Hypertonia Assessment Tool – użyteczne narzędzie do różnicowania wygórowanego napięcia mięśniowego u pacjentów pediatrycznych

Hypertonia Assessment Tool – użyteczne narzędzie do różnicowania

wygórowanego napięcia mięśniowego u pacjentów pediatrycznych

Hypertonia Assessment Tool – useful tool for assessing muscle tone in pediatric patients

*Oddział Fizjoterapii, Wydział Medyczny, Warszawski Uniwersytet Medyczny

**Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny DOI:10.20966/chn.2020.58.458

StreSzczenie

Hypertonia Assessment Tool (HAT) stanowi użyteczne narzędzie do oceny i klasyfikacji wygórowanego napięcia mięśniowego, i może być stosowane podczas badania pacjentów pediatrycz-nych z zaburzeniami neurologicznymi. Prawidłowa ocena rodza-ju hipertonii (dystonia, spastyczność, sztywność) jest kluczowa w doborze odpowiedniego leczenia i ustalania programu rehabi-litacji. Celem pracy było omówienie praktycznego wykorzysta-nia narzędzia HAT u pacjentów pediatrycznych oraz dokonanie przeglądu piśmiennictwa badań wykorzystujących to narzędzie do oceny napięcia mięśniowego. Przegląd piśmiennictwa prze-prowadzono zgodnie z rekomendacjami PRISMA przeszukując medyczną bazę danych Pubmed. Uwzględniono jedynie publika-cje anglojęzyczne. Zidentyfikowano 5 publikacji spełniających powyższe kryteria, oraz jeden komentarz. Autorzy włączonych badań sugerują, że HAT jest przydatne do wykrywania sztywno-ści i spastycznosztywno-ści, natomiast przy dystonii zaleca się dokład-niejszą analizę i modyfikację użycia tego narzędzia. HAT charak-teryzuje się dobrą wiarygodnością i trafnością w identyfikacji spastyczności i braku sztywności, a także umiarkowaną do-kładności rozpoznawczą w przypadku dystonii. Przedstawiony artykuł przedstawia tłumaczenie własne kwestionariusza wyko-rzystywanego podczas badania hipertonii oraz opis konstrukcji i zalet narzędzia. Zaleca się wykorzystywanie narzędzia HAT do oceny rodzaju podwyższonego napięcia mięśniowego u pacjen-tów pediatrycznych z zaburzeniami neurologicznymi.

Słowa kluczowe: hipertonia, mózgowe porażenie dziecięce, spastyczność, dystonia, sztywność, Hypertonia Assessment Tool.

AbStrAct

The Hypertonia Assessment Tool (HAT) as a tool to assess excessive muscle tone should be an important part of the neu-rological examination. The correct classification of the type of hypertonia (dystonia, spasticity, rigidity) is used to adjust the appropriate treatment and to establish rehabilitation goals. The aim of the study was to discuss the practical use of the tool for assessing muscle tone in paediatric patients and to review the existing literature on HAT. Literature review was performed ac-cording to PRISMA recommendations by searching the Pubmed database. Only English-language publications were taken into account. Five articles meeting the above criteria and one com-mentary were identified. It was suggested that HAT is useful for the detection of rigidity and spasticity, while for dystonia it is recommended to analyze and modify this tool more thoroughly. HAT presented good reliability and validity in identification of spasticity and lack of rigidity as well as moderate results in case of dystonia. The article presents translation of HAT as-sessment and description of the advantages of the tool. HAT is recommended to assess the type of hypertonia in pediatric patients with neurological disorders.

Key words: hypertonia, cerebral palsy, spasticity, dystonia, ri-gidity, Hypertonia Assessment Tool.

introdukcjA

W praktyce klinicznej napięcie mięśniowe definiuje się jako występowanie oporu na bierne rozciąganie grupy mię-śniowej, podczas gdy świadomy pacjent stara się utrzymać mięśnie w rozluźnieniu. Wygórowane napięcie mięśnio-we (hipertonia) jest jednym z rodzajów zaburzeń napięcia mięśniowego objawiającym się wzmożonym oporem na zewnętrzne siły działające na dany staw. Mechanizmy (ro-zumiane w tej pracy jako uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego) prowadzące do zwiększonego napięcia mię-śniowego mogą przyczyniać się do osłabionej sprawności ruchowej lub mimowolnych skurczów mięśni. Niemniej jednak, ocena napięcia mięśniowego jest niezależna od siły, zręczności, koordynacji lub ruchów mimowolnych [1].

