Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin
Kierownik: dr hab. n. med., prof. PAM Marek Brzosko
Summary
We present the case of a 33 -year -old female with gene-ralized pain in the musculoskeletal system, fatigue, and many other symptoms. She was initially diagnosed with fibromyalgia but other tests finally confirmed Addison’s disease. Supplementation with adrenal hormones resulted in total remission of pain and of other symptoms. This case serves to illustrate diagnostic pitfalls in patients with a generalized pain syndrome.
K e y w o r d s: fibromyalgia – Addison’s disease – diag-nostics.
Streszczenie
Autorzy przedstawili przypadek 33 -letniej cho-rej z uogólnionymi dolegliwościami bólowymi układu mięśniowo -szkieletowego, ogólnym osłabieniem oraz licz-nymi dolegliwościami towarzyszącymi, u której pierwotnie podejrzewano fibromialgię. W trakcie diagnostyki ustalono natomiast rozpoznanie choroby Addisona. Suplementacja hormonów nadnerczowych spowodowała całkowite ustą-pienie bólu oraz innych dolegliwości chorej.
Na przykładzie prezentowanego przypadku autorzy przedstawili pułapki diagnostyczne czyhające na lekarzy prowadzących diagnostykę pacjentów z zespołem uogól-nionego bólu.
H a s ł a: fibromialgia – choroba Addisona – diagno-styka.
Opis przypadku
W artykule przedstawiono przypadek 33 -letniej pacjentki leczonej przed laty z powodu neuralgii nerwu potylicznego.
Dwa miesiące przed zgłoszeniem się na konsultację reuma-tologiczną pojawiło się u niej uczucie ogólnego osłabienia, osłabienie siły kończyn górnych i dolnych, bóle brzucha w nadbrzuszu i podbrzuszu, okresowe wymioty. Z tego powodu pacjentka była hospitalizowana na oddziale chorób wewnętrznych. W wykonanych badaniach laboratoryjnych nie występowały istotne odchylenia, poza niewielkiego stopnia hyponatremią. Na podstawie gastroduodenoskopii stwierdzono przepuklinę rozworu przełykowego przepony.
U pacjentki rozpoznano ból w okolicy brzucha i miednicy, ból zlokalizowany w nadbrzuszu oraz przepuklinę rozworu przełykowego przepony. Zalecono niesteroidowe leki prze-ciwzapalne oraz inhibitor pompy protonowej i tolperisone, które początkowo zmniejszały nasilenie jej dolegliwości.
Jednak po 6 dniach od wypisania ze szpitala miał miejsce nawrót dolegliwości w postaci uogólnionego bólu mięśni z uczuciem stale utrzymującego się osłabienia, bólu głowy i obniżonej tolerancji wysiłku. Ponadto chora z powodu częstych bólów głowy odczuwała strach przed guzem mózgu lub obecnością tętniaka naczyń mózgowych. Chora była wówczas konsultowana przez neurologa, który wykluczył występowanie objawów ogniskowych, wysunął podejrzenie miopatii lub neurastenii/fibromialgii i zalecił konsultację reumatologiczną w celu weryfikacji rozpoznania fibromialgii.
Przed badaniem w izbie przyjęć chora z powodu obniżenia nastroju była konsultowana psychiatrycznie i przez kilka-naście dni przyjmowała leki antydepresyjne (flupentixol, mirtazapinum).
CHOROBA ADDISONA IMITUJĄCA FIBROMIALGIĘ 71 Podczas konsultacji reumatologicznej pacjentka
zgło-siła osłabienie siły kończyn górnych i dolnych, obniżoną tolerancję wysiłku utrudniającą wykonywanie podstawo-wych codziennych czynności, ponadto zgłaszała obniżenie nastroju, uogólnione bóle mięśni oraz ból odcinka lędźwio-wego kręgosłupa. Pacjentka zauważyła związek pomiędzy nasilaniem się uczucia osłabienia a występowaniem prze-wlekłego stresu spowodowanego śmiercią bliskiej osoby.
Obserwowała wówczas napadowo występujące znaczne osłabienie siły kończyn, utrudniające poruszanie się.
Badaniem przedmiotowym stwierdzono symetryczne osłabienie siły mięśni kończyn zarówno proksymalnych, jak i dystalnych, niskie wartości ciśnienia tętniczego (90/60 mmHg) oraz ciemną karnację skóry, jednak bez hi-perpigmentacji w obrębie fałdów dłoniowych, dołów pacho-wych czy błon śluzopacho-wych. Badaniem stawów obwodopacho-wych nie stwierdzono odchyleń, natomiast występowała bolesność wszystkich typowych dla fibromialgii punktów uciskowych podczas ucisku poniżej wartości 4 kg/cm2.
Wartości odczynu Biernackiego oraz stężenia białka C -reaktywnego były prawidłowe, nie stwierdzono tak-że odchyleń w badaniach biochemicznych, z wyjątkiem hypernatremii, dyskretnej hypokaliemii, nieznacznie przekraczającego normę stężenia aminotransferaz i de-hydrogenazy mleczanowej oraz ponad 2 -krotnie przekra-czającego wartość prawidłową stężenia gamma -transpeptydazy.
