Jugular body tumor lymph nodes metastases – the case report

Wstêp

Przyzwojaki (paraganglioma, chemodectoma, glomus tumors) s¹ guzami pochodzenia neurogennego, rozwijaj¹cymi siê z komórek przyzwojowych niechromoch³onnych. Najczêstsze lokalizacje przyzwojaków w obrêbie g³o- wy i szyi to rozwidlenie têtnicy szyjnej wewnêtrznej (glomus caroticum), opuszka górna ¿y³y szyjnej wewnêtrznej (glomus jugulare), jama bêbenko- wa (glomus tympanicum), zwój dolny nerwu b³êdnego (glomus vagale) [1, 2].

S¹ guzami rzadkimi – stanowi¹ 0,6 proc. nowotworów g³owy i szyi oraz 0,03 proc. wszystkich nowotworów [3]. Najczêœciej wykrywane s¹ pomiêdzy 4. a 6.

dekad¹ ¿ycia, czêœciej u kobiet (3–6 razy). W 15–20 proc. przypadków guz ma charakter wieloogniskowy, natomiast u 7 proc. chorych wspó³istnieje z phe- ochromocytoma, rakiem rdzeniastym tarczycy, gruczolakiem przytarczyc i cho- rob¹ Recklinghausena. Rodzinne wystêpowanie guza, stwierdzane u ok. 10 proc. chorych, zwi¹zane jest z nawet 2-krotnie wiêkszym ryzykiem wieloogni- skowoœci zmian i czêstszym wspó³istnieniem ww. chorób [4]. Spoœród ca³ej grupy ok. 5 proc. przypadków wykazuje cechy z³oœliwoœci. Pod wzglêdem morfologicznym postacie ³agodne i z³oœliwe nie ró¿ni¹ siê miêdzy sob¹, a ob- jawem wskazuj¹cym na agresywnoœæ nowotworu s¹ przerzuty. Miejscem przerzutowania najczêœciej s¹ regionalne wêz³y ch³onne, rzadziej p³uca, w¹- troba, œledziona, skóra, koœci. Chorzy z rozpoznaniem k³êbczaka wymagaj¹ wieloletniej obserwacji, poniewa¿ przerzuty wystêpuj¹ nawet do kilkunastu lat po ustaleniu rozpoznania [1, 2, 8].

Opis przypadku

36-letnia kobieta skierowana zosta³a do Centrum Onkologii w Bydgosz- czy w lutym 2003 r. w celu leczenia uzupe³niaj¹cego promieniami po niera- dykalnym zabiegu operacyjnym z rozpoznaniem Paraganglioma regionis ju- gulare et tympanicum dex. Metastases ad lymphonoduli colli dextri.

W wywiadzie pacjentka zg³asza³a wystêpuj¹cy od roku niedos³uch ucha prawego. Po raz pierwszy zg³osi³a siê do lekarza po 6 mies. od wyst¹pienia niedos³uchu. Diagnozowana i leczona by³a w Klinice Otolaryngologii AM w Warszawie. Wykonany w trakcie pobytu w szpitalu rezonans magnetycz- ny wykaza³ guz o wymiarach 4x2,5 cm. Radiologicznie guz odpowiada³ k³êb- czakowi szyjno-bêbenkowemu, po³o¿ony by³ w obrêbie otworu ¿y³y szyjnej po stronie prawej i przechodzi³ do tylnej jamy czaszki, siêgaj¹c a¿ do bocz- nej czêœci namiotu mó¿d¿ku. Obustronna angiografia têtnic szyjnych po- twierdzi³a obecnoœæ guza po stronie prawej, zlokalizowanego w okolicy otwo- ru ¿y³y szyjnej wewnêtrznej. Unaczynienie guza pochodzi³o od têtnicy szyj- nej zewnêtrznej prawej, g³ównie od têtnicy gard³owej wstêpuj¹cej.

Dwukrotnie przed zabiegiem wykonano embolizacjê malformacji naczyñ we- wn¹trzmózgowych. Pacjentkê operowano w listopadzie 2002 r. – wykonano Przyzwojaki (paraganglioma, chemodec-

toma, glomus tumors) s¹ guzami pocho- dzenia neurogennego, rozwijaj¹cymi siê z komórek przyzwojowych niechromo- ch³onnych na drodze ich embrionalnej migracji od podstawy czaszki do ³uku aorty. Przyzwojaki g³owy i szyi s¹ guza- mi rzadkimi – stanowi¹ 0,6 proc. nowo- tworów g³owy i szyi oraz 0,03 proc.

wszystkich nowotworów. Spoœród ca³ej grupy ok. 5 proc. przypadków wykazu- je cechy z³oœliwoœci.