W diagnostyce klinicznej wyróżnia się trzy typy hiper-tonii: spastyczność, dystonię i sztywność [1]. Typy te mogą występować osobno lub w połączeniu. Diagnozując spa-styczność należy zaobserwować przynajmniej jeden z nastę-pujących objawów: 1) opór na rozciąganie stawiany przez mięsień/grupę mięśniową zwiększa się wraz ze wzrostem prędkości rozciągania mięśnia i zmienia się w zależności od kierunku ruchu stawu; 2) opór na rozciąganie stawiany przez mięsień gwałtownie wzrasta po przekroczeniu pręd-kości progowej lub określonego kąta w stawie [1].

Dystonia to mimowolna zmiana w pobudzeniu mięśnia podczas świadomego ruchu lub podczas utrzymywania po-stawy, którą diagnozuje się poprzez zaobserwowanie niety-powych skrętnych postaw lub powtarzających się ruchów.

(OUN), lub chorób nerwowomięśniowych, których konse-kwencją są nieprawidłowości w rozwijających się ścież-kach motorycznych w korze mózgowej, jądrach podstaw-nych, pniu mózgu, móżdżku i rdzeniu kręgowym [8]. We-dług niektórych autorów, niemożliwym jest ustalenie kon-kretnego neuroanatomicznego miejsca uszkodzenia OUN na podstawie samego badania fizykalnego noworodka lub niemowlęcia [8]. Czas pojawienia się wygórowanego na-pięcia mięśniowego może być kluczowy dla diagnostyki rozwijających się zaburzeń mózgu [8]. Hipertonię można podzielić na trzy typy: spastyczność, dystonię i sztywność [5]. Opisane w publikacjach definicje umożliwiają ich identyfikację. Wykorzystując narzędzie HAT można zdia-gnozować, który z podtypów hipertonii występuje u dane-go pacjenta.

Ocena wygórowanego napięcia mięśniowego w warun-kach klinicznych jest trudnym zadaniem, ponieważ jedy-ną dostępjedy-ną informacją jest związek pomiędzy pasywnym ruchem w stawie, a momentem obrotowym odczuwalnym przez badającego. Ważnym elementem oceny, którego bra-kuje w rutynowych badaniach klinicznych, jest stan akty-wacji mięśni niewidoczny przy ocenie wizualnej. Sanger i wsp. [9] sugerują, że użycie badania elektromiograficzne-go (EMG) może znacznie poprawić niezawodność oceny hipertonii u dzieci. Badając napięcie mięśniowe u zdrowej osoby odczuwany jest opór składający się z dwóch głów-nych komponentów: elastyczności więzadeł, ścięgien, oraz aktywnego skurczu mięśniowego. Napięcie mięśniowe mo-że być inne w poszczególnych częściach ciała jak również zmieniać się z biegiem czasu. Zależy od wielu zewnętrznych jak i wewnętrznych czynników, takich jak np. stan emocjo-nalny, dyskomfort związany z zaparciami, ból czy niepokój [10]. Zawsze należy brać pod uwagę potencjalne czynniki powodujące zwiększenie napięcia mięśniowego [9].

Istnieje wiele miar klinicznych opisujących spastycz-ność (np.: zmodyfikowana skala Ashwortha, skala Tar-dieu). Obecność dystonii oceniana jest za pomocą skali Barry’ego Albrighta [10], czy skali Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale [10]. Narzędzie HAT do oceny pod-wyższonego napięcia mięśni składa się z siedmiu punk-tów/pozycji (Rycina I). Punkty 1, 2 i 6 służą do oceny ob-jawów dystonii, punkty 3 i 4 pozwalają na zdiagnozowanie spastyczności, a punkty 5 i 7 sztywności. Każda z pozycji może zostać oceniona jako pozytywna lub negatywna (tak/ nie) [5]. Każda z kończyn jest obserwowana i uzyskuje in-dywidualną ocenę hipertonii. Obecność podtypu hipertonii jest potwierdzona pozytywnym wynikiem w co najmniej jednej pozycji [6]. Tłumaczenie własne kwestionariusza Hypertonia Assessment Tool zostało zaprezentowano na Rycinie 1.

