Wrodzony zrost języka z dnem jamy ustnej

Wrodzony zrost języka z dnem jamy ustnej (Ankylogossia) jest zaburzeniem rozwojowym, polegającym na wytworzeniu zbyt krótkiego wędzidełka języka, co powoduje zrost języka z dnem jamy ustnej. Taki stan jest zwykle diagnozowany w pierwszych latach życia, ponieważ utrudnia przyjmowanie pokarmów, mowę oraz ogranicza ruchy języka. Może też powodować (w przypadku braku korekty chirurgicznej) odrywanie tkanek dziąsła od powierzchni zębów ( objaw pull syndrome) w miejscu przyczepu na skutek działania silnych mięśni języka. Wymaga korekty chirurgicznej [73,171].

1.2.4. Zmiany w jamie ustnej w przebiegu chorób skóry i tkanki łącznej Wiele chorób dermatologicznych i chorób tkanki łącznej znajduje swoje odzwierciedlenie także na powierzchni błony śluzowej jamy ustnej.

Wystąpienie objawów w obrębie błony śluzowej jamy ustnej niejednokrotnie przed pojawieniem się objawów ogólnoustrojowych pozwala czasami na szybszą diagnostykę i wdrożenie wczesnego leczenia, co ma olbrzymie znaczenie z klinicznego punktu widzenia [72].

Liszaj płaski Wilsona

Przyczyny powstawania liszaja płaskiego Wilsona są złożone i nie do końca wyjaśnione. Badacze szukają związku liszaja z pewnymi chorobami przebiegającymi z zaburzeniami autoimmunologicznymi, jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty, miastenia, colitis ulcerosa, przewlekłe zapalenie wątroby typu C i inne [8,116]. Istnieje jednak doniesienia, iż przyczyny liszaja płaskiego mogą

34 być związane z czynnikami psychoneurgennymi (np. u pacjentów depresyjnych, z wysokim poziomem lęku), zaburzeniami metabolicznymi, genetycznymi, a także czynnikami zakaźnymi (teoria roli wirusów neurotropowych) i chemicznymi oraz elektrogalwanicznymi (materiały stomatologiczne, leki, interakcje amalgamatów z innymi metalowymi częściami uzupełnień protetycznych) [80,140,170].

Liszaj płaski posiada specyficzny obraz kliniczny w postaci wywołujących świąd lśniących grudek skórnych umiejscowionych po zgięciowych stronach nadgarstków i podudzi. W połowie przypadków skórnej postaci liszaja istnieje współwystępowanie zmian na powierzchni błony śluzowej jamy ustnej, gdzie można zaobserwować białawe, niewielkie grudki o układzie siateczkowatym. Najczęściej zmiany lokalizują się na błonie śluzowej policzków (często symetrycznie), ale mogą także występować na bocznych powierzchniach języka, podniebieniu, wargach, dnie jamy ustnej oraz dziąsłach [80,116]. O rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne (gdzie stwierdza się m.in. hiper i parakeratozę, degenerację keratynocytów, układ sopli nabłonka w kształcie „zębów piły”, obecność ciałek Civette’a oraz cechy nacieku zapalnego i zwyrodnienia wodniczkowego komórek w obrębie warstwy podstawnej). Można także wykonać badanie immunofluorescencji w celu wykrycia charakterystycznych złogów immunoglobuliny A wraz ze składnikiem C3 układu dopełniacza [85,185].

Liszaj płaski występuje w kilku postaciach klinicznych: siateczkowej, pęcherzykowej, nadżerkowej, plamkowej, zanikowej oraz wrzodziejącej.

Najczęstszą postacią jest postać siateczkowa. Postacie pęcherzykową wrzodziejącą i nadżerkową można zaliczyć do zmian przednowotworowych [73,116].

35 Pęcherzyca

Pęcherzyca jest chorobą skóry, w przebiegu której powstają przeciwciała przeciwko warstwie kolczystej. Cechą charakterystyczną dla pęcherzycy jest akantoliza, czyli rozdzielanie się komórek kolczystych, co prowadzi do tworzenia pęcherzy śródnaskórkowych i śródnabłonkowych [72,151]. W badaniach immunohistochemicznych stwierdza się występowanie przeciwciał przeciwko desmogleinie 1 i 3 [109]. W zależności od głębokości akantolizy wyróżnia się pęcherzycę zwykłą, o głębszym tworzeniu pęcherzy ponad warstwą podstawną lub występującą bardziej powierzchownie pod warstwą rogową. Objaw Nikolskiego jest cechą kliniczną akantolizy. Prowadzi od do spełzania naskórka po pocieraniu pozornie zdrowego obszaru skóry [13,73,175].

