Weronika Ciećko1,2, Marzena Zarzeczna-Baran1, Ewa Bandurska1
1 Zakład Zdrowia Publicznego i Medycyny Społecznej, Gdański Uniwersytet Medyczny
2 Klinika Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny DOI: https://doi.org/10.20883/ppnoz.2019.53
STRESZCZENIE
Śródmiąższowe choroby płuc (ang. Interstitial lung disease, ILD) stanowią niejednorodną grupę chorób obejmującą ponad 200 jednostek. Do najczęstszych i najbardziej znanych rozpoznań należą sarkoidoza oraz idiopatyczne włóknienie płuc. Każde z rozpoznań może mieć inną etiologię. Diagnostyka tej grupy chorób jest skomplikowana ze względu na występowanie podobnych objawów w różnych schorzeniach. Jednym z głównych objawów ILD jest duszność cha-rakteryzująca się subiektywnością. Dlatego też, obok obiektywnych narzędzi diagnostycznych, należy brać pod uwagę także subiektywne narzędzia oce-ny zaawansowania choroby PROMs (ang. Patient Reported Outcomes Measures). Niezmiernie ważoce-nym obiektywoce-nym narzędziem diagnostyczoce-nym jest bada-nie klatki piersiowej za pomocą tomografi i komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT, ang. High-Resolution Computed Tomography). W części przypad-ków diagnoza może zostać postawiona na podstawie wyniprzypad-ków HRCT i danych klinicznych. Do subiektywnych narzędzi stosowanych w diagnostyce i lecze-niu ILD można zaliczyć skalę MRC, skalę Borga oraz kwestionariusz Dyspnea – 12.
Słowa kluczowe: choroby śródmiąższowe płuc, procedura diagnostyczna, narzędzia obiektywne, narzędzia subiektywne.
ABSTRACT
Interstitial lung diseases (ILD) are a heterogeneous group of diseases comprising 200 units. The most common and known diagnoses are sarcoidosis and idiopathic pulmonary fi brosis. Separate diagnoses may have different etiological grounds. Diagnosis of this disease group is complicated due to the occur-rence of similar symptoms in particular diseases. One of the main symptoms of ILD is dyspnea characterized by subjectivity. Therefore, in addition to ob-jective diagnostic tools, subob-jective disease assessment tools - PROMs (Patient Reported Outcomes Measures) should be taken into account. An extreme-ly important objective diagnostic tool is high-resolution computed tomography (HRCT) of the chest. In some cases, the diagnosis can be made based on HRCT results and clinical data. The subjective tools used in the diagnosis and treatment of ILD include the MRC scale, the Borg scale and the Dyspnea – 12 questionnaire.
Keywords: interstitial lung diseases, diagnostic procedure, objective tools, subjective tools.
Wstęp
Śródmiąższowe choroby płuc (ang. Interstitial lung dise-ase, ILD), inaczej określane mianem nieswoistych zapaleń płuc, stanowią heterogenną grupę chorób obejmującą po-nad 200 jednostek (15% wszystkich schorzeń układu od-dechowego), z których większość klasyfi kowana jest jako choroby rzadkie [1–4]. Wśród nich najczęściej opisywanymi są: sarkoidoza, idiopatyczne włóknienie płuc, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych oraz ILD indukowane le-kami, jak też jako przejaw chorób tkanki łącznej [3]. Cechą wspólną tych jednostek chorobowych jest rozlane zajęcie procesem chorobowym obu płuc [2]. ILD defi niowane jako pogrubienie śródmiąższu płucnego, czyli przestrzeni pomiędzy nabłonkiem pęcherzykowym a śródbłonkiem naczyń włosowatych, prowadzi do upośledzenia wymiany gazowej, która spowodowana jest różnymi czynnikami [5, 6]. Poszczególne jednostki chorobowe mogą mieć różne
podłoże etiologiczne [7]. Jedynie około 35% przypadków ma zidentyfi kowaną przyczynę, zaś etiologia pozostałych przypadków jest nieznana [8]. Co więcej, diagnostyka chorób śródmiąższowych płuc jest problematyczna biorąc pod uwagę występowanie podobnych objawów, zaburzeń wentylacji o charakterze restrykcyjnym i nierzadko iden-tycznego obrazu radiologicznego [9]. W większości przy-padków schorzenia śródmiąższowe płuc dotykają osoby dorosłe, jednakże niektóre z nich można spotkać także u dzieci [1, 10].
