Case report<br>Percutaneous closure of ruptured right Valsalva sinus aneurysm into right ventricular outlet tract using Amplatzer Duct Occluder

(1)

Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2007; 3, 3 (9)

168

Przeznaczyniowe zamkniêcie pêkniêtego têtniaka prawej zatoki Valsalvy do drogi odp³ywu prawej komory korkiem Amplatzer Duct Occluder

Percutaneous closure of ruptured right Valsalva sinus aneurysm into right ventricular outlet tract using Amplatzer Duct Occluder

Ma³gorzata Szkutnik, Jacek Kusa, Janusz Iwiñski, Maria ¯y³a-Frycz, Jan G³owacki, Pawe³ Banaszak, Bogdan Czerpak, Jacek Bia³kowski

Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieci, Œl¹skie Centrum Chorób Serca, Zabrze

Post Kardiol Interw 2007; 3, 3 (9): 168-171

AAddrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii//CCoorrrreessppoonnddiinngg aauutthhoorr:: prof. dr hab. n. med. Jacek Bia³kowski, Oddzia³ Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieci, Œl¹skie Centrum Chorób Serca, ul. Szpitalna 2, 41-800 Zabrze, tel./faks +48 32 271 34 01, e-mail: jabi_med.@poczta.onet.pl

Praca wp³ynê³a 13.04.2007, przyjêta do druku 20.04.2007.

Opis przypadku/Case report

S

S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: pêkniêty têtniak zatoki Valsalvy, leczenie przezskórne K

Keeyy wwoorrddss:: ruptured sinus Valsalva aneurysm, percutaneous treatment

W Wssttêêpp

Têtniak zatoki Valsalvy jest zwykle wrodzon¹, rzadko wystêpuj¹c¹ anomali¹ uk³adu kr¹¿enia – najczêœciej nie wywo³uje objawów a¿ do momentu pêkniêcia. Gdy to nast¹pi, mo¿e powodowaæ wiele objawów klinicznych zale¿nych od wielkoœci przecieku, w³¹cznie z ostr¹, po- stêpuj¹c¹ niewydolnoœci¹ kr¹¿enia. Poniewa¿ opuszka aorty zajmuje centralne miejsce w sercu, teoretycznie ist- nieje mo¿liwoœæ pêkniêcia têtniaka do ka¿dej z jam serca (w³¹czaj¹c jamê osierdzia). Najczêœciej wystêpuj¹ têt- niaki prawej zatoki wieñcowej, które zwykle otwieraj¹ siê do prawej komory (RV). Drug¹ najczêstsz¹ konfiguracj¹ jest opisane niedawno na ³amach Kardiologii Polskiej [1]

pêkniêcie têtniaka niewieñcowej zatoki Valsalvy do prawego przedsionka (RA). Tradycyjnym leczeniem jest leczenie kardiochirurgiczne, polegaj¹ce na wyciêciu têt- niaka i naszyciu ³aty w trakcie zabiegu z zastosowaniem kr¹¿enia pozaustrojowego [1, 2]. W ostatnich latach w piœmiennictwie œwiatowym pojawi³y siê pojedyncze doniesienia kazuistyczne przedstawiaj¹ce mo¿liwoœæ nieoperacyjnego zamkniêcia takiego przecieku za pomoc¹ ró¿nych zestawów zamykaj¹cych [3–6]. W Polsce podobny przypadek nie by³ dotychczas publikowany.

Celem niniejszego doniesienia jest przedstawienie chorego z ciê¿k¹ niewydolnoœci¹ kr¹¿enia, u którego pêk- niêty têtniak prawej zatoki Valsalvy do drogi odp³ywu RV

zamkniêto skutecznie nitinolowym korkiem przeznaczo- nym g³ównie do przeznaczyniowego zamykania przewo- dów têtniczych – Amplatzer Duct Occluder (ADO).

OOppiiss pprrzzyyppaaddkkuu

Przedstawiamy chorego w wieku 50 lat, leczonego z powodu nadciœnienia têtniczego, u którego nagle po infekcji wyst¹pi³y objawy niewydolnoœci serca w postaci obrzêku p³uc. W tym samym czasie pojawi³ siê u niego szmer nad sercem i z tego powodu zosta³ skie- rowany do tutejszej kliniki ze wstêpnym rozpoznaniem ubytku miêdzykomorowego. W badaniu klinicznym stwierdzono: têtno chybkie, ci¹g³y szmer przy lewej kra- wêdzi mostka, w EKG – rytm zatokowy oko³o 80/min z pojedynczymi skurczami przedwczesnymi pochodzenia komorowego oraz cechy przerostu lewej komory bez zmian w zakresie odcinka ST-T. Przezklatkowe badanie echokardiograficzne (TTE) wykaza³o obecnoœæ istotnego lewo-prawego przecieku przez pêkniêty têtniak prawej zatoki Valsalvy do RV (ryc. 1.). Rozpoznanie to potwierdzi³o badanie angio-CT, które pozwoli³o na dok³adn¹ ocenê anatomii wady: workowaty têtniak umiejscowiony poni¿ej prawej zatoki Valsalvy. Wrota wejœcia do têtnia- ka od strony zatoki wynosi³y 10–11 mm, szerokoœæ sa- mego têtniaka 19–20 mm, ujœcie do drogi odp³ywu RV 12–13 mm (ryc. 2.).