Celem pracy było przedstawienie oraz omówienie na podstawie przeglądu piśmiennictwa zagadnienia praktycz-nego wykorzystania HAT do oceny napięcia mięśniowego u pacjentów pediatrycznych. Przy ustalonych kryteriach wyszukiwania włączono do szczegółowej analizy pięć publikacji [2, 4-7], które koncentrowały się głównie na sprawdzeniu wiarygodności skali u pacjentów ze zdiagno-zowanym MPD. Zauważono, że HAT lepiej sprawdza się Dystonia jest powszechnie wywoływana lub zaostrzana

przez próby świadomego ruchu oraz może często się zmie-niać w czasie i pogarszać wraz z upływem czasu. Ciężkość i jakość dystonii mogą różnić się zależnie od pozycji ciała, specyficznych zadań, stanu emocjonalnego, czy poziomu świadomości [1].

Sztywność zdefiniowana jest jako rodzaj hipertonii, w której wszystkie z następujących obserwacji są spełnio-ne: 1) opór na zewnętrznie narzucony ruch jest obecny przy bardzo małych prędkościach ruchu i nie wykazuje progu ką-towego; 2) ewentualne pojawienie się jednoczesnego skur-czu agonistów i antagonistów znajduje odzwierciedlenie w natychmiastowym oporze w odwróconym kierunku ruchu stawowego; 3) kończyna nie ma tendencji do powrotu do stałej określonej pozycji lub skrajnego ustawienia kątowego w stawie; 4) dobrowolna aktywność w odległych grupach mięśniowych nie prowadzi do mimowolnych ruchów w za-jętych stawach, chociaż sztywność może się pogorszyć [1]. Odpowiednia identyfikacja typu hipertonii jest niezbęd-na, aby odpowiednio dostosować program leczenia i rehabi-litacji. Jednym z narzędzi służących do diagnozy hipertonii, ale także pomocnym w różnicowaniu typów wygórowane-go napięcia mięśniowewygórowane-go jest Hypertonia Assessment Tools (HAT) [2]. Celem pracy jest przedstawienie oraz omówienie na podstawie przeglądu piśmiennictwa zagadnienia prak-tycznego wykorzystania HAT do oceny napięcia mięśnio-wego u pacjentów pediatrycznych.

MATeriAł i MeTody

Przegląd piśmiennictwa przeprowadzono zgodnie z re-komendacjami Preferred Reporting Items for Systematic

Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) Statement [3].

Proces wyszukiwania publikacji naukowych przeprowa-dzono z użyciem medycznej bazy danych PubMed wpi-sując hasło kluczowe „hypertonia assessment tool” (link do wyszukiwania zastosowany dnia: 13.07.2020 r.: https:// pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=%22hypertonia+assessm ent+tool%22&sort=pubdate) Zidentyfikowano 6 publika-cji naukowych [2, 4-7]: 4 prace badawcze, jeden artykuł przeglądowy oraz jeden komentarz. W Tabeli I zaprezen-towano cele badawcze, opis grupy badanej oraz uzyskane wyniki włączonych do analizy badań. Włączone prace by-ły analizowane przez wszystkich autorów przeglądu. Roz-bieżności pomiędzy autorami były rozstrzygane poprzez dyskusję.

Wyniki

W uwzględnionych publikacjach przebadano łącznie 284 uczestników. U 269 zdiagnozowano mózgowe pora-żenie dziecięce (MPD), u 11 urazy głowy/mózgu, a u 4 po-zostałych zaburzenia neuromotoryczne o różnej etiologii. Szczegóły dotyczące charakterystyki pacjentów oraz skal i parametrów wykorzystanych podczas badań zaprezento-wano w tabeli I.

dySkuSJA

Hipertonia jest najczęściej wynikiem zaburzeń wy-stępujących w obrębie ośrodkowego układu nerwowego

Tab. I. Przegląd badań dotyczących oceny napięcia mięśniowego za pomocą narzędzia HAT. Overview of studies on assessment

muscle tone with the HAT

Pierwszy autor, rok badania First author, year of the study Cel badania

Aim of the study Description of the study groupOpis grupy eksperymentalnej ResultsWyniki

Jethwa A., 2010 [4] Opracowanie narzędzia do identyfikacji podtypów zwiększonego napięcia mięśniowego u dzieci. Badanie oceny rzetelności i powtarzalności narzędzia HAT.

