I
mpulsem do napisania tego artykułu było stwier- dzenie w jajnikach krów rozrostów nowotworowych o utkaniu charakterystycznym dla okołonaczyniowych guzów z komórek nabłonkowatych (perivascular epi- thelioid cell tumor, PEComa).Ten typ nowotworów pochodzenia mezenchymal- nego został sklasyfikowany stosunkowo niedawno, bo 20 lat temu. W chwili obecnej są dziesiątki doniesień dotyczących występowania PEComa u ludzi. Guzy te, określane jako rodzina nowotworów pochodzenia me- zenchymalnego, mają u ludzi różną lokalizację anato- miczną (1). Nowotwory te zostały stwierdzone w skórze, płucach, trzustce, nerkach oraz narządach rozrodczych u kobiet. Madej (2) w artykule przeglądowym doty- czącym patomorfologii bardzo rzadko występujących grup nowotworów wymienia także PEComa, lecz nie odnosi się do występowania tego nowotworu u zwie- rząt. W dostępnej literaturze, oprócz wspomniane- go przypadku PEComa w jajniku krowy, nie spotkano opisu tego typu nowotworów u zwierząt.
Charakterystyka budowy mikroskopowej PEComa
Cechą charakterystyczną PEComa, jak na to wskazu- je nazwa, jest rozrost nowotworowy komórek nabłon- kowatych. Komórki nowotworowe tworzą rodzaj man- kietów wokół naczyń krwionośnych. Zrąb nowotworu jest bardzo skąpy, w związku z czym tkanka nowo- tworu tworzy lite pola. W obrazie mikroskopowym dominują zmienione nowotworowo komórki pochod- ne komórek nabłonkowatych. Są kształtu owalnego lub okrągłego, o wyraźnej błonie komórkowej, jasnej cy- toplazmie. Jądra komórek nowotworowych mają róż- ny stopień pleomorfizmu i niski indeks podziałów mi- totycznych. Taki typ rozrostu stwierdzono w jajniku krowy (praca w przygotowaniu). U ludzi na podsta- wie obserwacji licznych przypadków opisano ponad- to PEComa wykazujące duży polimorfizm komórek guza, co stwarza duże trudności w postawieniu pra- widłowego rozpoznania (3). Na podstawie dotychczas stwierdzonych u ludzi przypadków PEComa wiadomo, że guzy te mogą mieć charakter niezłośliwy lub złośli- wy (4). Niekiedy ocena stopnia złośliwości jest trudna, ponieważ często brak jest w tych guzach cech morfo- logicznych, które są powszechnie przyjęte jako kryte- rium stopnia anaplazji, a mianowicie martwicy tkanki guza oraz dużej liczby mitoz. Rzadko w tych nowotwo- rach są opisywane komórki olbrzymie. W cytowanym przypadku, w jajniku krowy, podstawą do rozpozna- nia stopnia anaplazji komórek guza był wzrost nacie- kowy, lecz równocześnie nie stwierdzono dużej liczby mitoz charakterystycznej dla nowotoworów złośliwych.
Złośliwe PEComa, opisane u ludzi, są dużych rozmia- rów (5–8 cm średnicy), wykazują wzrost naciekowy, wysoki indeks mitotyczny z obecnością nieprawidło- wych postaci podziału mitotycznego oraz ogniskową martwicą tkanki guza.
Markery immunocytochemiczne PEComa
W obecnej diagnostyce stopnia anaplazji, jak i pocho- dzenia komórek nowotworów podstawę stanowią bada- nia z zastosowaniem metod immunocytochemicznych.
Pozwalają one na wykazanie cech struktury moleku- larnej tkanki guza. W przypadku PEComa zastowanie tego typu badań pozwoliło na określenie rodziny gu- zów, niezależnie od ich lokalizacji. Komórki PEComa charakteryzują się obecnością następujących marke- rów immunocytochemicznych: HMB-45, Melanin A, Mitf, to jest markerów typowych dla komórek czernia- ka, oraz aktyny, miozyny, kalponiny, markerów typo- wych dla włókien mięśniowych.
