Gruczolak łojowy limfatyczny ślinianki podżuchwowej – opis przypadku

(1)

124 Otorynolaryngologia, 2002, 1(2), 124-127

Gruczolak ³ojowy limfatyczny œlinianki pod¿uchwowej

–

– opis pr

opis pr

opis przypadku

opis pr

zypadku

Lymphadenoma sebaceum of the submandibular gland – case report

M. K

ONIOR1/

, J. S

K£ADZIEÑ1/

, L. R

UDNICK A2/

1/

Klinika Otolaryngologiii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagielloñskiego, ul. Œniadeckich 2, 31-501 Kraków 2/

Katedra Patomorfologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagielloñskiego, ul. Grzegórzecka 16, 31-531 Kraków

Omówiono przypadek bardzo rzadkiego schorzenia œlinianek – gruczo-laka limfatycznego (lymphadenoma sebaceum) u 69-letniej pacjentki. W pracy opisano postêpowanie diagnostyczne i terapeutyczne, którego zasadnicz¹ czêœæ stanowi³o leczenie chirurgiczne, jak równie¿ przedstawiono aktualne dane z piœmiennictwa na temat guzów œlinianek wywodz¹cych siê z utkania limfatycznego i gruczo³ów ³ojowych. Wed³ug wiedzy autorów jest to pier-wszy opis w Polsce oraz drugie doniesienie w literaturze œwiatowej dotycz¹-ce lokalizacji tego guza w œliniandotycz¹-ce pod¿uchwowej.

Otorynolaryngologia, 2002, 1(2), 124-127 S³owa kluczowe:

S³owa kluczowe:S³owa kluczowe: S³owa kluczowe:

S³owa kluczowe: gruczolak ³ojowy limfatyczny, œlinianka pod¿uchwowa, guzy

A case of extremely rare lymphatic neoplasm of the submandibular gland – lymphadenoma sebaceum in a 69-year-old women – is discussed. The paper includes the description of diagnostic and therapeutic procedu-res, based mainly on the surgery, as well as an up-to-date literature review on tumors of salivary glands, originating from the lymphatic and sebaceous tissue. According to the authors’ knowledge, this is the first presentation of lymphadenoma sebaceum in the Polish literature and the second internatio-nal one to address such specific localization.

Otorynolaryngologia, 2002, 1(2), 124-127 Key words:

Key words: Key words: Key words:

Key words: lymphadenoma sebaceum, submandibular gland, tumors

Gruczolak ³ojowy limfatyczny jest niezwykle rzad-kim nowotworem zlokalizowanym w gruczo³ach œlino-wych, w tym przede wszystkim w œliniance przyusznej. Do 1989 r. opisano 46 przypadków tego schorzenia [1]. W roku 1959 Rowson i Horn, prezentuj¹c 2 chorych z rozpoznaniem niez³oœliwego guza œlinianki przyusz-nej, po raz pierwszy u¿yli nazwy lymphadenoma seba-ceum, zwracaj¹c uwagê na wystêpowanie w utkaniu struktur limfatycznych oraz gruczo³ów ³ojowych [za 2]. W 1960 Mc Gavran potwierdzi³ w niezale¿nej pracy wystêpowanie gruczolaka ³ojowego limfatycznego, za-mieszczaj¹c dok³adny opis histopatologiczny [1,3]. Rów-nie¿ w 1960 roku ukaza³a siê jedyna jak dot¹d, polska publikacja dotycz¹ca tego guza [4]. Przedstawiony zo-sta³ wówczas przypadek adenoma lymphomatosum se-baceum – limfomatycznego gruczolaka ³ojowego – zlo-kalizowanego w wêŸle ch³onnym okolicy przyusznicy.

