Abdominal splenosis with clinical presentation of metastatic neoplastic disease

(1)

Przegląd Gastroenterologiczny 2010; 5 (6)

Splenoza brzuszna manifestująca się jako rozsiany proces nowotworowy

Abdominal splenosis with clinical presentation of metastatic neoplastic disease

Dorota Ksiądzyna

Katedra i Zakład Farmakologii Akademii Medycznej im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Przegląd Gastroenterologiczny 2010; 5 (6): 356–359 DOI: 10.5114/pg.2010.18480

Słowa kluczowe: splenoza, choroba nowotworowa, przerzuty.

Key words: splenosis, neoplastic disease, metastases.

Adres do korespondencji: dr n. med. Dorota Ksiądzyna, Katedra i Zakład Farmakologii, Akademia Medyczna im. Piastów Śląskich, ul. J. Mikulicza-Radeckiego 2, 50-345 Wrocław, tel. +48 71 784 14 38, faks +48 71 784 00 94, e-mail: dksiadzyna@fa.am.wroc.pl

Opis przypadku/Case report

Streszczenie

Splenoza to ektopowa autotransplantacja tkanek śledziony w następstwie jej urazu lub operacji. Zwykle występuje w obrębie jamy brzusznej i miednicy, obejmując otrzewną ścienną i trzewną. Pacjenci na ogół nie odczuwają żadnych dolegliwości, a zaburzenie to jest rozpoznawane przypadkowo. Niniejsza praca stanowi opis przypadku splenozy brzusznej manifestującej się jako rozsiana choroba nowotworowa z przerzutami o nieznanym punkcie wyjścia u 54-letniej kobiety, która przebyła splenektomię z powodu urazu w 12.

roku życia. Ostateczne rozpoznanie ustalono na podstawie badania histopatologicznego guzków usuniętych podczas laparotomii zwiadowczej, które miały budowę typową dla śle- dziony. Nietypowe rozpoznanie wskazuje na potrzebę uwzględnienia splenozy w diagnostyce różnicowej guzopo- dobnych zmian uwidocznionych w badaniach obrazowych jamy brzusznej u pacjenta po przebytym urazie śledziony.

Abstract

Splenosis means an ectopic autotransplantation of splenic tissues after splenic trauma or surgery. It usually occurs with- in the abdominal and pelvic cavity, involving the parietal and visceral peritoneum. Patients are generally asymptomatic and this entity is diagnosed accidentally. This is a case report of abdominal splenosis with clinical presentation of a dissemi- nated malignant disease with metastases of unknown origin in a 54-year-old woman who underwent splenectomy for trauma at the age of 12 years. The final diagnosis was estab- lished on the basis of histological examination of nodules excised on exploratory laparotomy that revealed a microscop- ic structure typical for the spleen. These unusual findings show that splenosis should be taken into account in the dif- ferential diagnosis of tumour-like lesions disclosed on abdominal imaging in a patient with splenic injury in the past.

Wstęp

Splenoza jest nieprawidłowością o charakterze nie- nowotworowym spowodowaną ektopową autotrans- plantacją tkanek śledziony w obrębie unaczynionych struktur wewnątrz- i pozaotrzewnowych w następstwie jej urazu (wypadek komunikacyjny, tępy uraz, rana postrzałowa itd.) lub planowej operacji. Do końca lat 50.

ubiegłego wieku w piśmiennictwie anglojęzycznym opi- sano zaledwie 36 przypadków splenozy [1]. Podczas przeglądu polskich czasopism napotkano przede wszyst- kim prace poświecone splenozie w klatce piersiowej oraz artykuł dotyczący objawowej splenozy brzusznej [2]. Splenoza zwykle występuje w obrębie jamy brzusznej i miednicy, obejmuje otrzewną trzewną i ścienną [3].

Pacjenci na ogół nie odczuwają żadnych dolegliwości,

a zaburzenie to jest rozpoznawane przypadkowo, stano- wiąc niejednokrotnie przyczynę dylematów diagnostycznych prowadzących do interwencji chirurgicznych, jak w niżej opisanym przypadku.