Klasyfikacja poszczególnych schorzeń z grupy śródmiąższowych chorób płuc
Nie opracowano wciąż jednolitego, powszechnego sche-matu podziału chorób śródmiąższowych płuc [1]. Istnieje wiele klasyfi kacji ILD, wśród których największą przejrzy-stością charakteryzuje się podział zaproponowany przez
233
Europejskie Towarzystwo Oddechowe – ERS (ang. Europe-an Respiratory Society) oraz Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej – ATS (ang. American Thoracic Society) [7]. Klasyfi kacja ta obejmuje cztery grupy chorób:
choroby śródmiąższowe płuc o znanej etiologii, idiopa-tyczne zapalenia śródmiąższowe płuc, choroby śródmiąż-szowe płuc w przebiegu chorób ziarniakowych oraz inne, rzadkie postacie chorób śródmiąższowych płuc [7, 11].
Charakterystykę podziału przedstawia tabela 1.
Tabela 1. Klasyfi kacja chorób śródmiąższowych płuc – opracowa-nie własne na podstawie [7, 11]
Choroby śródmiąższowe płuc o znanej etiologii Choroby powstałe w wyniku narażenia środowiskowego np.
azbestoza, beryloza
Zmiany śródmiąższowe polekowe lub wywołane napromienianiem obszaru klatki piersiowej w związku z chorobą rozrostową np. ziarnica złośliwa, rak piersi, rak płuca
Rozsiane zmiany w płucach towarzyszące chorobą tkanki łącznej oraz zawodowemu układowemu zapaleniu naczyń
Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc Idiopatyczne włóknienie płuc
Niespecyfi czne śródmiąższowe zapalenie płuc Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
Śródmiąższowa choroba płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc
Choroby śródmiąższowe płuc w przebiegu chorób ziarniakowych Sarkoidoza
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Inne rzadkie, dobrze scharakteryzowane postacie chorób śródmiąższowych płuc
Histiocytoza X Limfangioleiomiomatoza Proteinoza pęcherzyków płucnych Eozynofi lowe zapalenie płuc
Zmiany płucne w przebiegu nerwiakowłókniakowatości
Epidemiologia
W związku z gruntownymi zmianami w obrębie defi nicji i klasyfi kacji śródmiąższowych chorób płuc trudno jest określić dokładne dane epidemiologiczne dla każdego schorzenia z tej grupy [4, 12]. Największa ilość dostępnych danych dotyczy idiopatycznego zwłóknienia płuc [13] oraz sarkoidozy [4]. Na podstawie badań przeprowadzonych przez Coultas’a i wsp. w latach 1998–1990 w Nowym Mek-syku, w USA oszacowano, że częstość występowania ILD była o 20% niższa u kobiet niż u mężczyzn. Chorobowość w zakresie tej grupy wynosiła 80,9/100 000 wśród męż-czyzn oraz 67,2/100 000 wśród kobiet. Wykazano także, że zachorowalność na ILD kształtowała się w skali roku na poziomie 31,5/100 000 wśród mężczyzn i 26,1/100 000 wśród kobiet [3, 4, 14]. Podobne badanie zostało przepro-wadzone w latach 2007–2009 w Turcji. Otrzymane wyniki były zbliżone co do wartości do uzyskanych prawie dwie
dekady wcześniej w Stanach Zjednoczonych, jednak od-mienne co do zróżnicowania w zależności od płci. Oszaco-wano bowiem, że zachorowalność na choroby z grupy ILD wynosi 24,7/100 000 wśród mężczyzn oraz 27/100 000 wśród kobiet [3].
Choroby śródmiąższowe płuc są schorzeniami stosun-kowo rzadkimi. Ogólna chorobowość IPF na świecie wy-nosi 0,5 – 27/100 000, natomiast zachorowalność mierzo-na w skali roku ok. 0,22 – 8,8/100 000 mieszkańców [14].
