Postêpy Dermatologii i Alergologii XXII; 2005/5 255 Adres do korespondencji: dr med. Andrzej Bieniek, Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Akademia Medyczna,
ul. Cha³ubiñskiego 1, 50-368 Wroc³aw Abstract
Authors present the patient with Launois-Bensaude syn- drome because of its rare occurence and good effects of mul- ti-stage surgical therapy.
Etiology of this pathological state is unknown. Many ca- ses are connected with alcoholism (60-90%), dyslipidemia, gout, diabetes or liver diseases. Our 47-years old, male patient was alcohol abuser and slight higher cholesterol HDL level was found in his serum.
Key words: lipomatosis benigna, Launois-Bensaude syn- drome, surgical treatment, dermolipectomy.
Streszczenie
Przedstawiamy przypadek zespo³u Launois-Bensaude’a, ze wzglêdu na jego rzadkie wystêpowania oraz uzyskanie ko- rzystnych efektów po wieloetapowym leczeniu chirurgicznym.
Etiologia schorzenia jest nieznana. W wywiadzie czêsto stwierdza siê alkoholizm (60–90%), dyslipidemiê, dnê, cukrzy- cê oraz choroby w¹troby.
U prezentowanego 47-letniego pacjenta stwierdzono nad- u¿ywanie alkoholu oraz nieznaczne podwy¿szony poziom cho- lesterolu HDL.
S³owa kluczowe: ³agodna symetryczna t³uszczakowatoœæ, zespó³ Launois-Bensaude’a, leczenie chirurgiczne, dermoli- pektomia.
(PDiA 2005; XXII, 5: 255–258)
Wprowadzenie
£agodna symetryczna t³uszczakowatoœæ w postaci tzw. karku t³uszczowego zosta³a opisana w 1888 r. przez Madelunga, a w 1898 r. przez Launois-Bensaude’a. Jest to rzadkie schorzenie (do 1998 r. opisano jedynie 160 przypadków), dotycz¹ce g³ównie mê¿czyzn (stosunek mê¿czyzn do kobiet 13–15:1) w œrednim wieku (30–60 lat) rasy bia³ej, pochodzenia europejskiego [1], wystêpu- j¹ce najczêœciej w krajach œródziemnomorskich (np. we W³oszech z czêstoœci¹ 1:20 000) [2, 3].
Opis przypadku
Opisujemy przypadek 47-letniego pacjenta, nadu¿y- waj¹cego alkoholu, który zosta³ przyjêty do Kliniki Der-
matologicznej we Wroc³awiu z powodu zniekszta³ceñ szyi, tu³owia i koñczyn w przebiegu zespo³u Launois- -Bensaude’a. Od 1995 r. zaczê³y rozwijaæ siê miêkkie przerosty tkanki podskórnej okolicy pod¿uchwowej, w ci¹gu nastêpnych 3 lat podobne zmiany rozprzestrze- ni³y siê na okolice karku, ramion, tu³owia i ud (ryc. 1.).
W 1998 r. chory by³ operowany poza Klinik¹; wyko- nano wówczas wyciêcie nadmiaru tkanki okolicy pod-
¿uchwowej z ciêcia poprzecznego. Pacjenta zakwalifi- kowano do dalszego leczenia operacyjnego. Zaplanowa- no zabiegi redukuj¹ce patologiczne nadmiary w zakresie tkanki podskórnej i skóry, z zastosowaniem dermolipek- tomi i liposukcji. Podczas pobytu chorego w Klinice En- dokrynologicznej nie stwierdzono nieprawid³owoœci en- dokrynnych, z wyj¹tkiem azoospermii. Poza nieznacz-
Ł
Ła ag go od dn na a s sy ym me ettrry yc cz zn na a ttłłu us sz zc cz za ak ko ow wa atto oś ść ć –
– z ze es sp pó ółł L La au un no oiis s--B Be en ns sa au ud de e’’a a..