Opis przypadku

Kobieta 54-letnia, pracownik fizyczny, bez istotnego wywiadu rodzinnego, została skierowana do poradni gastroenterologicznej z powodu okresowych, łagodnych bólów w nadbrzuszu środkowym. W 12. roku życia prze- była splenektomię (pęknięcie śledziony podczas wypad- ku komunikacyjnego). Poza okresowymi dolegliwościa- mi w przebiegu choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa w wywiadzie zwracała uwagę niedokrwistość rozpozna- na w 42. roku życia (wyjściowe parametry w morfologii

(2)

Przegląd Gastroenterologiczny 2010; 5 (6) krwi obwodowej: HGB – 8,4 g/dl, RBC – 3,9, HCT –

30,6%, MCHC – 21,9 pg, MCV – 78,7 fl, WBC – 5,8 × 10⁹/l, PLT – 416 × 10⁹/l), zdiagnozowana ostatecznie jako prze- wlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza w wyniku utraty krwi wskutek obfitych krwawień miesięcznych.

Pacjentka z tego powodu pozostawała pod opieką poradni hematologicznej i przyjmowała okresowo doustne preparaty żelaza i kwasu askorbinowego. Po menopauzie w 52. roku życia niedokrwistość ustąpiła, a parametry hematologiczne podczas 2-letniej obserwacji utrzymywały się w granicach normy.

W trakcie wizyty w poradni gastroenterologicznej, poza skargami na okresowo występujący niesmak, zga- gę, łagodne bóle w nadbrzuszu środkowym oraz bóle w okolicy lędźwiowo-krzyżowej związane z wysiłkiem fizycznym i zależne od pozycji ciała, chora nie zgłaszała dolegliwości. Stolce bez domieszek patologicznych oddawała regularnie raz dziennie. Nie gorączkowała, nie zaobserwowała zmian masy ciała ani żółtaczki. Kobieta zaprzeczała paleniu papierosów czy nadużywaniu alko- holu. W ciągu kilku miesięcy poprzedzających wizytę nie przyjmowała regularnie żadnych leków.

W badaniu przedmiotowym poza nadwagą (BMI = 28,7 kg/m²) i blizną pooperacyjną w lewym gór- nym kwadrancie brzucha nie stwierdzono odchyleń od normy. Wyniki wstępnych badań laboratoryjnych (morfologia, OB, stężenie bilirubiny całkowitej, glukozy, elek- trolitów, kreatyniny, aktywność aminotransferaz, GGTP, FA, amylazy w surowicy, lipidogam) były prawidłowe.

Badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazało makroskopowe cechy przewle- kłego zapalenia żołądka z dodatnim wynikiem testu ura- zowego. W ultrasonografii (USG) jamy brzusznej stwierdzono brak śledziony, obecność kilku powiększonych węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej oraz ogniskową zmianę w macicy mogącą odpowiadać mięś - niakowi. Tomografia komputerowa (CT) poza brakiem śledziony uwidoczniła powiększenie lewego płata wątro- by, liczne owalne, miękkotkankowe guzki o maksymal- nych wymiarach 2,3 × 1,6 × 2,6 cm między pętlami jelit, w okolicy kątnicy, pod powłokami brzusznymi i przepo- ną, niektóre z nich naciekające przeponę (ryc. 1.), kilka węzłów chłonnych o średnicy do 1,2 cm wzdłuż aorty brzusznej i tętnic biodrowych oraz ognisko osteoli- tyczne w trzonie pierwszego kręgu lędźwiowego (L1).

Według opisującego badanie radiologa całość obrazu sugerowała rozsiany proces nowotworowy z przerzutami o nieznanym punkcie wyjścia. Ponieważ wyniki uzupeł- niających badań laboratoryjnych z uwzględnieniem mar- kerów nowotworowych, podobnie jak kolonoskopia, badanie radiologiczne klatki piersiowej, badanie gineko- logiczne, mammografia oraz badanie ultrasonograficzne szyi, nie wniosły niczego istotnego do diagnostyki, pacjentkę poddano laparotomii zwiadowczej. W jej trak-

cie uwidoczniono liczne, rozsiane, drobne, miękkie, sino- czerwone guzki otrzewnej oraz guzy o podobnym obrazie makroskopowym w sieci większej (średnicy 7 mm) i bło- nie surowiczej ściany jelita krętego (o średnicy 17 mm).