(2)

Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2007; 3, 3 (9) 169

Szkutnik M. i wsp. Zamkniêcie têtniaka zatoki Valsalvy korkiem Amplatza

Po przedstawieniu tradycyjnej opcji chirurgicznej oraz mo¿liwoœci przeznaczyniowego zamkniêcia implantem, chory wybra³ leczenie nieoperacyjne. Zabieg wykonano w znieczuleniu ogólnym z planow¹ intubacj¹ dotchawi- cz¹, pod kontrol¹ fluoroskopii oraz echokardiografii przezprze³ykowej (TEE). Nak³uto praw¹ ¿y³ê i têtnicê udo- w¹, do których za³o¿ono koszulki naczyniowe 6F. Podano do¿ylnie 9000 jednostek heparyny. Cewnikiem PIG 6F wykonano aortografiê w projekcji RAO 30. Uwidocznio- no zarys opuszki aorty oraz têtniaka poni¿ej prawej zatoki Valsalvy, komunikuj¹cego siê z drog¹ odp³ywu RV (ryc. 3.). Stwierdzono stosunek przep³ywu p³ucnego do systemowego (Qp/Qs) = 2,2 i podwy¿szone ciœnie- nie w têtnicy p³ucnej (29/11/19 mmHg). Koronarografia by³a prawid³owa. Za pomoc¹ cewnika Judkins Right i prowadnika hydrofilnego Terumo (o d³ugoœci 260 cm) od strony aorty zasondowano pêkniêty têtniak, RV, RA i ¿y³ê g³ówn¹ doln¹. Tu prowadnik zosta³ uchwycony pê- tl¹ lasso-Microvena 15 mm i wyprowadzony przez ¿y³ê udow¹. Po tak wytworzonej pêtli têtniczo-¿ylnej (ryc. 4.) wprowadzono od¿ylnie cewnik wielozadaniowy do aorty wstêpuj¹cej. Nastêpnie cewnik wielozadaniowy po pro- wadniku extrastiff 0,035 × 260 cm wymieniono na d³u- g¹ koszulkê naczyniow¹ 8F (AGA Med. Corp. o krzywiŸ- nie 180°), której koniec pozostawiono w aorcie wstêpu- j¹cej. Przez tê koszulkê wprowadzono implant ADO 14/12 (AGA Med. Corp.), czêœæ dysku retencyjne- go wysuniêto w aorcie, a nastêpnie ca³y uk³ad wycofano do opuszki aorty i dalej – do œwiat³a têtniaka. W tym miejscu otwarto retencyjny dysk oraz pozosta³¹ czêœæ ADO. Podczas manipulacji w trakcie zabiegu obserwo-

wano zaburzenia rytmu serca w postaci bigeminii komo- rowej oraz wstawek czêstoskurczu komorowego. DoraŸ- nie zastosowano do¿ylnie wlew roztworu magnezu oraz amiodaronu, obserwuj¹c zmniejszenie siê arytmii. Po wy- konaniu kontrolnej aortografii i potwierdzeniu prawid³o- wego otwarcia ADO, od³¹czono uk³ad wprowadzaj¹cy (ryc. 5.). Kolejna aortografia wskazywa³a na istotne RRyycc.. 11.. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono têtniaka (AN) prawej

zatoki Valsalvy (R) komunikuj¹cego siê z drog¹ odp³ywu prawej komory (RVOT) FFiigg.. 11.. Echocardiographic examination revealed ruptured (arrows) right Valsa- lva sinus (R) aneurysm (AN) into right ventricular outlet tract (RVOT)

RRyycc.. 22.. Têtniak prawej zatoki Valsalvy widoczny w badaniu angio-CT RV – prawa komora, Ao – aorta

FFiigg.. 22.. Right Valsalva sinus aneurysm in angio-CT RV – right ventricle, Ao – aorta

RRyycc.. 33.. Têtniak prawej zatoki Valsalvy widoczny w aortografii w projekcji RAO 30 RV – prawa komora, Ao – aorta

FFiigg.. 33.. Right Valsalva sinus aneurysm seen in aortography – RAO 30 RV – right ventricle, Ao – aorta

(3)

Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2007; 3, 3 (9)

170

ograniczenie przecieku przez implant. Utrzymywa³y siê zaburzenia rytmu w postaci pojedynczych przedwcze- snych skurczów komorowych. Czas fluoroskopii podczas zabiegu wynosi³ 10 minut. Po zabiegu z powodu ww. za- burzeñ rytmu w³¹czono sotalol. Po 2 dniach w badaniach TTE oraz angio-CT stwierdzono stabiln¹ pozycjê ADO (ryc. 6.) oraz niewielki resztkowy przeciek lewo-prawy. Kli- nicznie – cichy szmer skurczowy. W EKG utrzymywa³y siê pojedyncze przedwczesne skurcze komorowe, jakkolwiek by³y nieodczuwalne dla pacjenta.