Gruczolak ³ojowy limfatyczny, poza œliniank¹ przy-uszn¹, mo¿e wywodziæ siê równie¿ z innych œlinianek, ma³ych gruczo³ów ³ojowych b³ony œluzowej jamy ustnej i z oko³oœliniankowych wêz³ów ch³onnych [4,5,6]. Pierw-sze omówienie gruczolaka ³ojowego limfatycznego umiej-scowionego w œliniance pod¿uchwowej przytoczyli Gnepp i Brannon w 1984 roku [5]. Prezentowana praca jest pierwszym polskim opisem nowotworu o tej

lokali-zacji oraz drug¹ prezentacj¹ w literaturze œwiatowej. W piœmiennictwie œwiatowym brak informacji na temat mo¿liwoœci nawrotu lymphadenoma sebaceum. Niniej-sza publikacja jest pierwszym doniesieniem wskazuj¹-cym na mo¿liwoœæ wznowy guza.

O

PISPRZYPADKU

Pacjentka (hist. choroby nr 1350/00), 69-letnia ko-bieta przyjêta zosta³a do Kliniki Otolaryngologii CMUJ w celu leczenia chirurgicznego guza nowotworowego œli-nianki pod¿uchwowej prawej. Chora zg³asza³a obecnoœæ od pó³ roku niebolesnego guzka w okolicy œlinianki po-d¿uchwowej prawej. Od 2 miesiêcy zmiana zaczê³a siê powiêkszaæ i sta³a siê bolesna. Pacjentka zg³osi³a siê z wynikiem badania ultrasonograficznego szyi, które wykaza³o hypoechogeniczn¹ zmianê w okolicy pod¿u-chwowej prawej, o wymiarach 22×15 mm. W badaniu cytologicznym materia³u pobranego drog¹ punkcji cien-koig³owej stwierdzono obecnoœæ komórek nowotworo-wych pochodzenia nab³onkowego. Patolog nie potrafi³ okreœliæ z³oœliwoœci zmiany. Z chorób wspó³istniej¹cych wystêpowa³y: nadciœnienie têtnicze, choroba niedokrwien-na serca oraz jaskra. Badaniedokrwien-na przeby³a usuniêcie migda³-ków podniebiennych (1966), epizod przemijaj¹cego

(2)

125 Konior M., Sk³adzieñ J., Rudnicka L.: Gruczolak ³ojowy limfatyczny œlinianki pod¿uchwowej – opis przypadku

niedokrwienia mózgu (1990) oraz usuniêcie przetoki oko³oodbytniczej (1998). W badaniu fizykalnym stwier-dzono twardy guz œlinianki pod¿uchwowej prawej, o œrednicy ok. 3 cm, bolesny przy dotyku. Szyjne wêz³y ch³onne by³y palpacyjnie niewyczuwalne. Funkcja n. VII by³a prawid³owo zachowana.

Wykonano usuniêcie prawej œlinianki pod¿uchwo-wej z poszerzeniem zabiegu o selektywn¹ prawostronn¹ operacjê wêz³ow¹. Przebieg pooperacyjny bez powik³añ. Wynik badania histopatologicznego: „Sialodenitis chro-nica, Lymphonodullitis, proliferacja przewodów œródzra-zikowych z nab³onkiem wykazuj¹cym zmiany onkocy-tarne, co przypomina obraz adenolymphoma” (oznacze-nie w IP CMUJ, kier. prof. dr hab. med. J. Stachura).

Po 6 miesi¹cach chora zg³osi³a siê ponownie z po-wodu powiêkszaj¹cego siê guza okolicy prawego k¹ta ¿uchwy. W badaniu fizykalnym potwierdzono obecnoœæ twardego guza tej okolicy, przy niebadalnych wêz³ach ch³onnych. Wykonano reoperacjê, bez powik³añ w prze-biegu pooperacyjnym.

Do badania histopatologicznego przes³ano guz o œrednicy 3 cm, otorebkowany, barwy ¿ó³to-szarej (ryc. 1). W badaniu mikroskopowym wykazano, i¿ utka-nie guza stanowi¹ komórki ³ojowe w czêœci tworz¹ce tor-biele rozmieszczone w podœcielisku zbudowanym z tkanki limfatycznej (ryc. 2). Gruczo³y ³ojowe nie by³y odgrani-czone b³on¹ podstawn¹ od podœcieliska limfatycznego, w obrêbie którego nie stwierdzono równie¿ oœrodków roz-mna¿ania. W otoczeniu elementów ³ojowych obecne by³y doœæ liczne skupiska makrofagów (ryc. 3). Guz otoczony by³ cienkoœcienn¹ torebk¹ ³¹cznotkankow¹. Ostateczny wynik badania histopatologicznego: Lymphadenoma se-baceum – gruczolak ³ojowy limfatyczny.