Natomiast w Europie wartości te wynoszą odpowiednio 1,25 – 23,4/100 000 oraz 0,22 – 7,4/100 000 [15].
W 2003 roku w USA umieralność z powodu IPF wy-niosła 54,5 zgonów na 100 000 kobiet i 61,2 zgonów na 100 000 mężczyzn [16]. W grupie śródmiąższowych chorób płuc schorzeniem o najgorszym rokowaniu jest idiopatyczne włóknienie płuc [4]. Mediana przeżycia od momentu rozpoznania wynosi 2–3 lata. Najlepiej roku-jącym schorzeniem w omawianej grupie jest sarkoidoza.
W badaniu Thomeer’a i wsp. wykazano, że 5-letnie prze-życie u pacjentów z sarkoidozą dotyczyło 91,6% chorych w porównaniu do 35% w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc [17].
Objawy
Jednym z głównych początkowych i zarazem podstawo-wym objawem chorób śródmiąższowych płuc jest dusz-ność [1, 7, 20]. Ma ona charakter subiektywny, podmioto-wy, który nie zawsze można udokumentować za pomocą obiektywnych narzędzi diagnostycznych. Jednakże nie oznacza to, że ze względu na brak obiektywnych dowo-dów występowania danego symptomu można wykluczyć jego obecność [18]. Dlatego też, obok obiektywnych na-rzędzi diagnostycznych, ważną rolę stanowią nana-rzędzia do oceny subiektywnej, czyli kwestionariusze i skale, pozwa-lając na wieloaspektowe zrozumienie problemu. Ocena HRQOL (ang. Health-related Quality of Life) daje obraz subiektywnego postrzegania danej sytuacji, co jest nie-możliwe w zakresie analizy parametrów klinicznych [19].
Dlatego celem niniejszej pracy jest przedstawienie schematu diagnostyki i leczenia chorób śródmiąższowych płuc z uwzględnieniem narzędzi obiektywnych oraz su-biektywnych.
Algorytm diagnostyczny i terapeutyczny w chorobach śródmiąższowych płuc
Procedura diagnostyczno-terapeutyczna powinna zawie-rać zarówno narzędzia do oceny obiektywnej jak i subiek-tywnej [21]. Kompleksowe postępowanie diagnostyczne przy podejrzeniu choroby śródmiąższowej płuc powinno
234
składać się z: wywiadu, badania fi zykalnego, diagnosty-ki obrazowej, badania czynnościowego płuc oraz badań krwi. W przypadku trudności w zdiagnozowaniu schorze-nia, w celu zróżnicowaschorze-nia, wykonuje się dodatkowe bada-nia tj.: bronchoskopię z płukaniem oskrzelowo – pęche-rzykowym, przezoskrzelową biopsję płuc lub chirurgiczną biopsję płuc [7, 23]. W procesie diagnostycznym powinna zostać ujęta także część dotycząca oceny subiektywnej stanu zdrowia, poprzez użycie odpowiednich kwestiona-riuszy [19, 22].
Narzędzia obiektywne Wywiad
Wywiad z pacjentem jest podstawą diagnozy. Kwestie, które należy poruszyć to medyczna historia rodzinna w celu identyfi kacji pacjentów z dziedziczną chorobą śród-miąższową płuc a także należy zebrać wywiad odnośnie palenia tytoniu, jak we wszystkich chorobach płuc [7, 23].
Kluczowe znaczenie dla oceny ILD ma także dokładna historia zawodowa i środowiskowa pacjenta. Najbardziej narażonymi na zachorowanie zawodami są: górnicy, spa-wacze, stoczniowcy, mechanicy samochodowi a także rolnicy czy hodowcy ptaków. Przyczyny ILD można szu-kać także wśród środków farmakologicznych zażywanych w przeszłości, które mogły wywołać uszkodzenie dróg oddechowych [23]. Pacjentowi należy zadać pytania do-tyczące pojawiąjących się objawów: ich początku, czasu trwania jak i ciężkości [20].