Wiêkszoœæ przyzwojaków charakteryzu- je siê powolnym rozrostem miejsco- wym, daj¹c objawy kliniczne wynikaj¹- ce z naciekania miejscowego lub ucisku na struktury s¹siednie. Podstawowe znaczenie w diagnostyce przyzwojaków odgrywaj¹ tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz arteriogra- fia têtnicy szyjnej. Angiografia têtnicy szyjnej obrazuje stopieñ unaczynienia guza, naczynia zasilaj¹ce i pozwala ustaliæ stan kr¹¿enia obocznego, co ma szczególne znaczenie przy okreœlaniu ry- zyka operacji. Chirurgiczne radykalne usuniêcie k³êbczaka, poprzedzone przedoperacyjn¹ embolizacj¹ naczyñ jest leczeniem z wyboru zmian o niskim stopniu zaawansowania. Leczenie chi- rurgiczne stadiów zaawansowanych najczêœciej ogranicza siê do cytoreduk- cji i obarczone jest licznymi powik³ania- mi pod postaci¹ krwawienia oraz uszko- dzenia struktur nerwowych. Radiotera- pia jest powszechnie stosowan¹ samodzieln¹ metod¹ leczenia zaawan- sowanych miejscowo stadiów choroby oraz k³êbczaków po niepe³nej resekcji chirurgicznej.

Prezentowany opis przypadku jest zgod- ny z doniesieniami o klinice tak rzad- kiego nowotworu, jakim jest przyzwo- jak. W terapii zastosowano skojarzenie chirurgii i uzupe³niaj¹cej teleradiotera- pii. Uzyskano czêœciow¹ regresjê guza w badaniach obrazowych oraz zmniej- szenie nasilenia objawów klinicznych.

S

S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: przyzwojak opuszki ¿y-

³y szyjnej, przyzwojaki regionu g³owy i szyi.

Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 2 (72–74)

Przyzwojak opuszki ¿y³y szyjnej z przerzutami do wêz³ów ch³onnych

– opis przypadku

Jugular body tumor lymph nodes metastases – the case report

Maria Kubiak, Joanna Reszke, Ewa Zió³kowska Dzia³ Radioterapii Centrum Onkologii w Bydgoszczy

subtotalne usuniêcie guza okolicy otworu ¿y³y szyjnej wewnêtrznej. Wynik badania histopatologicznego z guza i wêz³ów ch³onnych szyjnych górnych:

Paraganglioma. Foci neoplasmaticae metastaticum.

Przed rozpoczêciem planowania leczenia promieniami wykonano w Byd- goszczy kontrolny rezonans magnetyczny (3 mies. po zabiegu operacyjnym).

Badanie wykaza³o resztkow¹ masê guza o wymiarach 2x1,5x1 cm, znajduj¹- c¹ siê w otworze ¿y³y szyjnej prawej oraz w obszarze anatomicznym ucha œrodkowego prawego. Nie uwidoczniono przep³ywu w ¿yle szyjnej prawej na d³ugoœci 5 cm poni¿ej opuszki oraz w zatoce esowatej prawej.

Przy przyjêciu pacjentki na Oddzia³ Radioterapii Centrum Onkologii w Byd- goszczy w marcu 2003 r. oceniono stan pacjentki jako dobry. Z odchyleñ od normy stwierdzono obwodowy niedow³ad prawego nerwu twarzowego i nie- dos³uch prawostronny. W badaniach biochemicznych, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej nie stwierdzono ¿adnych zmian.

Zastosowano radioterapiê technik¹ IMRT promieniami X 6 MV dawk¹ ca³- kowit¹ 5000 cGy/g w 25 frakcjach na obszar pierwotnej masy guza oraz za- jêtych wêz³ów ch³onnych. Leczenie przebiega³o bez przerw i powik³añ. Tole- rancja radioterapii by³a dobra.

6 mies. po zakoñczonym leczeniu promieniami wykonano kontrolny rezo- nans magnetyczny. Stwierdzono czêœciow¹ remisjê zmiany. Klinicznie – po- za niedos³uchem i zmniejszaj¹cym siê niedow³adem nerwu twarzowego pra- wego – bez dolegliwoœci. Ponowny kontrolny rezonans wykonano po up³y- wie kolejnych 6 mies. Obraz by³ podobny.