Chora zosta³a wypisana do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. Pacjentka jest objêta sta³¹ kon-trol¹ laryngologiczn¹ w Klinice Otolaryngologii CMUJ bez objawów nawrotu od ponad dwóch lat.

O

MÓWIENIE

Gruczo³y ³ojowe to przydatki skórne wielkoœci oko-³o 0,2-2 mm, w najwiêkszych iloœciach zlokalizowane na skórze nosa i powiek. Struktury te wystêpuj¹ równie¿ powszechnie w b³onie œluzowej policzków, górnej wargi, okolicy zatrzonowej, jêzyka, dzi¹se³, wêdzide³ka i œlinia-nek. 80% doros³ych posiada gruczo³y ³ojowe zlokalizo-wane w b³onie œluzowej jamy ustnej i warg [7]. Ich obec-noœæ w tych obszarach jest norm¹. Wystêpuj¹ one w 20% œlinianek przyusznych i w 6% gruczo³ów pod¿uchwo-wych. Czêste ich wystêpowanie w przyusznicy wynika z innego kierunku ró¿nicowania siê tkanki przewodów wyprowadzaj¹cych.

Fot. 3. W otoczeniu elementów ³ojowych widoczne skupienia makrofagów. (HE, 160×)

Fot. 2. Komórki ³ojowe tworz¹ struktury gruczo³owe oraz drobne torbiele rozmieszczone w podœcielisku z tkanki limfatycznej. (HE, 330×)

Fot. 1. Obwodowy fragment otorebkowego guza z przylegaj¹cym fragmen-tem prawid³owego utkania œlinianki pod¿uchwowej. (HE, 80×)

(3)

126 Otorynolaryngologia, 2002, 1(2), 124-127

Komórki produkuj¹ce wydzielinê ³ojow¹ pojawiaj¹ siê w przebiegu wielu procesów patologicznych w gru-czo³ach œlinowych. Nab³onek œlinianki ma pochodzenie ektodermalne i st¹d mo¿liwoœæ ró¿nicowania z obecnych tam komórek pierwotnych w stronê gruczo³ów ³ojowych [1]. Mog¹ one pojawiaæ siê w skupiskach, a tak¿e tworzyæ uk³ady pseudogruczo³owe. W roku 1946 Hertz zauwa-¿y³ obecnoœæ gruczo³ów ³ojowych w guzie mieszanym. Przekszta³cenia w tym kierunku mog¹ towarzyszyæ wie-lu guzom i najczêœciej s¹ spotykane w utkaniu guza Warthina, raka w gruczolaku wielopostaciowym, raków gruczo³owych, raków nab³onkowo-œluzowych, guzów limfatycznych oraz gruczolaków jedno- i wielopostacio-wych [8]. Ich wystêpowanie stwierdza siê równie¿ w pro-cesach zapalnych œlinianek [9].

Mi¹¿sz gruczo³ów œlinowych posiada w swojej cyto-architektonice tkankê limfatyczn¹, która wystêpuje w po-staci ma³ych wêze³ków lub niezorganizowanych centrów. Zwykle jest ich œrednio ok. 20 w œliniance. Procesy pato-logiczne powoduj¹ zmianê proporcji i uk³adu kompo-nenty limfatycznej. Proliferacja limfocytów towarzyszy tak¿e guzom œlinianek. Czêœciej ma to miejsce w przy-padkach nowotworów z³oœliwych. Guzy niez³oœliwe rzad-ko wykazuj¹ odczyn limfatyczny wokó³, lub te¿ jest on znacznie s³abiej wyra¿ony. Obecnoœæ nacieków limfocy-tarnych stwierdza siê w zapaleniach œlinianek, chorobach autoimmunoizacyjnych i nowotworach, wœród których mog¹ wystêpowaæ cysty z tkanek limfatycznych, ch³o-niaki, nowotwory z tkanek parenchymalnych, guz War-thina, gruczolak ³ojowy limfatyczny, carcinoma lympho-epitheliale oraz przerzuty. 1/3 raków gruczo³owych wy-stêpuje w po³¹czeniu z naciekami limfocytarnymi we-wn¹trz utkania guza. Z powodu mnogoœci zmian zawie-raj¹cych naciek limfatyczny istnieje mo¿liwoœæ b³êdu w diagnostyce histopatologicznej, co mo¿e mieæ swoje ewentualne konsekwencje terapeutyczne.

