Occluder
Jacek Kusa, Ma³gorzata Szkutnik, Jacek Bia³kowski
Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieciêcej, Œl¹skie Centrum Chorób Serca, Zabrze
Post Kardiol Interw 2008; 4, 3 (13): 122-124
S
S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: przewód têtniczy, przezskórne zamkniêcie K
Keeyy wwoorrddss:: ductus arteriosus, percutaneous closure
Opis przypadku/Case report
W Wssttêêpp
Przewód têtniczy jest struktur¹, której dro¿noœæ warun- kuje rozwój p³odu. Jednak tu¿ po urodzeniu, w warunkach fizjologicznych, powinno dojœæ do jego spontanicznego zamkniêcia. Nastêpuje to w dwóch etapach. Najpierw, 10–15 godz. po urodzeniu, dochodzi do skurczu okrê¿nie rozmieszczonych komórek miêœni g³adkich znajduj¹cych siê w b³onie œrodkowej. Wówczas przep³yw krwi przez prze- wód ustaje (funkcjonalne zamkniêcie). W nastêpnym eta- pie, trwaj¹cym 2–3 tygodnie, ma miejsce fa³dowanie b³o- ny wewnêtrznej, proliferacje warstw subintimalnych œciany przewodu z licznymi ma³ymi krwotokami, co skutkuje ana- tomicznym zamkniêciem przewodu z wytworzeniem w³ók- nistej struktury, zwanej wiêzad³em têtniczym [1].
Brak takiej naturalnej ewolucji powoduje przetrwanie przep³ywu z odwróceniem jego kierunku na lewo-prawy.
W przypadku du¿ego przep³ywu dochodzi do powiêksze- nia jam lewego serca i w konsekwencji do niewydolnoœci lewokomorowej. Nastêpnie rozwija siê nadciœnienie p³uc- ne. By zapobiec tym patologiom, niezbêdne jest zamkniê- cie przewodu. Do wyboru mamy dwie metody: chirurgicz- n¹ lub przezskórn¹. Dynamiczny rozwój metod kardiologii interwencyjnej sprawia, ¿e obecnie niemal wszystkie prze- wody mo¿emy próbowaæ zamykaæ przezskórnie (poza chorymi w wieku noworodkowym).
W niniejszym doniesieniu prezentujemy przypadek 13-miesiêcznego hipotroficznego dziecka z nadciœnie-
niem p³ucnym, któremu skutecznie zamkniêto przewód têtniczy (PDA), u¿ywaj¹c niestandardowego dla patologii i wieku dziecka implantu.
O
Oppiiss pprrzzyyppaaddkkuu
Do naszego oœrodka zosta³ przyjêty 13-miesiêczny ch³o- piec z wrodzon¹ wad¹ serca w postaci przetrwa³ego prze- wodu têtniczego, ubytku miêdzyprzedsionkowego oraz
³agodnego zwê¿enia zastawki p³ucnej. W badaniu fizykal- nym zwraca³a uwagê niedostateczna masa cia³a – 7,7 kg (poni¿ej 3. percentyla) przy prawid³owym wzroœcie – 81 cm (90. percentyl). Os³uchowo stwierdzono szmer ci¹g³y 3/6 w II lewej przestrzeni miêdzy¿ebrowej oraz szmer wyrzu- towy 2/6 w III przestrzeni miêdzy¿ebrowej przy lewej krawê- dzi mostka. W badaniu echokardiograficznym wykazano powiêkszenie obu komór serca i lewego przedsionka. Pra- wa komora mia³a œrednicê 17 mm (norma do 14,4 mm), lewa 35/22 mm (norma 30,5/20,5 mm), lewy przedsio- nek 26 mm (norma do 22,1 mm). Uwidoczniono lewo-pra- wy przep³yw krwi z aorty a¿ do poziomu zastawki p³ucnej przez PDA o œrednicy 4 mm. Gradient przep³ywu wyno- si³ 35 mm Hg. Ponadto stwierdzono ubytek miêdzyprzed- sionkowy o œrednicy 6 mm z lewo-prawym przeciekiem oraz gradient przep³ywu przez zastawkê p³ucn¹ równy 30 mm Hg.
Podjêto decyzjê o wykonaniu cewnikowania serca.
Zabieg wykonano w znieczuleniu ogólnym z planow¹ intubacj¹ dotchawicz¹, w os³onie antybiotykowej (cefazo-
Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2008; 4, 3 (13) 123 lin), przez nak³ucie prawej têtnicy udowej (koszulka 4 F) oraz
prawej ¿y³y udowej (koszulka 5 F). Podano heparynê w daw- ce 100 jednostek/kg masy cia³a. Cewnikiem pigtail 4 F wy- konano aortografiê w projekcji bocznej oraz prawej sko- œnej. Uwidoczniono d³ugi i szeroki przewód têtniczy typu tubularnego (typ C wed³ug klasyfikacji Krichenki) z zagiê- ciem ku do³owi jego czêœci dystalnej (ryc. 1A). Œrednica PDA w koñcu p³ucnym wynosi³a 6,6 mm, a aortalnym 7 mm, d³ugoœæ – 11 mm, a przewê¿enie mia³o œrednicê 4 mm.