Diagnoza różnicowa
PEComa opisane u ludzi charakteryzują się dużym po- limorfizmem. Podobieństwo struktury mikroskopowej tych guzów do innego typu nowotworów może być po- wodem trudności w postawieniu prawidłowego rozpo- znania. PEComa należy różnicować z: pewnymi posta- ciami raka, guzami mięśni gładkich, guzami tkanki tłuszczowej, mięsakami o niskim stopniu zróżnico- wania komórek guza oraz guzem stromalnym jelit.
Podsumowanie
Celem tego krótkiego doniesienia jest zwrócenie uwa- gi na ewentualne występowanie PEComa u zwie- rząt. Rozpoznawanie tych guzów może niekiedy na- stręczać trudności, co jest przypuszczalnie powodem braku doniesień o występowaniu PEComa u zwie- rząt. Ta interesująca grupa nowotworów jest jeszcze mało poznana. Na przykład brak jest danych na temat czynników, które są odpowiedzialne za powstawa- nie tego typu rozrostów. Ciekawe, czy wśród najczę- ściej usuwanych drogą chirurgiczną guzów w skórze u psów znajdują się także PEComa. W skórze u ludzi ten typ guza jest stosukowo często opisywany. Nale- ży jednak podkreślić, że w diagnostyce mikroskopo- wej typu guza wykrywanie markerów immunocyto- chemicznych jest niezwykle pomocne w postawieniu
PEComa – rodzina guzów pochodzenia mezenchymalnego
Maria Katkiewicz
PEComa – the family of mesenchymal tumors Katkiewicz M.
The aim of this article was presentation of the cell structure of PEComa (perivascular epithelioid cell tumors), tumors and their anatomical localization in human body. The impulse for this presentation in the veterinary medicine journal was previously recognized case of PEComa in dairy cow ovary. It was the first case of PEComa described in animals.
Keywords: PEComa, cellular structure, immunocytochemical markers.
Prace Poglądowe
853
Życie Weterynaryjne • 2018 • 93(12) 853
prawidłowego rozpoznania charakteru danego rozro- stu nowotworowego.
Z uwagi na stwierdzenie PEComa w jajniku krowy szczególne zainteresowanie autora dotyczyło wystę- powania tego typu rozrostów w narządach rozrodczych u kobiet. Opisano przypadek złośliwego PEComa w jaj- niku u kobiety (5). Ten typ nowotworu stwierdza się także w szyjce macicy (6) i macicy u kobiet (7, 8). Na szczególną uwagę zasługuje fakt występowania wie- loogniskowego PEComa w narządzie rozrodczym ko- biety chorej na endometriozę (9), ponieważ można tu dostrzec pewną analogię z przypadkiem PEComa u kro- wy, u której także była stwierdzona adenomioza/en- dometrioza macicy.
Pismiennictwo
1. KlimczakA., Pękul M., Wiater K., Rutkowski P.: PEComa – grupa rzadkich nowotworów pochodzenia mezenchymalnego. Nowotwo- ry 2011, 61, 52–56.
2. Madej J.A.: Patomorfologia i patogeneza bardzo rzadko występu- jących grup nowotworów. Med. Weter. 2015, 71, 264–275.
3. Martignoni O., Pea M., Reghelin D., Zamboni G., Bonetti F.: PEComas the past, the present and the future. Virchows Arch 2008, 452, 199–132.
4. Vijay Shankar M.D. PEComa-general. Pathology Outlines, 15 May 2018, http/www.pathologyoutlilnes.com/topic/softtisuepecgeneral.
html.
5. Westaby J., Magdy Nesreen, Fisher C., El-Bahravy M.: Primary Ova- rian Malignant PEComa: A Case Report. Int. J. Gyn. Pathol. 2017, 36, 400–404.
6. Fadare O., Parkash V., Mariappan M.R.: Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the uterine cervix associated with intraabdo- minal “PEComatosis”: A clinicopathological study with compara- tive hybridization analysis. World J. Surg. Oncol. 2005, 25, 3.