Poza dodatkową zmianą ogniskową o średnicy 27 mm w ścianie macicy i asplenią nie odnotowano innych nie- prawidłowości w obrębie jamy brzusznej i miednicy.

W badaniu histopatologicznym wszystkie usunięte guzy i guzki, z wyjątkiem guza macicy [leiomyoma hialinisans, SMA(+), K1 67 < 1%], wykazywały budowę mikroskopo- wą typową dla śledziony bez cech nowotworzenia.

Ostatecznie u chorej rozpoznano splenozę brzuszną związaną z przebytym w 12. roku życia urazem i sple- nektomią. Weryfikacja obrazu odcinka lędźwiowo- -krzyżowego kręgosłupa w badaniu metodą rezonansu magnetycznego pozwoliła na zakwalifikowanie wcześ - niej opisywanej zmiany w trzonie L1 jako malformacji o charakterze naczyniaka. Obecnie pacjentka czuje się dobrze, w obserwacji trwającej ponad 7 mies. nie wystą- piły dolegliwości ze strony układu pokarmowego.

Omówienie

Nietypowy wynik laparotomii zwiadowczej w opisanym przypadku zwraca uwagę na rzadko rozpoznawaną jednostkę, którą Buchbinder i Lipkopf nazwali splenozą w 1939 r. [4], chociaż za pierwszy jej opis u człowieka uchodzi doniesienie Albrechta z 1896 r. [5].

Położenie zmian w opisanym przypadku odpowiada obserwacjom Brewstera, który do typowych lokalizacji wszczepów śledzionowych zalicza błonę surowiczą jelita cienkiego i grubego, otrzewną ścienną, krezkę oraz prze-

Ryc. 1. Tomografia komputerowa jamy brzusznej u 54-letniej pacjentki – mnogie, owalne, miękko - tkankowe guzki przylegające do przepony (auto- transplanty śledzionowe)

Fig. 1. Computed tomography scan of the abdo- minal cavity in a 54-year-old woman showing multiple oval soft-tissue nodules adjacent to the diaphragm (splenic autotransplants)

Splenoza brzuszna manifestująca się jako rozsiany proces nowotworowy 357

(3)

358 Dorota Ksiądzyna

ponę [3]. Autoprzeszczepy śledzionowe odnajdywano również w przestrzeni zaotrzewnowej [6], klatce piersiowej [7], tkance podskórnej [8], a nawet w zakresie płata potylicznego [9].

Częstość występowania splenozy brzusznej w ogól- nej populacji nie jest znana. Według szacunkowych danych może ona dotyczyć około 1/3 osób po przebytej splenektomii z powodu urazu (ocena na podstawie nie- patognomonicznego obrazu ultrasonograficznego, bez potwierdzenia histopatologicznego) [10], jednak według innych źródeł odsetek ten może sięgać nawet ponad 60% [11].

Ponad 90% przypadków splenozy stanowi następ- stwo urazu i wykonanej z tego powodu splenektomii, zwykle (70%) w wieku kilkunastu lat [3], jak miało to miejsce u opisanej chorej. Przeciętnie od urazu do rozpoznania mija 10 lat (od 5 mies. do 32 lat), choć w odniesieniu do opisywanej pacjentki okres ten był dłuższy (42 lata).

Mimo że w piśmiennictwie można znaleźć doniesie- nia na temat powikłań splenozy [2, 12–16], najczęściej przebiega ona bez dolegliwości i jest rozpoznawana przypadkowo. Istotne znaczenie ma dokładnie zebrany wywiad dotyczący przebytych urazów i zabiegów opera- cyjnych jamy brzusznej. Pewną wskazówką może być brak w rozmazie krwi zmian typowo występujących po splenektomii, jak ciałka Howella-Jolly’ego, zwiększenie liczby retikulocytów czy ochronny poziom przeciwciał przeciw pneumokokom u osoby nieszczepionej.