W cewnikowaniu serca stwierdzono ciœnienie w têtnicy p³ucnej 63/25/42 mm Hg (skurczowe, rozkurczowe i œred- nie), a w aorcie odpowiednio 90/44/67 mm Hg. War- toœæ skurczowa ciœnienia w têtnicy p³ucnej wynosi³a 70%
wartoœci skurczowego ciœnienia systemowego. Cewnik wieloczynnoœciowy 5 F wprowadzono od strony ¿ylnej przez PDA do aorty zstêpuj¹cej. W tej pozycji po prowad- niku 0,035” × 260 cm cewnik wymieniono na koszulkê do implantacji AGA 7 F z krzywizn¹ 180°. Przez koszul- kê metod¹ rutynow¹ wprowadzono nitynolowy korek Am- platzer Muscular VSD Occluder (MVSDO) 6 mm (ryc. 1B).
W kontrolnej aortografii potwierdzono prawid³ow¹ loka- lizacjê implantu z ca³kowitym zamkniêciem PDA i z nie- wielkim wpuklaniem siê lewostronnego dysku retencyjne- go do aorty (ryc. 1C), jednak bez powodowania zwê¿enia cieœni (bez gradientu ciœnieñ pomiêdzy aort¹ wstêpuj¹c¹ i zstêpuj¹c¹). Ciœnienie w têtnicy p³ucnej obni¿y³o siê do 59/22/40 mm Hg (54% skurczowego ciœnienia sys- temowego), natomiast ciœnienie aortalne wzros³o do 109/68/87 mm Hg. Podczas kontroli ambulatoryjnej stwierdzono dobry stan ogólny chorego, prawid³ow¹ loka- lizacjê implantu, brak gradientów ciœnieñ w aorcie i têtnicy p³ucnej. Rozwój fizyczny dziecka istotnie siê poprawi³.
D Dyysskkuussjjaa
Przezskórne zamykanie przetrwa³ych przewodów têt- niczych sta³o siê postêpowaniem z wyboru we wszystkich
grupach chorych z wyj¹tkiem okresu noworodkowego.
Leczeniu takiemu poddawane s¹ zarówno osoby, u któ- rych wskutek wady rozwinê³y siê niewydolnoœæ serca lub nadciœnienie p³ucne, jak i chorzy z ma³ymi, nieistotnymi hemodynamicznie przewodami. U tych ostatnich jest to zalecane jako profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier- dzia (czêstoœæ wystêpowania tego powik³ania szacowana jest na 0,45% rocznie) [2]. Dobór odpowiedniego typu implantu zale¿y od doœwiadczenia zespo³u lecz¹cego, ale w wiêkszoœci oœrodków (równie¿ w naszym) w przypadku ma³ych PDA o œrednicy ≤2 mm stosuje siê sprê¿ynki we- wn¹trznaczyniowe, a przy œrednicach wiêkszych korki za- mykaj¹ce, najczêœciej typu Amplatzer Duct Occluder (ADO). Konstrukcja implantów zapewnia optymalne u³o-
¿enie w przewodzie, tj. zarówno szczelne zahamowanie przep³ywu krwi, jak i pozycjê, która zwykle nie powoduje przeszkody i zwê¿enia dla przep³ywu krwi w aorcie ani w têtnicy p³ucnej. Implant jest wyposa¿ony w jeden dysk retencyjny od strony aorty. Konstrukcja taka jest optymalna przy prawid³owych wartoœciach ciœnienia krwi w têtnicy p³uc- nej. Jeœli wystêpuje nadciœnienie p³ucne, gdy po zamkniê- ciu mo¿e dojœæ do prze³omu nadciœnieniowego, wy¿sze ciœnienie p³ucne mo¿e spowodowaæ embolizacjê implan- tu do aorty. W celu zapobie¿enia temu powik³aniu mo¿- na zamiast ADO zastosowaæ implant z dwoma dyskami retencyjnymi (z lewej i prawej strony). Tak¹ technikê za- stosowali Demkow [2] i Onorato [3] u osób doros³ych.
Podobnie jak w prezentowanym przypadku, zastosowa- no Amplatzer MVSDO.