Stężenie kortyzolu było niskie, ale mieściło się w za-kresie normy, stężenie TSH było prawidłowe. Z powodu podejrzenia choroby Addisona poproszono o konsultację endokrynologa. Pacjentkę zakwalifikowano wówczas do dal-szej diagnostyki w Klinice Endokrynologii, w trakcie której potwierdzono rozpoznanie choroby Addisona, zdiagno-zowano także przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy w stadium eutyreozy (wartości TSH, FT4 mieściły się w zakresie normy, natomiast stwierdzono wysokie stę-żenie przeciwciał antymikrosomalnych). Po zastosowaniu suplementacji hormonów nadnerczowych uzyskano całko-wite ustąpienie dolegliwości chorej. Do leczenia włączono także niską dawkę tyroksyny (25 μg/dobę).
Dyskusja
Fibromialgia należy do najczęstszych przyczyn przewle-kłego bólu w krajach uprzemysłowionych, dotyczy do 5%
całej populacji i występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (9 : 1) [1, 2]. Charakteryzuje ją uogólniony ból trwający powyżej trzech miesięcy, któremu towarzyszy bolesność co najmniej 11 z wybranych 18 punktów uciskowych [3, 4]. Ponadto u chorych na fibromialgię zwykle występują inne dolegliwości, do których należą obniżenie nastroju lub depresja, bóle brzucha, bóle głowy, zaburzenia snu oraz uczucie przewlekłego zmęczenia i upośledzenie tolerancji wysiłku [1, 5, 6]. Pomimo braku uszkodzeń strukturalnych, większość chorych uważa się za osoby niepełnosprawne.
Coraz więcej wiadomo na temat genetycznych uwarunkowań fibromialgii. Wykazano 8 -krotnie większą szansę zacho-rowania na fibromialgię u krewnych pierwszego stopnia osób chorych [3, 7]. Nie znaleziono dotychczas wyjaśnienia częstszego występowania fibromialgii u kobiet, hipoteza dotycząca wpływu hormonów płciowych nie została po-twierdzona [8, 9, 10].
Geneza występowania bólu w fibromialgii jest złożo-na i zależy prawdopodobnie nie tylko od nieprawidłowego przetwarzania bólu w obrębie ośrodkowego układu ner-wowego, co określa się mianem sensytyzacji centralnej, ale także od nieprawidłowego przewodzenia bodźców bólowych przez neurony obwodowe [2, 7]. Udokumento-wano obecność 2–3 -krotnie wyższego stężenia substancji P – pronocyceptywnego neuropeptydu w płynie -rdzeniowym chorych na fibromialgię w porównaniu do osób zdrowych. Natomiast stężenia serotoniny i jej prekursorów oraz noradrenaliny w osoczu chorych były istotnie niższe niż u zdrowych. Prawdopodobny udział w patogenezie fibro-mialgii posiadają także zaburzenia funkcji autonomicznego układu nerwowego oraz osi podwzgórzowo -nadnerczowej [1, 7]. W populacyjnym badaniu poświęco-nym temu problemowi wykazano, że u osób z zespołem uogólnionego bólu występuje niskie stężenie kortyzolu, natomiast jest ono wysokie w sytuacjach stresowych oraz w teście hamowania deksametazonem [11].
Coraz większa wiedza lekarzy dotycząca fibromialgii sprawia, że jest ona częściej rozpoznawana. Jednocześnie towarzyszy temu ryzyko nadrozpoznawania tej jednostki i przypisywania objawów różnych innych jednostek cho-robowych właśnie fibromialgii, co stanowi pułapkę dia-gnostyczną. Tego właśnie przykładem jest prezentowany przypadek.
Trudności diagnostyczne podczas poprzedniej hospi-talizacji mogły wynikać z krótkiego czasu od wystąpienia pierwszych dolegliwości chorej, co mogło wiązać się z nie-pełnoobjawowym obrazem choroby. Jedynym stwierdzonym wówczas odchyleniem w badaniach laboratoryjnych była hyponatremia, której przyczyny nie wyjaśniono.
Na sugerowaną początkowo u chorej fibromialgią mogły wskazywać bóle mięśni, dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, zawroty głowy, osłabienie, upośledzenie tolerancji wysiłku fizycznego, jednakże jak wiadomo na-leżą one także do symptomatologii choroby Addisona [12, 13]. Osłabienie i męczliwości dotyczą większości chorych
na chorobę Addisona, a bóle mięśni lub stawów wystę-pują u 6–13% spośród nich, u niektórych wysuwając się na pierwszy plan [14, 15]. Podobny obraz może występować u chorych na niedoczynność tarczycy [14], która w czasie badania u chorej nie występowała. Oznaczone u pacjentki stężenie kortyzolu było niskie, ale prawidłowe. Jednakże nie tylko nie wyklucza to rozpoznania fibromialgii, ale nawet może za nią przemawiać, ponieważ niskie poranne stężenie kortyzolu należy do jej obrazu [11]. O słuszności koncepcji fibromialgii mogły świadczyć bolesność wszyst-kich typowych dla niej punktów uciskowych, uogólnionych,
72 JACEK FLICIŃSKI, KRZYSZTOF PRAJS, HANNA PRZEPIERA-BĘDZAK charakter bólu oraz występowanie bólu osiowego. Do
speł-nienia wszystkich kryteriów klasyfikacyjnych fibromialgii wg ARA [4] u opisanej chorej brakowało jedynie dodatko-wego miesiąca trwania dolegliwości (w chwili konsultacji występowały one przez 2 miesiące).