Badanie fizykalne
W większości chorób śródmiąższowych płuc w trakcie osłuchiwania stwierdza się trzeszczenia. Występują one zazwyczaj głównie nad dolnymi polami płucnymi i są wy-krywane u ponad 80% pacjentów cierpiących na idiopa-tycznie włóknienie płuc [20]. Autorzy publikacji sugerują, aby poza zmianami płucnymi wziąć także pod uwagę wy-stępowanie zmian w obszarze skóry, stawów i mięśni [7].
Nieprawidłowości skórne, powiększenie wątroby i śledzio-ny, a także zapalenie stawów mogą wskazywać na sarko-idozę [20, 23].
Badania obrazowe RTG płuc
Promieniowanie X zostało wynalezione przez Wilhelma K.
Roentgena w 1895 rok i to on był twórcą pierwszego cia rentgenowskiego [24]. Z założenia przeglądowe zdję-cie klatki piersiowej powinno być pierwszym badaniem obrazowym wykonanym w celu zdiagnozowania śród-miąższowej choroby płuc. Jednakże, u ok. 10% chorych ze
zmianami śródmiąższowymi nie obserwuje się zmian pa-tologicznych na zdjęciu RTG. Postawienie diagnozy jedynie na podstawie badania rentgenowskiego i danych klinicz-nych jest możliwe u ok. 50% przypadków. Pomimo tego, że badanie rentgenowskie nie charakteryzuje się wysoką czułością to jest ono nadal powszechnie stosowane w mo-nitorowaniu przebiegu ILD [25].
Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości – HRCT (ang. High-resolution computed tomography) Wprowadzenie pod koniec lat 80. XX wieku tomografi i komputerowej wysokiej rozdzielczość wpłynęło na znacz-ną poprawę skuteczności diagnostyki [26]. Jest ona obecnie najdokładniejszym badaniem obrazowym miąższu płuc, używanym w procedurze diagnostycznej chorób śród-miąższowych płuc. Zgodnie z protokołem diagnostycznym, grubość warstwy skanu wynosić musi 1–1,5 mm. Badanie wykonywane jest na wdechu [25]. Na podstawie wyników HRCT klatki piersiowej można określić czy konieczne jest wykonywanie specyfi cznych badań krwi lub stosowanie metod inwazyjnych w calach diagnostycznych [1].
Badania czynnościowe
Podstawowym celem przeprowadzania badań czynno-ściowych w przypadku ILD jest ocena stopnia ciężkości schorzenia, a także monitorowanie jego przebiegu [25], gdyż podstawową nieprawidłowością charakteryzującą ILD jest restrykcja, czyli obniżenie pojemności życiowej i całkowitej pojemności płuc [7].
Zdolność dyfuzyjna dla tlenku węgla – DLCO (ang. Diffusing capacity of the lungs)
Dyfuzja pęcherzykowa po raz pierwszy została opisana na początku XX wieku przez Marię i Augusta Krogh i z czasem ulegała zmodyfi kowaniu i standaryzacji [27, 28]. DLCO jest badaniem pozwalającym na oszacowanie zdolności gazów do przenikania do krwi z powietrza wdychanego do płuc.
Głównym wskazaniem do przeprowadzania tego rodzaju badania jest diagnostyka oraz monitorowanie przebiegu ILD. Należy zaznaczyć, że DLCO jest bardzo czułym ba-daniem. Spadek pojemności dyfuzyjnej jest zauważalny już we wczesnych fazach choroby przy słabo nasilonych objawach [26].
Spirometria
Pierwszy spirometr wodny został skonstruowany przez Hutchinsona w XIX wieku, natomiast w latach 70. XX wie-ku został wprowadzony spirometr elektroniczny [29, 30].
Spirometria uważana jest za podstawowy, przesiewowy
235
test ogólnego stanu zdrowia układu oddechowego [31].
Celem badania jest określenie rezerw wentylacyjnych ukła-du oddechowego poprzez pomiar pojemności i objętości płuc a także przepływ powietrza przez płuca i oskrzela w różnych fazach cyklu oddechowego. Sposobem oceny drożności dróg oddechowych jest pomiar natężonej obję-tości wydechowej pierwszosekundowej FEV1 (ang. forced expiratory volume in one second) w odniesieniu do po-jemności życiowej VC (ang. vital capacity) [30, 31].