Powszechnie dostępne badania obrazowe, jak USG, badania radiologiczne oraz standardowe badanie meto- dą rezonansu magnetycznego (MRI), mają ograniczoną wartość diagnostyczną w tym zaburzeniu. Ultrasonogra- fia wykazuje jedynie okrągłe lub owalne zmiany ogniskowe o różnej lokalizacji. Niska gęstość tkanek tworzących śledzionę utrudnia ich uwidocznienie na standardowych zdjęciach radiologicznych, a CT dostar- cza informacji o liczbie, kształcie, rozmiarach i lokalizacji guzków i guzów, ale nie określa jednoznacznie charakteru zmian [15]. Ich gęstość odpowiada parametrom typowym dla śledziony, której pacjent jest zwykle pozba- wiony, a średnica guzków rzadko przekracza 3 cm, jak w opisanym przypadku.

Standardowy MRI również niewiele wnosi do diagnostyki różnicowej [17], choć pewną wartość może mieć wzmocnienie kontrastowe dożylnymi preparatami żelaza usuwanymi z krążenia na drodze fagocytozy przez układ siateczkowo-śródbłonkowy [18].

Za złoty standard w diagnostyce splenozy uchodzi badanie scyntygraficzne z zastosowaniem technetu (Tc) znakowanego koloidalną siarką [7, 16]. Jeśli istotne jest różnicowanie między utkaniem wątroby i śledziony, pomocna może być scyntygrafia z zastosowaniem auto-

logicznych krwinek czerwonych znakowanych Tc-99m lub płytek krwi znakowanych indem 111.

Mimo możliwości ustalenia rozpoznania za pomocą badań nieinwazyjnych w dalszym ciągu splenozę często stwierdza się na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas zabiegu klasycznego lub laparoskopowego. Z powodu alarmującej interpreta- cji zmian w CT (masy nowotworowe, adenopatia), wobec ograniczonego dostępu do najbardziej czułych i swoistych badań scyntygraficznych, podobnie postą- piono w opisanym przypadku. Obraz makroskopowy, podobnie jak budowa histologiczna guzków śledziono- wych, mogą wahać się od identycznej z prawidłową strukturą śledziony do znacznie zaburzonej, z brakiem wnęki i słabo wykształconą torebką [19].

Mimo że podstawowym zaburzeniem wymagającym uwzględnienia w diagnostyce różnicowej splenozy brzusznej jest dodatkowa śledziona, w praktyce niecha- rakterystyczny obraz ultrasonograficzny i radiologiczny stanowi częstą przyczynę pomyłek diagnostycznych i może zostać zinterpretowany jako rozsiany proces nowotworowy, chłoniak, rakowatość otrzewnej, śródbło- niak, naczyniakowatość, endometrioza, mnogie gruczo- laki, pierwotny nowotwór wątroby lub nerki, choroby ziarniniakowe (gruźlica, histoplazmoza, reakcja na ciało obce) czy odczynowa adenopatia.

Znaczenie czynnościowe autoprzeszczepów śle- dziony, zwłaszcza w odniesieniu do ich wpływu na stan układu immunologicznego u osób po splenektomii, pozostaje przedmiotem kontrowersji. Przypuszcza się, że ich obecność może zmniejszać ryzyko ciężkich zakażeń wywoływanych przez bakterie otoczkowe [20]. Z tego też powodu usunięcie chirurgiczne implantów śledzionowych, nawet jeśli jest to tech- nicznie możliwe, nie jest obecnie zalecane, z wyjąt- kiem wybiórczej splenektomii wykonanej ze wskazań hematologicznych. W tej sytuacji sprawne funkcjonal- nie autoprzeszczepy śledziony mogłyby spowodować nawrót objawów choroby podstawowej [21]. Zabieg chirurgiczny wchodzi w rachubę również w razie istot- nych wątpliwości diagnostycznych, szczególnie podej- rzenia nowotworu złośliwego w warunkach ograniczo- nej dostępności badań scyntygraficznych, ponieważ jednoznaczne rozpoznanie charakteru zmian ogniskowych w jamie brzusznej istotnie wpływa na dalsze postępowanie i losy pacjenta.

Podsumowując – wobec wzrastającej liczby urazów komunikacyjnych i szerszego dostępu do badań obrazowych warto pamiętać o splenozie brzusznej w diagnostyce różnicowej zmian ogniskowych budzą- cych podejrzenie adenopatii lub nowotworu złośliwego, szczególnie u pacjentów w dobrym stanie ogólnym, których morfologia nie wykazuje nieprawidłowości

(4)

Splenoza brzuszna manifestująca się jako rozsiany proces nowotworowy 359

hematologicznych typowych dla osób po przebytej splenektomii. Niejednokrotnie pozwala to uniknąć inwazyj- nej diagnostyki czy niepotrzebnego zabiegu chirur - gicznego. Potwierdzoną splenozę należy wyraźnie odnotować w dokumentacji medycznej pacjenta, aby zapobiec ewentualnym dylematom diagnostycznym w przyszłości.