Elementem przemawiającym przeciw fibromialgii, natomiast silnie sugerującym zaburzenia w zakresie mi-neralokortykoidów typowe dla choroby Addisona, był nie-prawidłowy jonogram z hyponatremią i hyperkaliemią [12, 13]. Dalsza diagnostyka endokrynologiczna jednoznacznie
potwierdziła rozpoznanie choroby Addisona.
Przeciwko rozpoznaniu u chorej fibromialgii przemawia także całkowite ustąpienie uogólnionego bólu, osłabienia i innych poprzednio zgłaszanych przez nią dolegliwości po zastosowaniu hormonów kory nadnerczy.
Wnioski
Prezentowany przypadek pacjentki, u której pierwotnie podejrzewano fibromialgię, natomiast ostatecznie rozpo-znano chorobę Addisona, utwierdza w przekonaniu o ce-lowości podejmowania wnikliwej diagnostyki różnicowej (obejmującej także ednokrynopatie) przed ostatecznym sformułowaniem rozpoznania fibromialgii.
Piśmiennictwo
Dadabhoy D., Clauw D.J.
1. : Fibromyalgia. Curr Rheumatol Rev. 2005,
1, 231–242.
Staud R.
2. : New insights into the pathogenesis of fibromyalgia syndro-me: important role of peripheral and central pain mechanisms. Curr Rheumatol Rev. 2007, 3, 113–121.
Dadabhoy D., Clauw D.J.
3. : Therapy insight: fibromyalgia – a different type of pain needing a different type of treatment. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006, 2, 364–372.
Wolfe F., Smythe H.A., Yunus M.B., Bennett R.M., Bombardier C., 4.
Goldenberg D.L. et al.: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of fibromyalgia. Report of the Multicenter Criteria Committee. Arthritis Rheum. 1990, 33, 160–172.
Goldenberg D.L.
5. : Diagnosis and differential diagnosis of fibromyalgia.
Am J Med. 2009, 122, S14–S21.
Mease P.
6. : Fibromyalgia syndrome: review of clinical presentation, pathogenesis, outcome measures, and treatment. J Rheumatol Suppl.
2005, 75, 6–21.
Buskila D.
7. : Developments in the scientific and clinical understanding of fibromyalgia. Arthritis Res Ther. 2009, 11 (5), 242.
Cairns B.E., Gazerani P.
8. : Sex -related differences in pain. Maturitas.
2009, 20, 63 (4), 292–296.
Dadabhoy D., Crofford L.J., Spaeth M., Russell I.J., Clauw D.J.
9. : Biology
and therapy of fibromyalgia. Evidence -based biomarkers for fibromy-algia syndrome. Arthritis Res Ther. 2008, 10, 211.
Samborski W., Sobieska M., Pięta P., Drews K., Brzosko M.
10. : Normal
profile of sex hormones in women with primary fibromyalgia. Ann Acad Med Stetin. 2005, 51 (2), 23–26.
McBeth J., Chiu Y.H., Silman A.J., Ray D., Morriss R.
11. :
-pituitary -adrenal stress axis function and the relationship with chronic widespread pain and its antecedents. Arthritis Res Ther. 2005, 7 (5), R992–R1000.
Arlt W., Allolio B.
12. : Adrenal insufficiency. Lancet. 2003, 361, 1881–1893.
Husebye E., Løvås K.
13. : Pathogenesis of primary adrenal insufficiency.
Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009, 23 (2), 147–157.
Benvenga S., Toscano A., Rodolico C., Vita G., Trimarchi F.
14. : Endocrine
evaluation for muscle pain. J R Soc Med. 2001, 94, 405–407.
Sathi N., Makkuni D., Mitchell W.S., Swinson D., Chattopadhyay C.
15. :
Musculoskeletal aspects of hypoadrenalism: just a load of aches and pains? Clin Rheumatol. 2009, 28, 631–638.
A N N A L E S A C A D E M I A E M E D I C A E S T E T I N E N S I S
R O C Z N I K I P O M O R S K I E J A K A D E M I I M E D Y C Z N E J W S Z C Z E C I N I E 2010, 56, SUPPL. 1, 73–79
ANNA KURYLISZYN-MOSKAL, MARIUSZ CIOŁKIEWICZ1, ARTUR DUBICKI2