L
Le ec cz ze en niie e c ch hiirru urrg giic cz zn ne e
L
Liip po om ma atto os siis s b be en niig gn na a -- L La au un no oiis s--B Be en ns sa au ud de e s sy yn nd drro om me e..
S
Su urrg giic ca all ttrre ea attm me en ntt
ANDRZEJ BIENIEK, JOANNA MAJ, MARIA BARANCEWICZ-ŁOSEK
Klinika Dermatologii Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej we Wrocławiu, kierownik Kliniki prof. dr hab. med. Eugeniusz Baran
Postêpy Dermatologii i Alergologii XXII; 2005/5 256
Andrzej Bieniek, Joanna Maj, Maria Barancewicz-£osek
nym podwy¿szeniem HDL (101 mg%), wyniki pozosta-
³ych badañ nie odbiega³y od wartoœci prawid³owych.
Pacjent by³ 3-krotnie hospitalizowany w Klinice. Prze- prowadzono zabiegi redukcyjne w zakresie brzucha, pier- si, karku, wzgórka ³onowego oraz ramion. Wykonano kla-
syczn¹ plastykê pow³ok brzucha poprzez wyciêcie skóry i tkanki podskórnej (dermolipektomiê) z ciêcia ³ukowate- go w podbrzuszu. Patologiczny przerost piersi zmniejszo- no poprzez jej redukcjê z ciêcia oko³ootoczkowego, za- stosowano przy tym tak¿e liposukcjê. Przeros³y wzgórek
Ryc. 1. Stan przed wieloetapowym leczeniem chirurgicznym
Ryc. 2. Stan po wieloetapowym leczeniu chirurgicznym
Postêpy Dermatologii i Alergologii XXII; 2005/5 257
£agodna symetryczna t³uszczakowatoœæ – zespó³ Launois-Bensaude'a. Leczenie chirurgiczne
³onowy wyciêto ciêciem poprzecznym. Tylne powierzch- nie ramion poddano plastyce poprzez wyciêcie skóry i tkanki podskórnej z ciêæ pod³u¿nych, a uzupe³niaj¹co za- stosowano odessanie tkanki t³uszczowej. W obrêbie kar- ku zastosowano wy³¹cznie liposukcjê (ryc. 2.). W sumie wyciêto i odessano ok. 5 kg tkanek. Przebieg pooperacyj- ny by³ niepowik³any. W badaniu histologicznym usuniê- te guzy zbudowane by³y z niezmienionej tkanki t³uszczo- wej i nie posiada³y torebek ³¹cznotkankowych.
W wyniku zabiegów chirurgicznych wygl¹d pacjen- ta oraz stopieñ jego sprawnoœci fizycznej uleg³y popra- wie. Wyniki przeprowadzonego leczenia operacyjnego w ocenie pacjenta i lekarzy uznano za korzystne.
Omówienie prezentowanego przypadku i dyskusja
Obszary nadmiernego odk³adania patologicznej tkan- ki t³uszczowej w ³agodnej symetrycznej t³uszczakowa- toœci mog¹ dotyczyæ karku, okolicy pod¿uchwowej, gór- nej czêœci pleców, barków, ramion, brzucha, okolic pa- chowych, pachwinowych i ud. Twarz i dystalne czêœci koñczyn s¹ zwykle niezmienione [4].
Zale¿nie od przewa¿aj¹cej lokalizacji wg Donhause- ra mo¿na wyró¿niæ: typ I o lokalizacji szyjnej (szyja w chorobie Madelunga), typ II o lokalizacji w obrêbie obrêczy barkowej (wygl¹d pseudoatletyczny), oraz typ III o lokalizacji biodrowo-brzusznej (ginekoidalny) [5].
Rozrosty tkanki t³uszczowej mog¹ przyjmowaæ postaæ guzów wyraŸnie odgraniczaj¹cych siê od otoczenia lub te¿
mog¹ byæ rozlane i miêkkie, przechodz¹c p³ynnie w obrêb s¹siaduj¹cej tkanki t³uszczowej, która mo¿e znajdowaæ siê w stanie zaniku. Skóra nad guzami jest zwykle niezmie- niona, choæ czasem wystêpuj¹ rumieñ i teleangiektazje.
