Władysław Witczak1, Franciszek Szubstarski2, Zbigniew Plewa3, Katarzyna Kołodziejska1, Remigiusz Żebrowski3
1 Klinika Chorób Wewnętrznych 1. Wojskowego Szpitala Klinicznego w Lublinie;
kierownik: prof. dr hab. n. med. Władysław Witczak
2 Kierownik Pracowni Patomorfologii 1. Wojskowego Szpitala Klinicznego w Lublinie
3 Oddział Chirurgiczny 1. Wojskowego Szpitala Klinicznego w Lublinie; ordynator: mjr lek. Remigiusz Żebrowski
Streszczenie. Pierwotny międzybłoniak otrzewnej rozrasta się w jamie brzusznej i miednicy małej, zajmuje powierzchnie otrzewnej i sieci większej. Charakteryzuje się powolnym narastaniem objawów w postaci bólów brzucha, nudności, wymiotów, stanów gorączkowych, wodobrzusza, niedokrwistości i trombocytozy. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego pobranych wycinków podczas laparatomii lub laparoskopii. Przedstawiamy przypadek pierwotnego międzybłoniaka otrzewnej leczony w naszym szpitalu ze względu na rzadkość jego występowania i na stopień jego zaawansowania w momencie rozpoznania.
Słowa kluczowe: leczenie chirurgiczne, pierwotny międzybłoniak otrzewnej, rozpoznanie
Abstract. Primary peritoneal mesothelioma proliferates in the abdominal cavity and small pelvis to involve peritoneal and omental surfaces. It is characterized by gradual onset of such symptoms as stomachache, nausea, vomiting, fever, ascites, anemia and thrombocytosis. The diagnosis is made on the basis of histopathological examination of samples taken during laparotomy or laparoscopy. We present the case of a primary peritoneal mesothelioma treated in our hospital due to the rarity of its occurrence and the stage of its advancement determined at diagnosis.
Key words: diagnosis, primary peritoneal mesothelioma, surgical treatment
Nadesłano: 12.12.2012. Przyjęto do druku: 11.02.2013 Nie zgłoszono sprzeczności interesów.
Lek. Wojsk., 2013; 91 (2): 170–173 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
Adres do korespondencji: mjr lek. Zbigniew Plewa Oddział Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Małoinwazyjnej 1. Wojskowy Szpital Kliniczny SP ZOZ,
al. Racławickie 23, 20‑049 Lublin, e‑mail plewa_z@o2.pl
PRACE KAZUISTYCZNE
Pierwotny międzybłoniak otrzewnej 171
a następnie chorą skierowano na dalsze leczenie w Cen‑
trum Onkologii Ziemi Lubelskiej.
Badanie histopatologiczne
1395/12 – „część sieci większej”– naciek nowotwo‑
rowy złożony z jednorodnych nabłonkowatopodobnych komórek odpowiadających utkaniu nowotworu złośli‑
wego typu Peritoneal diffuse mesothelioma epithelial type.
1396/12 – „zrost międzyjelitowy” – naciek nowotwo‑
rowy złożony z jednorodnych nabłonkowatopodobnych komórek odpowiadających utkaniu nowotworu złośli‑
wego typu Peritoneal diffuse mesothelioma epithelial type.
IHC: Carletinin (+), WT1 (+), CK MNF 116 (+), EMA (+), CK 5/6 (+ ogniskowo), CEA (-), S-100 (-), CD 117 (-), mammoglobin (-), GCDFP-15 (-), ER (-), PGR (-), HER 2 (0), barwienie histochemiczne PAS (+ w części populacji ko‑
mórek) (ryc. 1–3).
Omówienie
Pierwotny międzybłoniak otrzewnej charakteryzuje się powolnym narastaniem objawów w postaci bólów brzu‑
cha zlokalizowanych w nadbrzuszu, nudności, wymio‑
tów, gorączki, spadku masy ciała i wodobrzusza [7,13].
Często stwierdza się zmiany we krwi w postaci niedo‑
krwistości i trombocytozy [13,14]. Zmiany guzowate wy‑
stępują w jamie brzusznej i miednicy małej u 93% cho‑
rych [15,16]. W materiale Malpica i wsp. nowotwór rozra‑
stał się jedno- lub wieloogniskowo, a najczęstszą lokali‑
zacją zmian była otrzewna miednicy małej lub brzuszna, w tym sieć większa, surowicówka okrężnicy, krezka jelita cienkiego, krezka jelita grubego, surowicówka macicy [4].
Określenie pochodzenia międzybłoniakowatego nowo‑
tworu ułatwiła analiza obrazu klinicznego, wyników ba‑
dań dodatkowych, a zwłaszcza tomografii komputerowej jamy brzusznej oraz właściwa ocena histopatologiczna i immunohistochemiczna (kalretynina, keratyn 5/6) [14].