Pletyzmografia
Pletyzmografi a jest techniką określania funkcji płuc. Na-leży do najbardziej zaawansowanych badań czynnościo-wych układu oddechowego. Metoda ta została opraco-wana przez Berta (1878), Gada (1881) i Pfl ugera (1882), a z biegiem lat została udoskonalona [32]. Badanie plety-zmografi czne daje możliwość oceny tzw. objętości zalega-jącej i oporu, jaki drogi oddechowe stanowią dla przepły-wającego przez nie powietrza. W sposób pośredni pozwala oszacować stopień obturacji oskrzeli [30, 32]. Za pomocą tego narzędzia można również badać przechodzenie ga-zów z pęcherzyków płucnych do naczyń krwionośnych, na podstawie czego można rozpoznać i monitorować choro-by śródmiąższowe płuc. Pełny cykl pomiaru pletyzmografi i obejmuje zakres spirometrii [32].
Jeżeli ustalenie rozpoznania nie jest możliwe na podsta-wie wyników wcześniej wykonanych badań przeprowadza się testy dodatkowe: płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i/lub biopsję płuca [1].
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe – BAL (ang. Bronchoalveolar lavage)
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe jest badaniem po-mocniczym w różnicowaniu śródmiąższowych chorób płuc [7]. Jest to relatywnie mało inwazyjna metoda. BAL pozwala na uzyskanie materiału komórkowego z obszaru obwodowych dróg oddechowych. Polega na wprowadze-niu soli fi zjologicznej do pęcherzyków płucnych i następnie odessaniu jej, w wyniku czego pobierane jest kilka milio-nów komórek. Płyn otrzymamy z płukania oskrzelowo--pęcherzykowego nazywany jest BALF (ang. Bronchoalve-olar lavage fluid) [33]. Co ciekawe, już sam wygląd płynu może sugerować konkretne rozpoznanie [7].
Biopsja płuca
Biopsja płuca jest badaniem inwazyjnym, dlatego też taka możliwość powinna być brana pod uwagę dopiero po wy-korzystaniu wszystkich bezpieczniejszych, nieinwazyjnych metod diagnostycznych. Jednakże, postawienie pewnej
diagnozy niektórych śródmiąższowych schorzeń płuc wy-maga pobrania mikroskopowego wycinka płuca. Najmniej inwazyjnym rodzajem biopsji jest biopsja przezoskrzelowa przeprowadza w czasie bronchoskopii [7].
Badania laboratoryjne
Same badania laboratoryjne rzadko mają wpływ na rozpo-znanie, ale mogą być pomocne w odpowiednich warun-kach klinicznych [34]. Rutynowe badania obejmują pełną morfologię krwi: zróżnicorwanie leukocytów, liczbę pły-tek krwi, szybkość sendymentacji erytrocytów oraz profi l chemiczny, w którego skład wchodzą elektrolity w suro-wicy, kreatynina, wapń i wiele innych. Przy podejrzeniu, że główną przyczyną zmian śródmiąższowych płuc może być choroba tkanki łącznej wykonuje się badanie stężenia czynnika reumatoidalnego (RF) oraz oznaczenie przeciw-ciał przeciwjądrowych (ANA) [7, 23].
Narzędzia subiektywne
Głównym subiektywnym objawem chorób śródmiąższo-wych płuc jest duszność [1, 7]. Dlatego też, aby uzyskać kompleksową ocenę diagnostyczną należy przeprowadzić ocenę subiektywną dokonaną przez pacjenta. Służą do tego walidowane kwestionariusze i skale. W chorobach śródmiąższowych płus stosuje się skale Medical Rese-arch Council (MRC) lub jej wersję zmodyfi kowaną – skalę mMRC [22, 35, 36], skalę Borga [22, 37] i relatywnie nowy kwestionariusz Dyspnoea – 12 [38].