Ró¿nice te uwzglêdnia dwustopniowy podzia³ En- ziego, w którym rozró¿nia siê typ I, w którym wolno roz- wijaj¹ce siê guzy s¹ doœæ dobrze odgraniczone od ota- czaj¹cej zdrowej tkanki podskórnej; charakterystyczna jest przy tym lokalizacja zmian w górnej czêœci tu³owia i obrêczy barkowej, oraz typ II, w którym miêkkie ma- sy patologicznie zmienionego t³uszczu naciekaj¹ bez wy- raŸnej granicy okoliczne tkanki, co najczêœciej wystêpu- je w obrêbie klatki piersiowej, brzucha i bioder [6].
Opisywano tak¿e wystêpowanie symetrycznej ³agod- nej t³uszczakowatoœci w innych, rzadszych lokalizacjach, np. na palcach r¹k [7], wewn¹trz klatki piersiowej (œród- piersie, jama op³ucnowa) – przez ci¹g³oœæ z obszaru ob- rêczy barkowej [7], w obrêbie jêzyka [8], wy³¹cznie na brzuchu [9] oraz na stopach.
Zespó³ Launois-Bensaude’a ró¿nicowaæ mo¿na z chorob¹ Dercuma (lipomatosis dolorosa), mnogimi t³uszczakami, chorob¹ Cushinga oraz postaci¹ pseudo- miêœniow¹ dystrofii miêœniowej.
W badaniu histologicznym stwierdza siê obraz pra- wid³owej tkanki t³uszczowej, bez obecnoœci torebek w³óknistych. Wed³ug niektórych badaczy adipocyty s¹ jednak nieco mniejsze w stosunku do zdrowych [4].
W przebiegu choroby mo¿na wyró¿niæ zwykle fazê pocz¹tkow¹, trwaj¹c¹ kilka lat, w której dochodzi do szybkiego rozwoju zmian, i fazê póŸn¹, w której utrzy- muje siê wzglêdna stabilizacja objawów. Najbardziej za- awansowanym postaciom choroby mog¹ towarzyszyæ utrudnienia w poruszaniu oraz ruchomoœci koñczyn, cza- sem stwierdza siê przeczulicê. Du¿ym problemem dla pacjentów jest te¿ dobór odzie¿y pozwalaj¹cej na zama- skowanie zniekszta³ceñ cia³a.
Przerosty tkanki t³uszczowej nie wykazuj¹ tendencji do ustêpowania [10]. Najczêstsz¹ motywacj¹ podjêcia leczenia jest chêæ zmniejszenia deformacji cia³a, utrud- niaj¹cych funkcjonowanie chorych, szczególnie ich ¿y- cie rodzinne i zawodowe. Leczenie jest bezwzglêdnie konieczne w przypadkach zaburzeñ dro¿noœci uk³adu oddechowego, np. ucisku krtani, œródpiersia czy p³uc [7].
Etiologia
W wywiadzie bardzo czêsto stwierdza siê alkoholizm (60–90%).
Metabolicznym pod³o¿em zmian jest prawdopodob- nie lokalne os³abienie lipolizy (rozk³adu tkanki t³uszczo- wej), procesu stymulowanego g³ównie przez adrenalinê i noradrenalinê na poziomie receptorów beta rozmiesz- czonych w tkance t³uszczowej.
Niektóre badania wykaza³y zaburzenia funkcji mito- chondriów adipocytów. Stawiano te¿ hipotezy o przy- czynowym znaczeniu zaburzeñ unerwienia sympatycz- nego w obrêbie komórek tzw. tkanki t³uszczowej brunatnej, fizjologicznie rozmieszczonego w œródpier- siu, górnej czêœci grzbietu i zaotrzewnowo [9]. U nie- których chorych wykazano wspó³istnienie raka, g³ównie górnych dróg oddechowych. Opisywano rzadkie przy- padki rodzinnego wystêpowania schorzenia o dziedzi- czeniu autosomalnym dominuj¹cym [4].