Podobne objawy obserwowano u prezentowanej chorej. Zmiany w analizie moczu wskazujące na infekcję dróg moczowych oraz ujemny wynik USG jamy brzusz‑
nej i badania endoskopowego przewodu pokarmowego utrudniły wczesne rozpoznanie procesu nowotworowe‑
go i jego lokalizację. Najbardziej przydatnym badaniem w procesie diagnostycznym naszego przypadku było badanie komputerowe jamy brzusznej, które wykazało rozległe zmiany naciekowe w jamie brzusznej i miednicy małej. Uzasadniało ono wykonanie laparatomii zwiadow‑
czej i pobranie materiału tkankowego do badania histo‑
patologicznego. Pobranie części sieci większej podczas laparatomii zwiadowczej i poddanie jej badaniu histopa‑
tologicznemu, a następnie ocena fenotypu komórek no‑
wotworowych pozwoliło na rozpoznanie pierwotnego wpływ na przeżycie z rozlanym pierwotnym międzybło‑
niakiem otrzewnej może mieć leczenie chirurgiczne w po‑
łączeniu z hipertermiczną chemioterapią [12].
Opis przypadku
67-letnia chora została przyjęta na Oddział Chorób We‑
wnętrznych z powodu utrzymującego się od trzech ty‑
godni stanu gorączkowego, kaszlu, nudności, wymio‑
tów, bólów brzucha zlokalizowanych głównie w nad‑
brzuszu i śródbrzuszu, częstego oddawania moczu oraz pieczenia w okolicy cewki moczowej. Ciepłota ciała wa‑
hała się od 35°C w godzinach rannych, do 39°C w go‑
dzinach wieczornych. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono postępującą niedokrwistość (erytrocyty 4,21–2,38 tys.; hemoglobina 11,9–9,3 g/dl), nadpłytko‑
wość (601 tys.), zwiększone stężenie CRP (do 173), di‑
merów (13 080 ng/ml) oraz małe stężenie żelaza, zmia‑
ny w analizie moczu wskazujące na infekcję dróg mo‑
czowych. Podano zgodnie z antybiogramem Zinacef 2 × 1,5 g oraz Metronidazol 3 × 500 mg. Mimo leczenia temperatura ciała utrzymywała się do 39,4°C. Badanie radiologiczne klatki piersiowej zmian patologicznych nie wykazało. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, gastroskopia i kolonoskopia były prawidłowe. Badanie ultrasonograficzne przezpochwowe wykazało dużą ilość wolnego płynu w miednicy małej. Tomografia kompute‑
rowa jamy brzusznej wykazało obecność rozległych, jed‑
norodnie wzmacniających się stref naciekowych, opłasz‑
czających długoodcinkowo pętle jelita cienkiego, głów‑
nie w obrębie śródbrzusza i podbrzusza, macicę i pola jajnikowe z zatarciem obrysów zewnętrznych i słabo wy‑
odrębniającą się strukturę wewnętrzną narządu rodnego.
Zmiany poprzez ciągłość wydają się obejmować struk‑
tury miękkotkankowe powłok. Stwierdzono również gra‑
nicznej wielkości węzły chłonne okołoaortalne, przepo‑
nowe górne i okolicy wnęki wątroby. Całość obrazu TK niejednoznaczna, przemawia raczej za rozległym proce‑
sem zapalnym. Po konsultacji chirurgicznej i anestezjo‑
logicznej chorą zakwalifikowano do zabiegu operacyjne‑
go – laparoskopii zwiadowczej. W trakcie zabiegu, po in‑
suflacji jamy otrzewnej i założeniu kamery stwierdzono dość dużą ilość płynu przesiękowego w jamie otrzew‑
nej oraz rozległe zmiany naciekowo-zapalne, utrudniają‑
ce ocenę narządów jamy brzusznej. Wobec takiej sytua-cji dokonano konwersji, szeroko otwarto jamę brzusz‑
ną, uwidoczniono liczne zmiany naciekowe obejmujące sieć większą, krezkę jelita cienkiego i grubego, miedni‑
cę małą, otrzewną ścienną. Wycięto część sieci większej do badania histopatologicznego. Przebieg zabiegu ope‑
racyjnego bez powikłań.
W przebiegu pooperacyjnym utrzymano anty-biotykoterapię (Augmentin 2 × 1,2 g oraz Metronidazol 3 × 500 mg), przetoczono 600 ml osocza oraz 4 j KKCz,
PRACE KAZUISTYCZNE
Podsumowanie
Pierwotny międzybłoniak otrzewnej jest rzadko wystę‑
pującym nowotworem. Tomografia komputerowa jamy brzusznej umożliwia rozpoznanie go na wcześniejszym etapie jego rozwoju oraz skuteczniejsze leczenie chi‑
rurgiczne i onkologiczne. W naszej opinii, badanie USG jamy brzusznej okazało się nieprzydatne w ujawnieniu tego typu międzybłoniaka otrzewnej.