Pemfigoid

Pemfigoid podobnie jak pęcherzyca należy do pęcherzowych chorób o podłożu autoimmunologicznym, w wyniku działania z autoagresji przeciwciał przeciwko antygenom zlokalizowanym w strefie podstawnej. W związku z tym pęcherze podnaskórkowe lub podśluzówkowe w pemfigoidzie pojawiają się głębiej, są dobrze napięte, utrzymują się dłużej, a po pęknięciu nadżerki goją się dłużej, częściej pozostawiając blizny [72,109].

W przeciwieństwie do pęcherzycy w pemfigoidzie brak jest cech akantolizy. Zmiany w pemfigoidzie występować mogą na powierzchni błony śluzowej jamy ustnej (głównie na podniebieniu i dziąśle). Powszechnym jest objaw złuszczającego zapalenia dziąseł. Pemfigoid może także prezentować objawy oczne od nieżytu spojówek po unieruchomienie gałki ocznej na skutek tworzenia blizn w tkance leżącej pod spojówką [101]. Częstość występowania pemfigoidu jest bardzo rzadka, waha się od 0,87 do 1,24 na milion osób w populacji [73,101,171].

36 Rumień wielopostaciowy

Rumień wysiękowy wielopostaciowy jest typem schorzenia skórno – śluzówkowego, którego etiologia nie jest do końca poznana. Wśród przyczyn powstawania wymienia się m.in. takie czynniki jak: wirusowe, mykoplazmatyczne, bakteryjne, leki [73]. W postaci łagodnej (erythema multiforme minor) cechą charakterystyczną jest wystąpienie rumieniowo – obrzękowych pierścieniowatych zmian, głównie w dystalnej części kończyn, chociaż zmiany te mogą występować również na błonach śluzowych [23].

Istnieje tendencja do tworzenia pęcherzy, których wykwitem zejściowym po pęknięciu jest nadżerka. Częstość występowania wynosi 0,75 na milion osób w europejskiej populacji, a statystycznie częściej chorują mężczyźni w wieku 20 – 40 lat [3,171].

Zespół Stevensa – Johnsona

Zespół Stevensa – Johnsona jest bardziej zaawansowaną formą reaktywną rumienia wielopostaciowego. Przyczyny jego powstawania są podobne. Zmiany w tym zespole mają różnorodny charakter, powstają pęcherzyki, pęcherze, nadżerki, grudki, zmiany obrzękowe i/lub rumień [3,73]. Zmiany dotyczą nie tylko skóry, ale również błony śluzowej jamy ustnej. Dołączają się także objawy oczne o ciężkim przebiegu, jak również objawy ogólnoustrojowe (gorączka, bóle stawowe). Choroba występuje rzadziej niż postać łagodniejsza (<0,75 przypadków na milion osób w populacji) [3].

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty (lapus erythematosus) jest stosunkowo rzadką chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Należy do grupy kolagenoz. Jest

37 schorzeniem przewlekłym o częstości występowania 1 przypadek na 2-2,5 tysięcy osób w populacji [175]. Charakteryzuje się obecnością w surowicy autoprzeciwciał dsDNA, a także odkładaniu się kompleksów immunologicznych w skórze i narządach wewnętrznych. Na 10 chorujących osób 9 to kobiety, najczęściej w wieku 20 – 40 lat (średnia wieku w Europie to 29 lat). Toczeń rumieniowaty występuje w dwóch postaciach: SLE czyli układowej (gdzie chorobą objęte są narządy wewnętrzne) oraz DLE czyli łagodniejszej skórnej. Na bonie śluzowej poza innymi objawami mogą pęcherzyki i pęcherze oraz wtórnie nadżerki i owrzodzenia [73,171].

Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena należy również do grupy chorób związanych z tkanka łączną. Obecnie diagnostyka wyróżnia dwie postacie zespołu Sjögrena.

Idiopatyczny zespół pierwotny związany jest z suchością oczu i zaburzeniem wydzielania śliny [101]. Zespół wtórny charakteryzuje się natomiast tym, że oprócz objawów zespołu pierwotnego prezentuje także defekty autoimmunologiczne związane z tkanką łączną [171,193]. Najczęstszym zaburzeniem (występującym w ok. 50% przypadków zespołu wtórnego) jest reumatoidalne zapalenie stawów, ale także zespołowi Sjögrena towarzyszyć mogą: twardzina układowa, toczeń rumieniowaty oraz inne stany zapalne obejmujące elementy wywodzące się tkanki łącznej (naczynia, tarczyca, wątroba) [73]. Na 10 chorych 9 to kobiety, a częstotliwość zachorowań wzrasta wraz z wiekiem. Częstość występowania zespołu Sjögrena szacuje się na poziomie 0,3 – 0,7% populacji [73,113,171].