7. Choi Y.J., Hong J.H., Kim A., Kim H., Chang H.: A case of malignant PEComa of the uterus associated with intramuscular leiomyoma and endometrial carcinoma. J. Pathol. Transl. Med. 2016, 50, 469–473.
8. Conlon N., Soslow R.A., Murali R.: Perivascular epithelioid tumors (PEComa) of the gynecological tract. J. Clin. Pathol. 2015, 68, 418–426.
9. Froio E., Piana S., Cavazza A.: Multifocal PEComa (PEComatosis) of the female genital tract associated with endometriosis, diffuse ade- nomyosis, and endometrial atypical hyperplasia. Int. J. Surg. Pathol.
2008, 16, 443–446.
Prof. dr hab. Maria Katkiewicz, e-mail: m.katkiewicz@gmail.com
O
bserwowany wzrost skuteczności pomocy w sta- nach zagrożenia życia jest wynikiem rozwoju me- dycyny, postępu technologii oraz rozwiązań organiza- cyjnych, których celem jest optymalne wykorzystaniewszelkich dostępnych środków dla ratowania życia.
Specyfika działań ratunkowych z towarzyszącą im presją czasu, ograniczoną ilością danych klinicznych oraz wąskim marginesem błędu bezpośrednio rzutuje na sposób prowadzenia działań medycznych i polega na stosowaniu ujednoliconych schematów i algorytmów weryfikowanych zgodnie z zasadami medycyny opartej na faktach (EBM – evidence-based medicine). Z bie- giem czasu na bazie wiedzy z zakresu patofizjologii, chirurgii, anestezjologii oraz rozwoju technik wspo- magania lub czasowego zastępowania funkcji narzą- dów rozwinęła się odrębna dziedzina wiedzy medycz- nej określana mianem medycyny ratunkowej. Termin medycyna ratunkowa obejmuje intensywne działania medyczne prowadzone w obliczu bezpośredniego za- grożenia życia, zogniskowane na jak najszybszej iden- tyfikacji zakresu i rodzaju zaburzeń mechanizmów regulacji homeostazy wewnątrzustrojowej w celu ich wspomagania lub czasowego zastąpienia dla utrzy- mania pacjenta przy życiu. Kontynuację czynności ratunkowych stanowi intensywna terapia prowadzo- na w celu stabilizacji funkcji organizmu. Duży wpływ na rozwój i obecny kształt medycyny ratunkowej mia- ły konflikty zbrojne z apogeum I i II wojny światowej oraz rozwój cywilizacyjny wyrażony industrializacją i upowszechnieniem motoryzacji. Pełne wyodrębnie- nie medycyny ratunkowej jako samodzielnej dyscypliny
Weterynaryjna medycyna ratunkowa jako dyscyplina kliniczna
Marcin Bojarski
z Kliniki Weterynaryjnej Giszowiec w Katowicach i Polskiego Towarzystwa Weterynaryjnej Medycyny Ratunkowej
Veterinary emergency medicine as a clinical discipline
Bojarski M., Veterinary Clinic „Giszowiec”, Katowice, Polish Veterinary Association of Emergency and Critical Care (PAVECC)
The development of medicine, technological progress and the expectations of owners of companion animals affect the dynamic development of veterinary emergency and critical care medicine. The characteristic of rescue operations is the time pressure which requires the use of schemes and algorithms to achieve the desired efficiency. Diagnosis is focused on the rapid determination of the type and extent of disturbances in the internal homeostasis. Therapy is based on adequate pharmacological action, using rescue techniques, including supportive or temporary replacement of function of inefficient organs. Activities in this area require clearly formulated information transfer and excellent work organization of the team members involved. In our reality, it is desirable to discuss systemic regulations regarding the provision of services in the area of emergency and critical care.
Keywords: emergency, critical care, triage, minimum data base
Prace kliniczne i kazuistyczne
854 Życie Weterynaryjne • 2018 • 93(12)