OOm móów wiieenniiee

Têtniaki zatoki Valsalvy s¹ zwykle wrodzone, wystêpu- j¹ czêœciej u mê¿czyzn oraz w populacji azjatyckiej [7].

Przyczyn¹ ich powstania jest zaburzenie rozwoju przegrody sto¿ka, co prowadzi do niedoboru elastyny i w³ó- kien miêœniowych [8] w dotkniêtej zatoce. Najczêœciej wystêpuj¹ têtniaki prawej zatoki Valsalvy (75–90%), rzadziej zatoki niewieñcowej (5–15%). Têtniaki lewej zatoki spotyka siê wyj¹tkowo rzadko, poniewa¿ w procesie em- briogenezy ta zatoka nie powstaje z tkanki przegrody sto¿ka. Ogólnie anomalia jest zwykle izolowana, jakkolwiek opisywano skojarzenie z ubytkiem w przegrodzie miêdzykomorowej, niedomykalnoœci¹ zastawki aortalnej oraz przetrwa³¹ lew¹ ¿y³¹ g³ówn¹ górn¹ drenuj¹c¹ do zatoki wieñcowej. Nabyte têtniaki zatoki Valsalvy wy- stêpuj¹ rzadziej i wówczas czêœciej dotkniêta bywa lewa zatoka wieñcowa. Powstanie têtniaka nabytego mog¹ powodowaæ choroby, takie jak: bakteryjne zapalenie wsierdzia, gruŸlica, ki³a, inne choroby infekcyjne z zajê- ciem œciany naczynia lub uraz mechaniczny [9].

Anomalia mo¿e byæ przez wiele lat nierozpoznana, poniewa¿ objawy kliniczne wystêpuj¹ zwykle dopiero w wypadku pêkniêcia têtniaka. Pojawia siê wtedy ci¹g³y szmer nad sercem, dusznoœæ, ból w klatce piersiowej oraz niewydolnoœæ serca. W rzadkich przypadkach du¿y têtniak mo¿e powodowaæ ucisk na uk³ad przewodz¹cy, co prowadzi do bloku przedsionkowo-komorowego [10], lub ucisk na têtnice wieñcowe, co powoduje objawy choroby niedokrwiennej. Wypadanie p³atka wieñco- wego do wrót têtniaka mo¿e prowadziæ do powstania RRyycc.. 55.. W badaniu angiograficznym widoczny Amplatzer Duct Occluder zamykaj¹cy ubytek w têtniaku

FFiigg.. 55.. Aortography: Amplatzer Duct Occluder closes defect in the aneurysm RRyycc.. 44.. Pêtla têtniczo-¿ylna

FFiigg.. 44.. Arterio-venous loop

RRyycc.. 66.. W badaniu angio-CT widoczny Amplatzer Duct Occluder zamykaj¹cy ubytek w têniaku

FFiigg.. 66.. Angio-CT: Amplatzer Duct Occluder closes defect in the aneurysm

(4)

Postêpy w Kardiologii Interwencyjnej 2007; 3, 3 (9) 171 niedomykalnoœci aortalnej [11]. Jego wpuklanie do dro-

gi odp³ywu RV mo¿e doprowadziæ do zwê¿enia w tej okolicy. Do pêkniêcia têtniaka dochodzi zwykle u doro- s³ych i mo¿e to mieæ zwi¹zek z wysi³kiem, urazem lub in- fekcj¹. U naszego pacjenta objawy niewydolnoœci kr¹¿e- nia wyst¹pi³y nagle w czasie infekcji i st¹d pocz¹tkowo rozpoznano u niego zapalenie p³uc. Pêkniêcie têtniaka prowadzi zwykle do powstania przetoki otwieraj¹cej siê do RV lub RA, a wielkoœæ lewo-prawego przecieku zale-

¿y od wielkoœci komunikacji. Rozpoznanie ustala siê na postawie badania TTE z zastosowaniem kodowania kolorem. Na bardziej precyzyjn¹ nieinwazyjn¹ ocenê anatomii wady pozwala angio-CT. Na podstawie tego badania dok³adnie ustalono rozmiar zastosowanego implantu jeszcze przed cewnikowaniem serca, które to badanie potwierdzi³o s³usznoœæ decyzji.