Piśmiennictwo
1. Hesdorffer M.E., Chabot J., DeRosa C., Taub R.: Peritoneal mesothelioma.
Curr. Treat. Options Oncol., 2008; 9: 180–190
2. Dyczka J., Płużańska A.: Systemowe leczenie śródbłoniaków – aktualne poglądy. Onkol., 2004; 7: 43–45
3. Lalowicz J.: Pozaopłucnowe postacie międzybłoniaka złośliwego. Pol. Merkur.
Lekarski, 1999; 6: 47–54
4. Malpica A., Sant Ambrogio S., Deavers M.T., Silva E.G.: Well-differentiated papillary mesenthelioma of the female peritoneum: a clinicopathologic study of 26 cases. Am. J. Surg. Pathol., 2012; 36: 117–127
5. Sładek M., Jedynak-Wąsowicz U., Fyderek K.: Międzybłoniak otrzewnej współistniejący z nieswoistym zapaleniem jelit u 16-letniego chłopca.
Pediatr. Współcz. Gastroenterol. Hepatol. Żyw. Dziec., 2001; 3: 249–251 6. Teta M.J., Mink P.J., Lau E. i wsp.: US mesothelioma patterns 1973–2002:
indicators of change and insights into background rates. Eur. J. Cancer Prev., 2008; 17: 525–534
7. Yamada T.: Podręcznik gastroenterologii. Lublin, Wydaw Czelej, 2006: 585–586 8. Lari F., Castelli G., Bragagni G.: Bening multicystic peritoneal mesothelioma.
A case report. Recenti Prog Med., 2012; 103: 66–68
9. Charfi S., Chetaille B., Marcy M.I. i wsp.: Multicystic peritoneal mesothe-lioma: report of three cases. Pathologica, 2008; 100: 416–419
10. Cavallaro A., Berretta M., Lo Menzo E. i wsp.: Cystic peritoneal mesothelioma:
report of a case. Surg Today, 2011; 41: 141–146 międzybłoniaka otrzewnej oraz stopień jego zaawanso‑
wania (ryc. 1–3). Należy podkreślić, że badanie ultraso‑
nograficzne jamy brzusznej nie ujawniło zmian rozro‑
stowych międzybłoniaka i praktycznie w diagnostyce nie miało znaczenia. Jest to o tyle istotne, że USG jamy brzusznej traktujemy jako jedno z podstawowych badań w diagnostyce nowotworów jamy brzusznej.
Rycina 1. Lity rozrost okrągłych i wielobocznych, jednorodnych ko-mórek nowotworowych o dużych, położonych ekscentrycznie jądrach.
Barwienie H + E; pow. 100 ×
Figure 1. Solid proliferation of homogenous round and polygonal neo-plastic cells with large excentric nuclei. H + E stain; × 100 magnifi-cation
Rycina 3. Wyraźny błonowy i częściowo cytoplazmatyczny odczyn barwny z przeciwciałem monoklonalnym EMA w obrębie komórek między błoniaka; pow. 100 ×
Figure 3. Membrane and cytoplasmic colour reaction to monoclonal antibody EMA inside mesothelioma cells
Rycina 2. Utkanie międzybłoniaka. Większość komórek nowotworo-wych uwidacznia jądrową i cytoplazmatyczną reakcję barwną z prze-ciwciałem monoklonalnym kalretyniną; pow. 200 ×
Figure 2. Structure of mesothelioma. Most neoplastic cells show nucle-ar and cytoplasmic colour reaction to monoclonal antibody calretinin;
× 200 magnification
PRACE KAZUISTYCZNE
Pierwotny międzybłoniak otrzewnej 173
11. Wysocki A., Winiarski M., Leszczyński M.: Pierwotny międzybłoniak otrze-wnej. Przegl. Lek., 1998; 55: 552–553
12. Passot G., Cotte E., Brigand C. i wsp.: Peritoneal mesothelioma treatment with cytoreductive surgery combined with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J. Chir, 2008; 145: 447–453
13. Manzini Vde P., Recchia L., Cafferata M. i wsp.: Malignant peritoneal meso-thelioma: a multicenter study on 81 cases. Ann Oncol., 2010; 21: 348–353 14. Sharama H., Bell I., Schofield J., Bird G.: Primary peritoneal mesothelioma:
case series and literature review. Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol., 2011;
35: 55–59
15. Ustun H., Astarci H.M., Sungu N. i wsp.: Primary peritoneal mesothelioma:
a raport of the cytohistological and immunohistochemical appearances. Diag.
Cytopathol., 2011; 39: 402–408
16. Stukan M., Pietrzak-Stukan M., Liro M. i wsp.: Case Report of Disseminated Malignant Mesothelioma of Peritoneum with Aggressive Clinical Course. Adv.
Clin. Med., 2006; 15: 199–202
PRACE KAZUISTYCZNE