38 1.2.5. Patologie związane z błoną śluzową języka

Język geograficzny

Język geograficzny jest formą występującego brzeżnie złuszczającego zapalenia języka. Jest zmianą stosunkowo często występującą – dotyczy 1 – 2% populacji. Charakterystycznym obrazem są wędrujące, zmieniające się co kilka dni plamy – obszary języka pozbawione brodawek nitkowatych.

Obszary te mogą być otoczone zaczerwienionym rąbkiem [78]. Powiększone i zaczerwienione mogą być także brodawki okolone. Histopatologiczne można stwierdzić w wycinkach nacieki limfocytarne oraz nacieki neutrofili przy jednoczesnym ścieńczeniu nabłonka [86]. Podobny obraz obserwowany jest w łuszczycy i niektórzy badacze stwierdzają dodatnią korelację pomiędzy tą jednostką chorobową a językiem geograficznym. Zmiany o charakterze języka geograficznego te nie wymagają leczenia [73,101,171].

Język czarny włochaty

Język czarny włochaty znany jest także pod pojęciem rogowacenie czarne brodawek języka jest stanem, w którym brodawki nitkowate na języku ulegają wydłużeniu i hiperkeratozie [86]. W związku z tym barwniki pokarmowe gromadzą się na powierzchni brodawek dając obraz ciemnego futra. Zwykle zmiany te występują w części centralnej języka, do przodu od brodawek okolonych, jednak z czasem mogą się rozprzestrzeniać i obejmować całą grzbietową powierzchnię języka [62,194]. Przerost brodawek nitkowatych jest zwykle stymulowany określonym czynnikiem (zwykle jest to palenie tytoniu, ale także może być to nadwrażliwość na chlorheksydynę lub inną substancję chemiczną). Język czarny włochaty stwierdza się czasami w przypadku nadhigienizacji jamy ustnej [101]. Wydłużone brodawki nitkowate mogą u części pacjentów powodować wrażenie ciała obcego

39 w ustach, wzmagać odruch wymiotny, a zwiększona powierzchnia i utrudnione oczyszczanie sprawia, iż możliwość kolonizacji języka przez grzyby drożdżopodobne i patologiczną florę bakteryjną jest znacznie większa [62,73,152,171].

Romboidalne zapalenie języka

Zapalenie języka środkowe romboidalne jest schorzeniem o niepoznanej do końca etiologii. Część badaczy uważa to schorzenie za zaburzenie rozwojowe, inni jako przyczynę jego powstania podają infekcję grzybami drożdżopodobnymi [86]. Zmiana ta występuje zwykle na grzbietowej powierzchni języka i charakteryzuje się tym, że jest to gładki obszar, pozbawiony brodawek nitkowatych i ostro odgraniczony od pozostałej części języka. W miejscu zaniku powstaje plama – różowa lub biała, która utrzymuje się przez dłuższy czas [72,73]. Zmiany te przez niektórych autorów uważane są za charakterystyczne dla palaczy tytoniu. Romboidalne zapalenie języka występuje też częściej u osób chorych na cukrzycę, zakażonych wirusem HIV oraz o zmniejszonej odporności organizmu. Romboidalne zapalenie języka nie jest zmianą częstą, a odsetek tego typu zmian nie jest zwykle większy niż 1% [101,171].

Język pofałdowany

Język pofałdowany jest spowodowany niedorozwojem mięśnia powierzchownego języka. Pojawia się we wczesnym dzieciństwie, natomiast pełne objawy zostają uwidocznione po osiągnięciu dojrzałości płciowej.

Schorzenie może występować rodzinnie, a częściej chorującymi na tę chorobę są mężczyźni [86,101]. Stwierdza się go u 1-3% populacji. Z uwagi na głębokie bruzdy pozbawione brodawek, miejsca te mogą predysponować do

40 nadkażania grzybami z rodzaju Candida oraz oportunistyczną florą bakteryjną [133]. Jezyk pofałdowany wchodzi wraz z ziarninakowym zapaleniem warg i porażeniem nerwu twarzowego w skład zespołu Melkerssona – Rosenthala [73,86,171].

Język olbrzymi

Język olbrzymi jest typem zaburzenia, które może mieć podłoże rozwojowe (np. w przypadku zaburzeń towarzyszących genetycznemu zespołowi Downa) lub być typem zmian powstałych na skutek zaburzeń hormonalnych (np. nadczynność przysadki, niedoczynność tarczycy) [73,86].

Może także wynikiem rozwoju nowotworów (zwykle łagodnych) lub efektem spichrzania (np. w przypadku amyloidozy) [101,171].

1.2.6. Schorzenia powstałe na skutek urazu lub działania czynnika