Od 18 mies. chora jest pod sta³¹ kontrol¹ w tutejszym oœrodku. W ostat- nim badaniu stwierdza siê stabilizacjê procesu chorobowego, wêz³y ch³on- ne szyjne s¹ niepowiêkszone. Pacjentka czuje siê dobrze.

Dyskusja

Wiêkszoœæ przyzwojaków charakteryzuje siê powolnym rozrostem miej- scowym, daj¹c objawy kliniczne wynikaj¹ce z naciekania miejscowego lub ucisku na struktury s¹siednie. Guz rozwijaj¹cy siê w okolicy opuszki ¿y³y szyj- nej wewnêtrznej mo¿e szerzyæ siê na podstawie czaszki lub poprzez jej otwo- ry wchodziæ do tylnego i œrodkowego do³u czaszki, towarzysz¹c ¿yle i têtni- cy szyjnej wewnêtrznej oraz okolicznym nerwom. Zaawansowany guz mo¿e niszczyæ struktury ucha wewnêtrznego. Objawami k³êbczaków opuszki ¿y³y szyjnej i jamy bêbenkowej s¹ niedos³uch i szumy uszne. Zmiany wykazywa- ne w otoskopii to zaró¿owienie, uwypuklenie i têtnienie b³ony bêbenkowej.

Dalszy wzrost nowotworu prowadzi do pora¿enia nerwu twarzowego, b³êd- nego, dodatkowego, podjêzykowego [4, 5]. Podstawowe znaczenie w diagno- styce przyzwojaków odgrywaj¹ tomografia komputerowa, rezonans magne- tyczny oraz arteriografia têtnicy szyjnej. Angiografia têtnicy szyjnej obrazu- je stopieñ unaczynienia guza, naczynia zasilaj¹ce i pozwala ustaliæ stan kr¹¿enia obocznego w mózgu po zamkniêciu têtnicy szyjnej w próbie Mata- sa lub za pomoc¹ balonika. Wydolnoœæ kr¹¿enia obocznego ma szczególne znaczenie przy okreœlaniu ryzyka operacji i postêpowania w razie rozerwa- nia têtnicy szyjnej. Podczas angiografii jest te¿ mo¿liwa embolizacja ga³¹zek têtnicy szyjnej zewnêtrznej unaczyniaj¹cych guz [4–6]. W przypadku ma³ych guzów, niewymagaj¹cych przedoperacyjnej embolizacji, naczyniowy rezo- nans magnetyczny (angio-MR) mo¿e zastêpowaæ angiografiê. Nie wykonuje siê biopsji aspiracyjnej cienkoig³owej ani biopsji wycinaj¹cej ze wzglêdu na bogate unaczynienie guza. Badanie histopatologiczne w przypadku tego gu- za jest wiêc wy³¹cznie badaniem œród- lub pooperacyjnym [4, 7].

Chirurgiczne radykalne usuniêcie k³êbczaka, poprzedzone przedoperacyj- n¹ embolizacj¹ naczyñ jest leczeniem z wyboru zmian o niskim stopniu za- awansowania. Leczenie chirurgiczne stadiów zaawansowanych najczêœciej ogranicza siê do cytoredukcji i obarczone jest licznymi powik³aniami pod po- staci¹ krwawienia oraz uszkodzenia struktur nerwowych [1, 2, 5].

Radioterapia jest powszechnie stosowan¹ samodzieln¹ metod¹ leczenia zaawansowanych miejscowo stadiów choroby oraz k³êbczaków po niepe³- Paragangliomas are tumors that arise

from paraganglia and may occur along the pathway of their embryologic mi- gration that extends from the skull ba- se to the aortic arch. This disease has been also referred to as a chemodecto- ma or glomus tumor. Paragangliomas of the head and neck are rare and ac- count for 0.6% of head and neck tu- mors and 0.03% of all tumors. Overall, 5% of all paragangliomas are malignant.