34 dzieci (19 chłopców) z hipertonią i mózgowym porażeniem dziecięcym (MPD).

Wiek: 8 lat 2 miesiące (zakres: 2 lata, 5 miesięcy – 18 lat, 7 miesięcy) Poziom GMFCS (ang. Gross Motor Function Classification System): I n = 7; II n = 5; III n = 7; IV n = 7; V n = 8. Kolejne 25 dzieci z MPD (15

chłopców, 10 dziewczynek) zostało zakwalifikowane do badania oceny rzetelności i powtarzalności narzędzia HAT. Wiek: 10 lat 8 miesięcy. Poziom GMFCS: I n = 4; II n = 3; III n = 7; IV n = 4; V n = 7.

Narzędzie do oceny hipertonii

charakteryzuje się dobrą wiarygodnością w identyfikacji spastyczności i braku sztywności, a także umiarkowaną rzetelnością w przypadku rozpoznawania dystonii.

Częsta diagnoza obecności jednocześnie zarówno spastyczności jak i dystonii u większości dzieci z MPD. Pavone L., 2012 [2] Przegląd skal klinicznych, pomiarów kinematycznych i funkcjonalnych u dzieci z dystonią.

Praca opisuje narzędzie HAT. Według autorów, HAT bardziej sprawdza się przy występowaniu dystonii i spastyczności niż przy ich braku. Z kolei przy obecności sztywności narzędzie to lepiej diagnozuje brak objawów. Knights S., 2012 [5] Określenie wykorzystania analizy nagrań wideo na punktację, trafność i rzetelność HAT oraz przeprowadzenie walidacji poszczególnych pozycji i wyeliminowanie wszelkich pozycji, które nie przyczyniły się do rozpoznania hipertonii.

28 dzieci (17 chłopców). Wiek: 9 lat (zakres: od 4 do 17 roku życia). Wszyscy pacjenci ze zdiagnozowaną hipertonię związaną z MPD.

Hemiplegia n = 9, diplegia n = 19. Poziom GMFCS: I n = 11; II n = 5; III n = 4; IV n = 3; V n = 5. Poziom MACS (ang. Manual Ability Classification System): I n = 12; II n = 10; III n = 1; IV n = 0, V n = 5.

Po przeglądzie zapisów wideo, wyniki poszczególnych pozycji skali HAT były zmieniane 3 razy dla pozycji 1 i 2 oraz 4 razy dla pozycji 4. Wyniki nie były zmieniane dla pozycji 7. Sumarycznie spowodowało to zmianę punktacji poszczególnych pozycji o 4,5% (10 zmian na 224 pozycje ogółem).

Niezawodność skali była umiarkowana dla dystonii (bias-adjusted kappa = 0,43), doskonała dla spastyczności i braku sztywności (kappa = 0,86-1,0). Ważność kryterium była istotna dla stwierdzenia spastyczności (kappa = 0,71), umiarkowana dla stwierdzenia dystonii (kappa = 0,43-0,57), doskonała dla stwierdzenia braku sztywności (kappa = 1,0).

Pomimo tych zmian w wynikach punktowych, tylko w jednym przypadku ogólna diagnoza hipertonii zmieniła się po przeglądzie nagrań video. Pomimo możliwości ponownego przeanalizowania nagranej oceny subtelnych ruchów dystonicznych, przegląd zapisu wideo nie zmienił znacząco diagnozy hipertonii poprzez HAT, ani nie poprawił wyników psychometrycznych elementów dystonii.

przy obecności dystonii i spastyczności niż przy ich braku [2]. Z kolei przy obecności sztywności narzędzie to lepiej diagnozuje brak objawów, niż ich obecność. Z analizy ar-tykułów wynika również, że HAT charakteryzuje się dobrą wiarygodnością i trafnością w identyfikacji spastyczności i braku sztywności, a także umiarkowanymi wynikami w przypadku dystonii. Stosowanie nagrań wideo podczas badania nie jest konieczne, gdyż jak pokazuje Knightsa i wsp. [5] ponowne przeanalizowanie nagranej oceny sub-telnych ruchów dystonicznych nie zmienia znacząco

dia-gnozy hipertonii z wykorzystaniem HAT. Niemniej jednak, autorzy podkreślają korzyści z możliwości ponownego od-tworzenia i przeanalizowania badania [5].