Do niedawna jedyn¹ metod¹ leczenia pêkniêtego têtniaka zatoki Valsalvy by³ zabieg kardiochirurgiczny w kr¹¿eniu pozaustrojowym, z relatywnie niskim ryzykiem (œmiertelnoœæ oko³ooperacyjna <2%) [12–14]. Postêp technologiczny w ostatnich latach, a zw³aszcza wprowa- dzenie do praktyki klinicznej nitinolowych korków dr. Am- platza, pozwala obecnie na nieoperacyjne zamykanie wielu nieprawid³owych po³¹czeñ naczyniowych. Do przeznaczyniowego zamkniêcia pêkniêtego têtniaka zatoki Valsalvy zastosowano pocz¹tkowo parasolki Rashkinda [3] oraz coile [5]. Zastosowanie tej ostatniej techniki by-

³o mo¿liwe w wypadku mniejszych przetok. W dostêpnym piœmiennictwie pojawi³o siê ostatnio kilka doniesieñ z zastosowaniem do tego celu implantów Amplatza przezna- czonych do zamykania ubytku w przegrodzie miêdzy- przedsionkowej (ASD) [4] oraz przetrwa³ych przewodów têtniczych (PDA) [6, 15]. Te ostatnie, zgodnie z naszym doœwiadczeniem, znalaz³y tak¿e zastosowanie w zamyka- niu p³ucnych przetok têtniczo-¿ylnych [16]. Przedstawiony przypadek oraz opublikowane ostatnio wskazuj¹ na wzrost u¿ytecznoœci ADO w zabiegach zamykania pêkniêtych têtniaków zatoki Valsalvy.

P

Piiœœmmiieennnniiccttwwoo

1. G¹sior Z, Mizia-Stec K, Go³ba K i wsp. Ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Kardiol Pol 2006; 64: 532-535.

2. Hamid IA, Jothi M, Rajan S. Transaortic repair of ruptured aneurysm of sinus of Valsalva.

Fifteen-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 1464-1468.

3. Cullen S, Somerville J, Redington A. Transcatheter closure of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Br Heart J 1994; 71: 479-480.

4. Cullen S, Vogel M, Deanfield JE i wsp. Images in cardiovascular medicine. Rupture of aneurysm of the right sinus of Valsalva into the right ventricular outflow tract: treatment with Amplatzer atrial septal occluder. Circulation 2002; 105: E1-E2.

5. Rao PS, Bromberg BI, Jureidini SB i wsp. Transcatheter occlusion of ruptured sinus of valsalva aneurysm: innovative use of available technology. Catheter Cardiovasc Interv 2003; 58: 130-134.

6. Fedson S, Jolly N, Lang RM i wsp. Percutaneous closure of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm using the Amplatzer Duct Occluder. Catheter Cardiovasc Interv 2003; 58: 406-411.

7. Chu SH, Hung CR, How SS i wsp. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Oriental patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99: 288-298.

8. Edwards JE, Burchell HB. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 1957; 12: 125-139.

9. Gharzuddine WS, Sawaya JI, Kazma HK i wsp. Traumatic pseudoaneurysm of the left sinus of Valsalva: a case report. J Am Soc Echocardiogr 1997; 10: 377-380.

10. Walters MI, Ettles D, Guvendik L i wsp. Interventricular septal expansion of a sinus of Valsalva aneurysm: a rare cause of complete heart block. Heart 1998; 80: 202-203.

11. Sher RF, Kimbiris D, Segal BL i wsp. Aneurysm of the sinus of Valsalva: its natural history.

Postgrad Med 1979; 65: 191-193.

12. Zanchetta M, Onorato E, Rigatelli G i wsp. Intracardiac echocardiography-guided transcatheter closure of secundum atrial septal defect: a new efficient device selection method. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1677-1682.

13. Holman WL. Sinus of Valsalva aneurysms and application of surgical science to their repair.

Ann Thorac Surg 1993; 55: 545-551.

14. Naka Y, Kadoba K, Ohtake S i wsp. The long-term outcome of a surgical repair of sinus of valsalva aneurysm. Ann Thorac Surg 2000; 70: 727-729.

15. Onorato E, Casilli F, Mbala-Mukendi M i wsp. Sudden heart failure due to a ruptured posterior Valsalva sinus aneurysm into the right atrium: feasibility of catheter closure using the Amplatzer duct occluder. Italian Heart J 2005; 6: 603-607.

16. Bialkowski J, Zabal C, Szkutnik M i wsp. Percutaneous interventional closure of large pulmonary arteriovenous fistulas with the amplatzer duct occluder. Am J Cardiol 2005; 96: 127-129.