Metastases from malignant paragan- gliomas of the head and neck usually are regionally confined. These tumors characteristically present as slow-gro- wing painless masses in the neck. The diagnosis of a suspected paraganglio- ma can be confirmed with CT, MR and angiography, which will not only show the extent of the lesion but also outli- ne its vasculature aiding surgical appro- ach. The therapy is primarily surgical re- section, which may be difficult in view of the tendency of these tumors to pro- gressively surround and encase vital va- scular structures. Radiation therapy may be useful in reducing the size of these lesions, especially in those cases whe- re the residual tumor was known to be left behind.

One case of metastasizing jugular body tumor is reported with a review of literature on

this unusual neoplasm.

K

Keeyy wwoorrddss:: jugular body tumor, head and neck paragangliomas.

Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 2 (72–74)

7

74 4

nej resekcji chirurgicznej. Opisywane s¹ przypadki zastoso- wania przedoperacyjnej radioterapii u pacjentów z zaawan- sowanym miejscowo guzem w celu umo¿liwienia wykona- nia zabiegu [1, 2].

Za zastosowaniem radioterapii przemawiaj¹ przes³anki, wynikaj¹ce z obliteruj¹cego dzia³ania promieni jonizuj¹cych na bogat¹ sieæ naczyniow¹ przyzwojaków. Zalecana jest ra- dioterapia konformalna frakcjonowana po 1,8–2 Gy raz dziennie, 5 razy w tyg. do dawki ca³kowitej 45–50 Gy. Wy- niki radioterapii s¹ trudne do interpretacji. Wiêkszoœæ au- torów przyjmuje za kryterium skutecznoœci leczenia zatrzy- manie wzrostu guza lub jego regresjê oraz zmniejszenie na- silenia objawów klinicznych [1, 9].

Pacjenci w starszym wieku z guzami o niewielkich rozmia- rach i bezobjawowym przebiegu choroby wymagaj¹ sta³ej obserwacji i okresowego powtarzania badañ obrazowych [10].

W tej grupie osób, z uwagi na woln¹ dynamikê choroby, zabieg operacyjny nie jest niezbêdny.

Prezentowany opis przypadku jest zgodny z doniesienia- mi o klinice tak rzadkiego nowotworu, jakim jest przyzwo- jak. W terapii zastosowano skojarzenie chirurgii i uzupe³- niaj¹cej teleradioterapii. Uzyskano czêœciow¹ regresjê gu- za w badaniach obrazowych oraz zmniejszenie nasilenia objawów klinicznych.

Piœmiennictwo

1. Perez CA, Brady LW. Unusual nonepithelial tumors of the head and neck. In: Principles and Practice of Radiation Oncology. Perez CA. 4^thEdition, Lippincott Williams and Wilkins, New York, 2004;

1117-23.

2. Sessions R, Harrison L, Forastiere M. Tumors of the salivary glands and paragangliomas. In: Cancer. Principles and Practice of Oncology. DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA (eds). 6^thEdi- tion, Lippincott Williams and Wilkins, New York, 2001.

3. Lee JH, Barich F, Karnell LH, et al. National Cancer Data Base re- port on malignant paragangliomas of the head and neck. Cancer 2002; 94: 730-7.

4. Niemczyk K, Kowalska M. Nowotwory ucha i koœci skroniowej.

Terapia 2003; 6: 138.

5. Go³¹bek W, K³os A. Przyzwojaki g³owy i szyi. Magazyn Otolaryn- gologiczny 2004; supl. 5: 7-10.

6. Merino MJ, LiVolsi VA. Malignant carotid body tumors: report of two cases and review of the literature. Cancer 1981; 41: 1403-14.

7. Szyfter W, Golusiñski W. Przyzwojak niechromoch³onny jamy bê- benkowej. Otolaryngologia Polska 2002; 4: 483-7.

8. Poœpiech L, Orendorz-Fr¹czkowska K, Gawron W. Chemodectoma – postaæ pierwotnie bêbenkowa. Otolaryngologia Polska 2000;

31: 112-4.

9. Sygu³a M, Sk³adowski K. Leczenie promieniami przyzwojaków re- gionu g³owy i szyi w materiale Centrum Onkologii – Instytutu w Gliwicach. Otolaryngologia Polska 1997; supl. 28: 145-7.

10. Phelps KC, Cheesman AD. Imagining jugulotympanic glomus tu- mors. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 116: 940-45.

Adres do korespondencji lek. MMaarriiaa KKuubbiiaakk Centrum Onkologii ul. I. Romanowskiej 2 85-796 Bydgoszcz tel. +48 52 374 33 74

e-mail: mariak@co.bydgoszcz.pl