W dostêpnym piœmiennictwie nie spotkaliœmy opisu za- stosowania tej techniki u tak ma³ego dziecka. W opisywa- nym przypadku za wyborem MVSDO przemawia³a dodat- kowo szczególna anatomia przewodu, z zagiêciem w jego czêœci œrodkowej. Zastosowanie ADO mog³o spowodowaæ protruzjê górnej czêœci jego dysku do œwiat³a aorty, co zwiêksza³oby zagro¿enie embolizacj¹ lub spowodowa³oby RRyycc.. 11.. Aortografia. AA – projekcja boczna – widoczny szeroki przewód têtniczy, przez który kontrastuje siê têtnica p³ucna; BB – projekcja RAO – implant w PDA tu¿
przed od³¹czeniem od uk³adu wprowadzaj¹cego; CC – projekcja boczna – uwolniony implant w PDA, bez przecieku resztkowego
FFiigg.. 11.. Aortography. AA – lateral view – wide PDA and pulmonary artery; BB – RAO view – the device in PDA just before the release; CC – lateral view – released implant in ductus, no residual shunt
AA BB CC
Kusa J. i wsp. Przezskórne zamkniêcie PDA u dziecka z nadciœnieniem p³ucnym
Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2008; 4, 3 (13)
124
zwê¿enie cieœni aorty. Natomiast zastosowanie implantu zbudowanego z dwóch równoleg³ych dysków zapobieg³o prawdopodobnie tym dwóm potencjalnym powik³aniom.
Ze wzglêdu na to, ¿e czêœæ stentuj¹ca implantu jest krótsza od PDA, si³y naci¹gaj¹ce oba dyski powoduj¹ szczelne przy- leganie implantu do struktur anatomicznych, z niewielkim jedynie wystawaniem dysku do œwiat³a aorty. Jest to szcze- gólnie wa¿ne u dziecka, którego œrednica aorty jest ma³a i skoœne ustawienie implantu z du¿ym prawdopodobieñ- stwem mog³oby spowodowaæ upoœledzenie przep³ywu krwi na poziomie cieœni aorty.
Jak wskazuj¹ nasze doœwiadczenia, ADO s¹ bardzo skuteczne w zamykaniu PDA typu A o wiêkszej œrednicy.
W wyniku ich zastosowania osi¹gano bardzo wysoki od- setek ca³kowitego zamkniêcia PDA [4, 5], siêgaj¹cy 100%.
Jednak w sytuacji opisanej powy¿ej oraz w przypadku sze- rokich i krótkich przewodów z p³ytk¹ bañk¹ aortaln¹ lub bez bañki aortalnej nie daj¹ one zadowalaj¹cej stabili- zacji implantu. Wówczas optymalne s¹ implanty zbudo- wane z dwóch przeciwstawnych dysków, takie jak Star- -FLEX [6] czy te¿ Amplatzer MVSDO. Inn¹ opcj¹ terapeu- tyczn¹ jest tu zastosowanie Amplatzer ASD Occluder, trze- ba jednak pamiêtaæ, ¿e retencyjny dysk tego implantu jest d³u¿szy (7 mm) ni¿ MVSDO (4 mm), co mo¿e byæ nieko- rzystne u ma³ego dziecka [7].
W Wnniioosskkii
Zastosowanie Amplatzer MVSDO mo¿e byæ postêpo- waniem z wyboru w wybranych przypadkach PDA z towa- rzysz¹cym odwracalnym nadciœnieniem p³ucnym, nawet u ma³ych dzieci. Ze wzglêdu na du¿¹ ró¿norodnoœæ sytu- acji hemodynamicznych oraz typów anatomicznych PDA postêpowanie terapeutyczne oraz typ implantu zawsze po- winny byæ dobierane indywidualnie, przy szczegó³owym roz- wa¿eniu wszystkich wad i zalet dokonanego wyboru.
P
Piiœœmmiieennnniiccttwwoo
1. Frazer CD. Aortopulmonary septal defects and patent ductus arteriosus. W: Nichols DG, Duke E, Cameron DE i wsp. Critical heart disease in infants and children. Mosby Inc, Philadelphia 2006.
2. Demkow M, Ru¿y³³o W, Siudalska H i wsp. Transcatheter closure of a 16 mm hypertensive patent ductus arteriosus with the Amplatzer Muscular VSD occluder. Catheter Cardiovasc Interv 2001;
52: 359-362.
3. Onorato E, Mbala-Mukendi M, Casilli F i wsp. Amplatzer Muscular VSD Occluder for catheter closure of a 20 mm hypertensive patent ductus arteriosus. Minerva Cardioangiol 2004; 52: 219-223.
4. Thanopoulos BD, Hakim FA, Hiari A i wsp. Futher experience with transcatheter closure of the patent ductus arteriosus using the Amplatzer duct occluder. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1016-1021.
5. Faella HJ, Hijazi ZM. Closure of the patent ductus arteriosus with the Amplatzer PDA device:
immediate results of the international clinical trial. Catheter Cardiovasc Interv 2000; 51: 50-54.
6. J. Bia³kowski, M. Szkutnik, J. Kusa i wsp. Percutaneous closure of window-type patent ductus arteriosus: using the CardioSEAL and STARFlex devices. Tex Heart Inst J 2003; 30: 236-239.
7. Pedra CA, Sanches SA, Fontes VF. Percutaneous occlusion of the Patent Ductus Arteriosus with the Amplatzer Device for atrial septal defects. J Invasive Cardiol 2003; 15: 413-417.
Kusa J. i wsp. Przezskórne zamkniêcie PDA u dziecka z nadciœnieniem p³ucnym