Gruczolak ³ojowy limfatyczny stanowi do 0,1% gru-czolaków gruczo³ów œlinowych. Nale¿y do grupy nowo-tworów pierwotne ró¿nicuj¹cych siê w kierunku tkanek gruczo³u ³ojowego. Tego typu guzy œlinianek s¹ nieby-wale rzadkie. 25% tej grupy stanowi adenoma sebaceum, 40% lymphadenoma sebaceum, 25% carcinoma sebaceum i 10% lymphadenocarcinoma sebaceum. Czêœciej na scho-rzenia te zapadaj¹ mê¿czyŸni ni¿ kobiety, w proporcji 2:1. Szczyt zachorowalnoœci przypada na 6-7 dekadê ¿ycia [5]. Guz ten wystêpuje jednostronnie, w 92% w œlinian-kach przyusznych. Opisywano wspó³istnienie z innymi nowotworami w jednej œliniance np.: adenocarcinoma oraz z drugostronnym guzem Warthina (cystadenoma lymphomatosum) [10]. Zaobserwowano tak¿e usytuowa-nie w linii poœrodkowej – w przedsionku jamy ustnej, na po³¹czeniu koœci szczêkowych [6,11].

W obrazie mikroskopowym dominuje chaotycznie rozmieszczona tkanka gruczo³u œlinowego otoczona w³óknist¹ torebk¹. Wewn¹trz znajduj¹ siê poszerzone torbielowate przestrzenie wraz ze skupiskami nab³onka podzielonymi przegrodami. Skupiony w gniazdach na-b³onek wykazuje tendencjê do przekszta³cenia w gru-czo³y ³ojowe z wytworzeniem przewodów wyprowadza-j¹cych wype³nionych czêœciowo ³ojem, st¹d widoczne w badaniu w mikroskopie œwietlnym cysty i przewody z zawartoœci¹ t³uszczow¹ [12,13,14,15]. Zaobserwowano równie¿ per³y keratynowe. Dodatkowo mog¹ znajdowaæ siê wyspy nab³onkowe ró¿nicuj¹ce siê w komórki gru-czo³owe, ³ojowe i metaplastyczne przewody wyprowa-dzaj¹ce rozsiane w tkance limfatycznej. Wyspy te mog¹ byæ lite, ale najczêœciej s¹ torbielowate, z produktami wydzielniczymi wewn¹trz œwiat³a. Naciek limfatyczny spowodowany jest przez wyciek treœci poza œwiat³o cyst i przewodów. Nacieki limfocytarne mog¹ ulegaæ organi-zacji w centra namna¿ania, grudki ch³onne i struktury podobne do przewodów wyprowadzaj¹cych limfê. Histogenetycznie obecnoœæ elementów limfocytarnych zbli¿a gruczolaka ³ojowego limfatycznego do guza Whartina. Obecnoœæ komponenty gruczo³ów ³ojowych mo¿e mieæ pochodzenie metaplastyczne [3]. Nowotwo-rowe komórki ³ojowe wykazuj¹ w b³onie komórkowej eks-presjê antygenu powierzchniowego nab³onka (EMA, Epithelial Membrane Antigen) [16]. Zastosowanie w badaniu immunohistochemicznym przeciwcia³ mono-klonalnych E 29 pozwala wykryæ ten typ komórek. W diagnostyce histopatologicznej materia³u uzyskane-go drog¹ biopsji zdarza³y siê pomy³ki. Najczêœciej my-lono te guzy z carcinoma mucoepidermale [9,10].