Skala MRC
Skala MRC jest stosowana w medycynie do określania stop-nia nasilestop-nia duszności. Używa się jej do oceny zaawanso-wania chorób płuc – w tym także śródmiąższowych scho-rzeń płuc [39]. Ocenia ona stopień duszności w punktach od 1 do 4, gdzie stopień 1 oznacza duszność występującą podczas szybkiego marszu po terenie płaskim lub marszu pod górę. Skrajną wartością jest stopień 4 wskazujący na występowanie duszności w spoczynku [22].
Kwestionariusz Dyspnea – 12 ( D – 12)
Kwestionariusz D – 12 został opracowany przez zespół dr Janelle York. Wyróżnia się kompleksowością na tle innych kwestionariuszy do oceny duszności tzn. oprócz doznań chorego związanych z jego stanem czynnościowym (7 stwierdzeń), ocenia także reakcje emocjonalne towarzy-szące temu objawowi (5 stwierdzeń). Jest krótkim, zro-zumiałym dla pacjenta uniwersalnym narzędziem, które może być stosowane w ocenie duszności u chorych na śródmiąższowe choroby płuc. Każde z 12 stwierdzeń
oce-236
niane jest w 4 stopniowej skali od 0 do 3, gdzie 0 oznacz brak problemów z dusznością, a 3 – silne problemy [38].
Skala Borga
Skala Borga służy do oceny stopnia zmęczenia podczas wykonywanego wysiłku fi zycznego. Zawiera ona wartości od 6 do 20, gdzie 6 oznacza brak wysiłku natomiast 20 oznacza maksymalny wysiłek [40]. Stosowana jest w oce-nie duszności w chorobach płuc [22].
Podsumowanie
Diagnozowanie i różnicowanie chorób śródmiąższowych płuc jest skomplikowane. Niejednokrotnie wymaga pogłę-bionej analizy, uwzględniającej różnorodne dane. W trak-cie procedury diagnostycznej konieczna jest wieloaspek-towa ocena stanu zdrowia i objawów. Poza stosowaniem obiektywnych narzędzi do oceny medycznej, należy brać pod uwagę także subiektywną ocenę dokonaną przez pa-cjenta, która ma ogromne znaczenie dla dalszego przebie-gu leczenia choroby oraz samopoczucia pacjenta.
Oświadczenia
Oświadczenie dotyczące konfliktu interesów Autorzy deklarują brak konfl iktu interesów.
Źródła finansowania
Autorzy deklarują brak źródeł fi nansowania.
Piśmiennictwo
Ryu JH, Daniels CE, Hartman TE, Yi ES. Diagnosis of interstitial 1.
lund diseases. Mayo Clin Proc. 2007; 82(8): 976–986.
Mantero M, Blasi F. Diagnostyka chorób śródmiąższowych 2.
płuc, red. Brzecka A, w: Algorytmy diagnostyczne i terapeu-tyczne w chorobach płuc. Edra Urban & Partner. Wrocław.
2017; 142–145.
Kreuter M, Herth FJH, Wacker M, Leidl R, Hellmann A, i wsp.
3.
Exploring clinical and epidemiological characteristics of in-terstitial lung diseases: rationale, aims, and design of a na-tionwide prospective registry—The EXCITING-ILD Registry.
Biomed Res Int. 2015; 1: 1–9.
Faverio P, De Giacomi F, Sardella L, Fiorentino G, Carone M, 4.
i wsp. Management of acute respiratory failure in interstitial lung diseases: overview and clinical insights. BMC Pulm Med.
2018; 18(1): 70.
Falcetta A, Leccardi S, Testa E, Papleo F, Fenoglio L, Melchio R.
5.
The role of lung ultrasound in the diagnosis of interstitial lung disease. Shanghai Chest. 2018; 2(41): 1–10.
Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al. Interstitial lung disease 6.
guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax, 2008; 63(5): 1–58.
Kuś J. Śródmiąższowe choroby płuc – podstawowa klasyfi -7.
kacja i zarys postępowania diagnostycznego. Postępy Nauk Med. 2011; 24,4.
Interstitial lung diseases,
8. https://www.erswhitebook.org/
chapters/interstitial-lung-diseases/, [dostęp: 23.09.2019].