Odpowiednie zdiagnozowanie typu hipertonii jest nie-zwykle ważne, by jak najlepiej zaplanować odpowiednie leczenie pacjenta oraz proces jego rehabilitacji. Zgodnie z zasadami Medycyny Opartej na Dowodach Naukowych (EBM, ang. evidence based medicine) w każdym postępo-waniu klinicznym należy odwoływać się do wiarygodnych i aktualnych źródeł, dlatego zarówno w procesie diagno-Marisco P., 2016 [6] Określenie rzetelności i zasadności używania HAT w chorobach neuromotorycznych u dzieci.

46 dzieci (30 chłopców). Wiek: 11 lat i 6 miesięcy (zakres: 4 lata i 2 miesiące - 18 lat i 10 miesięcy). Pomiar i ocena funkcjonalnej niezależności (Functional Independence Measure for Children): 18 pkt w mobilności (gdzie 27 pkt oznacza poruszanie się przy pomocy wózka, 19 pkt chodzenie z, i bez kul ortopedycznych).

Typ MPD: spastyczny n = 21,

dyskinetyczny n = 5, ataksyczny n = 5; po urazie głowy/OUN n = 11, choroby neuromotoryczne spowodowane przez różne przyczyny n = 4.

Poziom GMFCS : I n = 7; II n = 7; III n = 14; IV n = 9; V n = 9.

Mała zgodność w ocenie spastyczności wykorzystując pozycję nr 4

kwestionariusza HAT między dwoma badaczami dokonującymi oceny dziecka oznacza problem subiektywnej oceny objawów spastyczności. Aby poprawić właściwości psychometryczne zalecono poprawienie i ujednolicenie wykonywania testów i ocen oraz zapewnienie trening osobom oceniającym.

HAT oferuje całkiem dobrze opisane narzędzie służące do odróżnienia występujących typów zwiększonego napięcia mięśniowego w chorobach neuromotorycznych dzieci. Rice J., 2017 [7] Ustalenie rozpowszechnienia i rodzaju ciężkości dystonii wśród populacji dzieci z MPD przy użyciu narzędzi do oceny i pomiaru hipertonii.

151 dzieci (84 chłopców). Wiek: 9 lat (zakres: 2-18 rok życia)

95% dzieci widniało w krajowym rejestrze osób z MPD, pozostałe 5% mieszkało poza stanem lub nie wyraziło zgody na rejestrację.

Według dominującego typu motorycznego (PMT - predominant motor type) 85% pacjentów miało postać spastyczną, 14% dyskinetyczną i 1% ataktyczną. Według oceny HAT i skali nasilenia dystonii (BAD, Barry-Albright Dystonia) grupy spastyczne i dyskinetyczne wykazywały powszechne dowody dystonii. Dyskinetyczna grupa miała większy średni wynik w skali BAD niż grupa spastyczna (różnica o 13 jednostek, 95% CI 9.1–16.4). Nasilenie dystonii (wynik BAD) zwiększało się liniowo w odniesieniu do motoryki dużej (p < 0.001), zdolności manualnych (p < 0.001) i poziomów komunikacji funkcjonalnej (p < 0.001).

Porównując kończyny górne i dolne za pomocą narzędzia HAT zanotowano wyraźne różnice. Zgodność między wszystkimi czterema kończynami była bardzo niska (kappa = 0.12, 95% CI 0.08–0.17). Wyniki sugerują, że pojedyncza ocena HAT kończyny górnej może nie być wystarczająca.

Zauważono także rozbieżność dla pozycji nr 6 kwestionariusza HAT w identyfikacji dystonii w porównaniu z pozycjami 1 i 2. Pozycja nr 6 wg HAT wykazała

najmniejszy związek ze skalą BAD (kappa = 0.01–0.38).

stycznym jak i w dalszym planowaniu terapii, szczegól-ną uwagę powinno poświęcić się metodologii pomiarów i kryteriom oceny efektów leczenia.