W rozpoznaniu, poza badaniem klinicznym oraz ba-daniem preparatu operacyjnego, wykorzystuje siê rów-nie¿ USG œlinianki po³¹czone z badaniem histopatolo-gicznym punktatu z guza. Pomocne mo¿e byæ tak¿e ba-danie radiologiczne w przypadku lokalizacji w obrêbie jamy ustnej oraz tomografia komputerowa. W leczeniu gruczolaka ³ojowego limfatycznego stosuje siê tylko po-stêpowanie operacyjne. Poniewa¿ zmiana ma charakter niez³oœliwy, zalecane jest mo¿liwie ma³o inwazyjne dzia-³anie, co przy doszczêtnym usuniêciu guza daje szansê na ca³kowite wyleczenie.

W przypadku chorej prezentowanej w pracy, pomi-mo ¿e oceny histopatologicznej dokonano w oœrodku akademickim, wynik po pierwszym zabiegu by³ niejed-noznaczny, natomiast w drugim badaniu ustalono osta-teczne rozpoznanie. Koniecznoœæ reoperacji wynika³a z ma³ej doszczêtnoœci pierwszego zabiegu, dostosowanej zakresem do leczenia zmiany, jak¹ rozpoznano w pierw-szym badaniu histopatologicznym.

(4)

127 Konior M., Sk³adzieñ J., Rudnicka L.: Gruczolak ³ojowy limfatyczny œlinianki pod¿uchwowej – opis przypadku

Piœmiennictwo

1. Sikorowa L, Meyza JW. Guzy œlinianek. PZWL, Warszawa 1989: 123.

2. Deysine M, Mann BF Jr. Sebaceous lymphadenoma of the parotid gland: associated with a case of bilateral parotid gland tumors. Ann Surg 1969; 169(3): 437-443.

3. Assor D. Sebaceous lymphadenoma of the parotid gland. A case report. Am J Clin Pathol 1970; 53(1): 100-103.

4. Koz³owski H, WoŸniak L. Adenoma ly mphomatosum sebaceum. Nowotwory 1960; X: 225.

5. Gnepp DR, Brannon R. Sebaceous neoplasms of salivary grand origin. Report of 21 cases. Cancer 1984; 53(10): 2155-2170. 6. Kurokawa H, Murata T, Fukuyama H, Kajiyama M. Sebaceous

lymphadenoma in the midline of the maxilla: report of case. J Oral Maxillofac Surg 1999; 57(12): 1461-1463.

7. Batsakis JG, el-Naggar AK. Sebaceous lesions of salivary glands and oral cavity. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990; 99(5 Pt 1): 416-418.

8. Gnepp DR, Sporck FT. Benign lymphoepithelial parotid cyst with sebaceous differentiation-cystic sebaceous lymphadenoma. Am J Clin Pathol 1980; 74(5): 683-687.

9. Auclair PL. Tumor-associated lymphoid proliferation in the parotid gland. A potential diagnostic pitfall. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994; 77(1): 19-26.

10. Mayorga M, Fernandez N, Val-Bernal JF. Synchronous ipsilateral sebaceous lymphadenoma and acinic cell adenocarcinoma of the parotid gland. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999; 88(5): 593-596.

11. Crawford WV, Grate M. Sebaceous lymphadenoma of minor salivary gland origin. A case report. Ala J Med Sci 1973; 10(4); 453-454.

12. Baratz M, Loewenthal M, Rozin M. Sebaceous lymphadenoma of the parotid gland. Arch Pathol Lab Med 1976; 100(5): 269-270.

13. De la Maza LM, Schwartz MM, Soto EA. Sebaceous lymphadenoma of parotid region. Arch Pathol Lab Med 1971; 92(4): 294-295.

14. Verghese S, Lalitha MK. Sebaceous lymphadenoma of the parotid region report of case. Indian J Pathol Bacteriol 1975; 18(1): 46-48.

15. Wasan SM. Sebaceous lymphadenoma of the parotid gland. Cancer 1971; 28(4): 1019-1022.

16. Batsakis JG, Regezi JA, Bloch D. The pathology of head and neck tumors: salivary glands, part 3. Head Neck Surg 1979; 1(3): 260-273.