Piesiak P, Jankowska R, Gołecki M, Passowicz-Muszyńska 9.
E, Sąsiadek M. Ocena przydatności różnych metod
diagno-stycznych w różnicowaniu chorób śródmiąższowych płuc.
Adv Clin Exp Med. 2014; 13(6): 939–944.
Barbato A, Panizzolo C, Cracco A, i wsp. Interstitial lun dis-10.
ease in children: a multicentre survey on diagnostic approach.
Eur Respir J. 2000; 16: 509–513.
Rowińska-Zakrzewska E, Bestry I. Choroby śródmiąższowe 11.
płuc, red. Szczeklik A, w: Choroby wewnętrzne – stan wiedzy na rok 2011. Medycyna Praktyczna. Kraków. 2011; 656–660.
Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE, Lynch DA, Ni-12. cholson AG, i wsp. An offi cial American Thoracic Society/
European Respiratory Society statement: update of the in-ternational multidisciplinary classifi cation of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;
188: 733–748.
Kaunisto J, Salomaa E-R, Hodgson U, Kaarteenaho R, Myllärni-13. emi M. Idiopathic pulmonary fi brosis--a systematic review on methodology for the collection of epidemiological data. Bmc Pulm Med. 2013; 13, 53.
Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The epidemi-14. ology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med.
1994; 150: 967–972.
Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. Incidence and prev-15.
alence of idiopathic pulmonary fi brosis: review of the literature.
Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc. 2012; 21: 355–361.
Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown 16.
KK. Mortality from pulmonary fi brosis increased in the United States from 1992 to 2003. Am J Respir Crit Care Med. 2007;
176: 277–284.
Thomeer MJ, Vansteenkiste J, Verbeken EK, Demedts M. In-17.
terstitial lung diseases: characteristics at diagnosis and mor-tality risk assessment. Respir Med. 2004; 98: 567–573.
Poloński L, Hudzik B. Diagnostyka duszności spowodowanej 18.
chorobami układu krążenia. Via Medica. 2013; 8: 1–7.
Turska W, Skowron A. Metodyka oceny jakości życia. Far-19.
macja Polski. 2009; 65(8): 572–580.
Behr J. Approach to the diagnosis of interstitial lung disease.
20.
Clin Chest Med. 2012; 33(1): 1–10.
Majkowicz M. Metodologiczne podstawy oceny jakości ży-21.
cia. Medycyna Paliatywna w Praktyce. 2017; 11(2): 78–83.
Kozielski J. Diagnostyka duszności w chorobach płuc. Via 22.
Medica. 2013; 8.
Saha K. Interstitial lung disease: diagnostic approach. J Assoc 23.
Chest Physicians. 2014; 2: 3–15.
Skrzyński W. Wczoraj, dziś i jutro polskiej radiologii. Inżynier 24.
i fi zyk medyczny. 2013; 2: 207–209.
Choroby śródmiąższowe płuc,
25. https://pneumonologia.wum.
edu.pl/sites/pneumonologia.wum.edu.pl/fi les/chroby_srod-miazszowe_pluc.pdf, [dostęp: 24.09.2019].
Walsh SL, Hansell DM. High-resolution CT of interstitial lung 26.
disease: a continuous evolution. Semin Respir Crit Care Med.
2014; 35(1): 129–144.
Krogh M. The diffusion of gases through the lungs of man.
27.
J Physiol. 1914; 49: 271–300.
Rubinsztajn R, Wrotek K, Krenke R, Przybyłowski T, Chazan 28.
R. Interpretacja badania zdolności dyfuzyjnej płuc w zależ-ności od stężenia hemoglobiny krwi. Pneumonol Alergol Pol.
2006; 74: 113–116.
Hutchinson J. On the capacity of the lungs and on the respira-29.
to-ry movements with the view of establishing a precise and easymethod of detecting disease by the spirometer. Lancet.
1846; 1: 630–632.
Kowalski J, Radwan L. Diagnostyka czynnościowa płuc w Polsce 30.
– rys historyczny. Pneumonol Alergol Pol. 2009; 77: 487–493.
– rys historyczny. Pneumonol Alergol Pol. 2009; 77: 487–493.