W 2001 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO, ang. World Health Organization) wprowadziła

Między-narodową Klasyfikację Funkcjonowania, Niepełnospraw-ności i Zdrowia (ICF, ang. International Classification of Functioning, Disability and Health) co pozwoliło na ujed-nolicenie, zgromadzenie i porównanie informacji o stanie zdrowia osób niepełnosprawnych z całego świata [11].

Rycina 1. Kwestionariusz oceny hipertonii według narzędzia HAT (tłumaczenie własne z [4]). Questionnaire for assessing

U dzieci z hipertonią podwyższone napięcie mięśniowe nie jest głównym problemem. Największe trudności związane są z konsekwencjami wygórowanego napięcia mięśnio-wego, tj. z zaburzeniami funkcji, wtórnymi powikłania, dysfunkcjami stawów, zmęczeniem, zaburzeniami snu, zmniejszonym poczuciem bezpieczeństwa, ograniczoną samodzielnością ruchową, obniżoną jakością życia oraz towarzyszącym bólem [12]. W czynnościach dnia codzien-nego dziecko musi zmagać się z niekontrolowanymi skur-czami i zmniejszonym zakresem ruchu w stawach. Mała kontrola nad wykonywanym ruchem obniża funkcjonal-ność kończyn.

W leczeniu hipertonii ważną rolę odgrywa dokładne wyznaczenie celów terapii. Precyzyjnie określone cele po-zytywnie wpływają na efekt leczenia na poziomie struktu-ralnym oraz aktywności pacjenta, a także w wielu przypad-kach na umożliwienie wykonywania czynności pielęgna-cyjnych przez rodzica lub opiekuna dziecka [13]. Powin-ny być one ustalone wspólnie z rodzicami, którzy wiedzą z jakim problemem spotyka się dziecko. Stawiane zadania muszą być jednak realne do osiągnięcia [10]. Wygórowane napięcie mięśniowe znacznie wpływa na strukturę układu mięśniowo-szkieletowego, co pośrednio wpływa na pozo-stałe płaszczyzny ICF, czyli aktywność oraz partycypację. Na płaszczyźnie aktywności u dzieci z zaburzeniami neu-rologicznymi, obserwowane są nieprawidłowości chodu, które mają podłoże w niewłaściwym sterowaniu ruchami dziecka i są skutkiem uszkodzenia OUN oraz uruchamia-nych mechanizmów kompensacyjuruchamia-nych [14]. Do pierwot-nych objawów uszkodzenia OUN wpływających na nie-prawidłowy rozwój chodu zalicza się: brak selektywnej kontroli motorycznej (zwłaszcza w dystalnych częściach kończyn dolnych), osłabienie reakcji równoważnych, za-burzenia sensoryczne, niewłaściwy rozkład i wielkość napięcia posturalnego oraz brak równowagi mięśniowej pomiędzy aktywnością mięśni agonistycznych i antago-nistycznych [14]. Skutkiem działania tych czynników jest wystąpienie nieprawidłowych sił działających na układ mięśniowo-szkieletowy, co w konsekwencji przyczynia się do wystąpienia objawów drugorzędowych: przykurczów, deformacji kostnych oraz rozwoju zwichnięcia lub pod-wichnięcia w stawach [14]. Powyższe deformacje, wraz z czasem utrwalają się i powodują zaburzenia wzorca cho-du, który może różnić się wśród pacjentów w zależności od stopnia uszkodzenia OUN. Chód tych dzieci staje się nie-stabilny, niepłynny i nieergonomiczny, co na płaszczyźnie partycypacji powoduje, że pacjent nie uczestniczy w ak-tywnościach i zabawach dnia codziennego.