U chorych z zespo³em Launois-Bensaude’a czêsto wystêpuj¹ liczne zaburzenia metaboliczne, przy czym trudno stwierdziæ czy maj¹ one charakter pierwotny (przyczynowy), czy wtórny. Mog¹ wyst¹piæ zaburzenia metabolizmu glukozy, jak zwiêkszona nietolerancja glu- kozy, obwodowa insulinoopornoœæ [7], czasem cukrzy- ca [4]. Czêsto mo¿na stwierdziæ hiperlipidemiê typu IV lub V [4], hiperurykemiê, podwy¿szenie poziomu enzy- mów w¹trobowych, kwasicê nerkow¹ (renal tubular aci- dosis), chocia¿ zmian tych nie stwierdza siê zawsze i mo- g¹ byæ one wynikiem poalkoholowego uszkodzenia w¹- troby [4, 7]. Opisywano towarzysz¹ce polineuropatie nerwów czuciowych i ruchowych, czêstsze w starszym
Postêpy Dermatologii i Alergologii XXII; 2005/5 258
wieku i dotycz¹ce najczêœciej koñczyn dolnych [4, 7, 11]. Polineuropatie te nie s¹ zale¿ne od nadu¿ywania al- koholu. Zaburzenia funkcjonowania uk³adu autonomicz- nego mog¹ manifestowaæ siê lokaln¹ nadpotliwoœci¹, ta- chykardi¹, impotencj¹ [4]. Czêsto mo¿na stwierdziæ za- burzenia endokrynne (podwy¿szony poziom estradiolu), nadciœnienie têtnicze, ¿ylaki oraz zapalenie zakrzepo- wo-zatorowe ¿y³ podudzi.
Leczenie
Chorym z zespo³em Launois-Bensaude’a zaleca siê odstawienie alkoholu, zmniejszenie masy cia³a oraz le- czenie towarzysz¹cych zaburzeñ metabolicznych, mimo
¿e czynniki te wydaj¹ siê nie mieæ wp³ywu na zmniej- szenie masy patologicznej tkanki t³uszczowej [4, 10].
Opisano korzystne efekty leczenia doustnym salbu- tamolem (agonist¹ beta-adrenergicznym). Podczas sto- sowania tego leku dochodzi do zahamowania postêpu choroby, jednak po jego odstawieniu wystêpuje nawrót [12]. Terapia ta mo¿e byæ brana pod uwagê jako lecze- nie uzupe³niaj¹ce po zabiegach chirurgicznych [4].
Wed³ug wiêkszoœci autorów podstaw¹ leczenia jest paliatywne leczenie chirurgiczne, zmierzaj¹ce do popra- wy istniej¹cych zaburzeñ kosmetycznych i funkcjonal- nych [4, 10]. Leczenie chirurgiczne bywa trudne i nie pozbawione powik³añ, co wynika z du¿ej objêtoœci i ma- sy guzów, ich du¿ej spoistoœci, nadmiernego patologicz- nego ukrwienia oraz braku torebki ³¹cznotkankowej, mo- g¹cej s³u¿yæ jako wskaŸnik ich granic [6].
W leczeniu chirurgicznym stosowane s¹ klasyczne za- biegi resekcyjne skóry i tkanki podskórnej (dermolipek- tomie) oraz odsysanie tkanki t³uszczowej (liposukcja).
Autorzy uwzglêdniaj¹ poszczególne formy i obszary prze- rostów t³uszczowych, stanowi¹cych wskazania dla ka¿- dego z tych sposobów leczenia chirurgicznego [6, 7, 13].