Piśmiennictwo

1. Cotlar AM, Cerise EJ. Splenosis: the autotransplantation of splenic tissue following injury to the spleen. Report of two cases and review of the literature. Ann of Surg 1959; 149: 402-4.

2. Petropoulos P, Juroszek W. Mechaniczna niedrożność jelit po splenektomii w przebiegu pourazowej polisplenii. Pol Przeg Chir 1956; 28: 157-62.

3. Brewster DC. Splenosis: report of two cases and review of the literature. Am J Surg 1973; 126: 14-9.

4. Buchbinder JH, Lipkoff CJ. Splenosis: multiple peritoneal splenic implants following abdominal injury. Surgery 1939; 6: 927.

5. Albrecht H. Ein Fall von Zahlreichen, uber ganze Peritoneum versprungtent Nebenmilzer. Beitr Path Anat 1896; 20: 513.

6. Valli M, Arese P, Gallo G, et al. Right retroperitoneal splenosis presenting as an adrenal mass. Eur J Surg. 1999; 165: 1197-8.

7. Wójcik J, Grodzki T, Kozłowska I, et al. Usefulness of the scintigraphic assessment of the thoracic splenosis – a case report.

Pneumonol Alergol Pol 2008; 76: 456-9.

8. Yeh CJ, Chuang WY, Kuo TT. Case report: unusual subcutaneous splenosis occurring in a gunshot wound scar: pathology and immunohistochemical identification. Pathol Int 2006; 56: 336-9.

9. Rickert CH, Maasjosthusmann U, Probst-Cousin S, et al. A uni- que case of cerebral spleen. Am J Surg Pathol 1998; 22: 894-6.

10. Muller U, Ruthlin M. Milzneubildungen nach traumatisch bedingter splenektomie-diagnostik und function. Swiss Surg 1995; 5: 230-3.

11. Losanoff JE, Jones JW. Splenosis after laparoscopic splenectomy. Surg Endosc 2001; 15: 1497.

12. Sikov WM, Schiffman F, Weaver M, et al. Splenosis presenting as occult gastrointestinal bleeding. Am J Hematol 2000; 65: 56-61.

13. Depypere L, Goethals M, Janssen A, et al. Traumatic rupture of splenic tissue 13 years after splenectomy. A case report. Acta Chir Belg 2009; 109: 523-6.

14. Basile RM, Morales JM, Zupanec R. Splenosis: a cause of mas- sive gastrointestinal hemorrhage. Arch Surg 1989; 124: 1087-9.

15. Delamarre J, Capron JP, Drouard F, et al. Splenosis: ultrasound and CT findings in a case complicated by an intraperitoneal implant traumatic hematoma. Gastrointest Radiol 1988; 13:

275-8.

16. Varma DG, Campeau RJ, Kartchner ZA, et al. Scintigraphic detection of splenosis causing ureteral compression and hydronephrosis (letter). AJR Am J Roentgenol 1991; 156: 406.

17. Lin WC, Lee RC, Chiang JR, et al. MR features of abdominal splenosis. AJR AM J Roentgenol 2003; 180: 493-6.

18. Berman AJ, Zahalsky MP, Okon SA, et al. Distinguishing splenosis from renal masses using ferumoxide-enhanced magne- tic resonance imaging. Urology 2003; 62: 748.

19. Carr NJ, Turk EP. The histological features of splenosis.

Histopathology 1992; 21: 549-53.

20. Pearson HA, Johnston D, Smith KA, et al. The born-again spleen. Return of splenic function after splenectomy for trauma.

N Engl J Med 1978; 298: 1389-92.

21. Mazur EM, Field WW, Cahow CE, et al. Idiopathic thrombocyto- penic purpura in a subject previously splenectomized for traumatic splenic rupture: role of splenosis in the pathogenesis of thrombocytopenia. Am J Med 1978; 65: 843-6.