Leczenie hipertonii to wielodyscyplinarny wysiłek uwzględniający kilka czynników włączając w to cele funk-cjonalne pacjenta, a także potrzeby rodziców lub opieku-nów [15]. Nie ma jednego złotego standardu leczenia hiper-tonii. Wybór terapii powinien być indywidualny, zależny od oceny poziomu/typu hipertonii. Opcje leczenia mogą być pogrupowane w następujące kategorie: farmakoterapia, fi-zjoterapia, leczenie operacyjne i inne alternatywne metody terapii [12]. Uogólniona hipertonia jest często leczona le-kami doustnymi. Udokumentowano, że leczenie

farmako-logiczne (np. baclofen, diazepam) skutecznie obniża spa-styczność, niemniej jednak, jako wyizolowana forma tera-pii niejednoznacznie wpływa na poprawę funkcji [13].

Często w połączeniu z doustnym/ogólnoustrojowym leczeniem farmakologicznym wykorzystywane są miej-scowe iniekcje toksyny botulinowej szczególnie u dzieci i młodzieży z mieszanym typem hipertonii [13]. W ciągu ostatnich dwudziestu lat terapia z wykorzystaniem iniekcji toksyny botulinowej stała się integralną częścią zestawu narzędzi terapeutycznych w leczeniu spastyczności i dys-tonii u dzieci z MPD [13]. Skuteczność leczenia z wy-korzystaniem toksyny botulinowej została odnotowana w zmniejszeniu spastyczności, a w konsekwencji w zapo-bieganiu wtórnym deformacjom mięśniowo-szkieletowym i przykurczom stawów oraz prawdopodobnie opóźnianiu konieczności wykonania zabiegu chirurgicznego, zmniej-szaniu bólu, poprawie higieny, zmniejzmniej-szaniu obciążenia opiekuna, ułatwieniu funkcji i wspieraniu rozwoju moto-ryki pacjenta [13]. Jednak spastyczność jest tylko jednym z następstw uszkodzenia zespołu górnego neuronu rucho-wego. Osłabienie i zaburzona regulacja siły mięśniowej, upośledzone planowanie i kontrola motoryczna, zaburzona koordynacja przyczyniają się do ogólnego upośledzenia funkcji motorycznych i należy je również wziąć pod uwa-gę przy formułowaniu celu leczenia.

Zabiegi ortopedyczne u pacjentów z hipertonią są sto-sowane od wielu lat i cechują się satysfakcjonującą efek-tywnością [16]. Najbardziej popularnymi zabiegami są wydłużanie ścięgien i tenotomia, które mogą skutkować ponownym rozciągnięciem jednostki mięśniowo-ścięgni-stej i dostosowaniem długości sarkomeru umożliwiając generowanie większej siły mięśniowej [16].

Istnieją badania sugerujące pozytywne efekty zabiegu selektywnej rizotomii grzbietowej u wybranych pacjen-tów [17-19]. Jednakże, badania te nie stwierdzają korzy-ści względem dystonii, a nawet opisywane jest pogorsze-nie objawów, dlatego kopogorsze-nieczne jest, aby przed zabiegiem rizotomii wykluczyć takie rozpoznanie. Ortezy mogą być bardzo pomocne w poprawie jakości chodu, ale ważne jest aby nie zaniedbywać wzmacniania odpowiednich grup mięśniowych. Dlatego u niektórych dzieci ważne jest, aby zaopatrzenie ortopedyczne nie było noszone w sposób cią-gły, lecz w ustalonych okresach czasu [16].

W warunkach klinicznych i badawczych, HAT może być stosowane w celu lepszego klasyfikowania podtypów hipertonii uczestników badań i przedstawiania konkret-nych wyników. Według badania Rica i wsp. [7] zgodność w diagnozie hipertonii w zakresie kończyn górnych i dol-nych była wyraźnie różna, oraz nastąpiła duża rozbieżność. Okazuje się, że punkt 6 identyfikuje inny aspekt dystonii poprzez palpację wzmożonego napięcia mięśniowego przy aktywnych ruchach kończyn, zaś punkty 1 i 2 skupiają się na ruchach mimowolnych. Rekomendowano usunięcie punktu 6 z narzędzia [7]. Tylko w jednym z powyższych artykułów przebadano pacjentów poniżej 4 roku życia. Ostatnio podkreślono istotność i konieczność prowadze-nia dalszych badań dotyczących walidacji narzędzi badaw-czych do oceny spastyczności u pacjentów z wysokim

ry-Adres do korespondencji:

Jakub S. Gąsior -Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa, jgasior@wum.edu.pl, +48 793 199 222

zykiem lub ze zdiagnozowanym MPD poniżej 2 roku życia [20]. Brakuje danych, które potwierdzałyby przydatność Hypertonia Assessment Tool do oceny hipertonii u dzie-ci do 4 roku żydzie-cia. Warto poszerzyć badania użytecznośdzie-ci skali do oceny napięcia mięśniowego u pacjentów pedia-trycznych w młodszym wieku, by jak najszybciej wykryć nieprawidłowości i zaplanować odpowiednie leczenie.