Zaleca siê szerokie przednie ciêcie poprzeczne, na szyi, a na karku – poprzeczne tylne lub w kszta³cie lite- ry Y. Na twarzy stosowane jest ciêcie podobne jak w operacji plastycznej face lifting; w obrêbie piersi ró¿- norodne techniki mastektomii, zaœ w lokalizacjach brzusznych klasyczne techniki dermolipektomii, znane z zabiegów plastyki pow³ok brzucha. Ze wzglêdu na du-
¿e ryzyko krwiaka konieczne jest stosowanie drena¿u podciœnieniowego [6]. W niektórych lokalizacjach lipo- sukcja mo¿e byæ w ryzykowna (np. na przedniej po- wierzchni szyi) oraz niewystarczaj¹co radykalna (np.
z powodu znacznej spoistoœci zmian). Metoda ta jest na- tomiast wskazana w obrêbie barków, ramion, piersi, brzucha, potylicy i karku.
Mo¿liwe s¹ nastêpuj¹ce powik³ania leczenia opera- cyjnego: krwiaki, obrzêki, wysiêki limfatyczne, bóle, zbliznowacenia oraz ponowny rozrost patologicznej tkanki t³uszczowej [6].
Wnioski
1. Przeprowadzone leczenie operacyjne przyczyni³o siê do zmniejszenia deformacji cia³a, zwiêkszenia spraw- noœci fizycznej i pozwoli³o na poprawê jakoœci ¿ycia pacjenta.
2. Konieczna jest dalsza obserwacja chorego, aby okre- œliæ odleg³e wyniki leczenia.
Piœmiennictwo
1. Findlay GH, Duvenage M: Acquired symmetrical lipomatosis of the hands – a distal form of the Madelung-Launois-Ben- saude syndrome. Clinical and Experimantal Dermatology 1989;
14: 58-9.
2. Selvaag E, Schneider M, Wereide K, et al.: Benign symmetric lipomatosis Launois-Bensaude successfully treated with exten- sive plastic surgery. Dermatol Surg 1998; 24: 379-80.
3. Paredes BE, Braathen LR, Brand CU: Benign symmetrical li- pomatosis – one cutaneous manifestation of alcoholism. Der- matology 1999; 198: 436-8.
4. Ross M, Goodman M: Multiple symmetric lipomatosis (Lau- nois-Bensaude syndrome). Int J Dermatol 1992; 31: 80-2.
5. Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, et al.: Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ III und Bureau-Barriere- Syndrom. Hautarzt 1991; 42: 311-4.
6. Grolleau JL, Rouge D, Collin JF, et al.: Launois-Bensaude di- sease. Focus apropos of 16 cases. Ann Chir Plast Aesthet 1994;
38: 302-6.
7. Brackenbury ET, Morgan WE: Surgical management of Lau- nois-Bensaude syndrome. Thorax 1997; 52: 834-5.
8. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, et al.: Lipomatose benigne symetrique de la langue et lipomatose de Launois-Bensaude.
Ann Dermatol Venereol 1999; 126: 147-9.
9. Amon U, Yaguboglu R, Reinauer S, et al.: Abdominäle Va- riante einer benignen symetrischen Lipomatose Launois-Be- nsaude. Hautarzt 1996; 46: 722-5.
10. Parmar SC, Blackburn C: Madelung’s disease: an uncommon disorder of unknown aetiology? Br J Oral Maxillofac Surg 1996; 34: 467-70.
11. Anders HJ, Keller K: Benigne symmetrische Lipomatose Lau- nois-Bensaude. Medizinische Klinik 1999; 94: 281.
12. Leung NW, Gaer J, Beggs D, et al.: Multiple symmetric lipo- matosis (Launois-Bensaude syndrome): effect of oral salbuta- mol. Clin Endocrinol 1987; 7: 601-6.
13. Darsonval V, Duly T, Munin O, et al.: Le traitement chirurgi- cal de la maladie de Launois-Bensaude. Interet de la lipoaspi- ration. Sem Hop Paris 1990; 66: 2417-21.
Andrzej Bieniek, Joanna Maj, Maria Barancewicz-£osek