PiśMiennicTWo

[1] Sanger T.D.; Delgado M.R.; Gaebler-Spira D., et al.: Classification and Definition of Disorders Causing Hypertonia in Childhood. Pediatrics 2003; 111: 89-97.

[2] Pavone L., Burton J., Gaebler-Spira D.: Dystonia in Childhood: Clinical and Objective Measures and Functional Implications. J Child Neurol 2013; 28: 340-350.

[3] Moher D., Liberati A., Tetzlaff J., et al.: Preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses: the PRISMA statement. BMJ 2009; 21: 339.

[4] Jethwa A., Mink J., Macarthur C., et al.: Development of the Hypertonia Assessment Tool (HAT): a discriminative tool for hypertonia in children 2009. Dev Med Child Neurol 2010; 52: 83-87.

[5] Knights S., Datoo N., Kawamura A., et al.: Further Evaluation of the Scoring, Reliability, and Validity of the Hypertonia Assessment Tool (HAT). J Child Neurol 2014; 29: 500-504.

[6] Marsico P., Frontzek-Weps V., Balzer J., et al.: Hypertonia Assessment Tool: Reliability and Validity in Children With Neuromotor Disorders. J Child Neurol 2017; 32: 132-138.

[7] Rice J., Skuza P., Baker F., et al.: Identification and measurement of dystonia in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2017; 59: 1249-1255.

[8] Hart A.R., Sharma R., Rittey C.D., et al.: Neonatal hypertonia - a diagnostic challenge. Dev Med Child Neurol 2015; 57: 600-610.

[9] Sanger T.D.: Use of Surface Electromyography (EMG) in the Diagnosis of Childhood Hypertonia: A Pilot Study. J Child Neurol 2008; 23: 644-648. [10] Lumsden D.E., Cadwgan J.: Fifteen-minute consultation: A clinical

Approach to the management of the child with hypertonia. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2020; 105: 276-281.

[11] World Health Organisation: International classification of functioning, disability and health: ICF Short version. Geneva, Switzerland 2001. [12] Evans S. H., Cameron M. W., Burton J.M.: Hypertonia. Curr Probl Pediatr

Adolesc Health Care 2017; 47: 161-166.

[13] Dy R., Roge D.: Medical Updates in Management of hypertonia. Phys Med Rehabil Clin N Am 2020; 31: 57-68.

[14] Dudek J., Chuchla M., Snela S., et al.: Zmiany wzorca chodu dzieci z mózgowym porażeniem. Przegląd Medyczny Uniwersytetu Rzeszowskiego 2009; 3: 317-332.

[15] Nahm N.J., Graham H.K., Gormley Jr M.E., et al.: Management of hypertonia in cerebral palsy. Curr Opin Pediatr 2018; 30: 57-64. [16] Sanger T.D.: Hypertonia in children: how and when to treat. Curr Treat

Options Neurol 2005; 7: 427-439.

[17] Park T.S., Joh S., Walter D.M., et al.: Selective Dorsal Rhizotomy for the Treatment of Spastic Hemiplegic Cerebral Palsy. Cureus. 2020; 12: e9605.

[18] Park T.S., Joh S., Walter D.M., et al.: Selective Dorsal Rhizotomy for the Treatment of Spastic Triplegic Cerebral Palsy. Cureus. 2020; 12: e9204. [19] Abbott R.: The selective dorsal rhizotomy technique for spasticity in 2020:

a review. Childs Nerv Syst 2020; 36: 1895-1905.

[20] Ayala L., Winter S., Byrne R., et al.: Assessments and Interventions for Spasticity in Infants With or at High Risk for Cerebral Palsy: A Systematic Review. Pediatr Neurol. 2020; S0887-8994(20)30349-0.