Polidaktylia i syndaktylia są często jednym z elemen-tów złożonych wad ręki, które mogą towarzyszyć innym nieprawidłowościom budowy kończyny, jak np. ektrodak-tylia, adakektrodak-tylia, przewężenia amniotyczne, synfalangizm, klinodaktylia [4]. Wadom kończyn często towarzyszą wady twarzy – mikrogenia, rozszczep podniebienia,
nieprawidło-wości uszu – ponieważ zawiązki obu tych struktur kształtują się w tym samym okresie życia zarodkowego i płodowego.
Zawiązki kończyn pojawiają się przy końcu okresu somi-tarnego i rozwijają w tym samym czasie co czaszka, czyli 4–7 tygodnia życia płodowego. Często dochodzą również zaburzenia pozornie odległych układów narządów, m.in.
skóry, ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego czy narządów miąższowych. Szacunkowa częstość występo-wania wad kończyn wynosi 2/1000 urodzeń – dotyczy to tzw. wad dużych. Małe wady, łatwe do skorygowania niewielkim zabiegiem chirurgicznym, występują znacznie częściej. Ocenia się, że 10% wad wywołanych jest abbera-cjami chromosomalnymi, 20% zaburzeniami pojedynczego genu, 60% występuje z powodu zaburzeń wielogenowych, a 10% jest skutkiem działania czynników środowiskowych – m.in. działaniem środków teratogennych w pierwszym trymestrze ciąży, niedotlenieniem, napromieniowaniem, lekami, hormonami, wirusami. Również czynniki mecha-niczne w przypadku małowodzia mogą powodować wy-stąpienie powyższych zaburzeń [13, 20, 21, 22, 23]. West i wsp. [24] w badaniach na ciężarnych szczurach wykazali indukujący wpływ etanolu na powstanie polidaktylii i po-lisyndaktylii. Na występowanie deformacji palców może mieć wpływ palenie tytoniu przez ciężarne [25, 26]. Ba-dania prowadzone w USA w latach 2001–2002 wykazały, że ryzyko wystąpienia deformacji palców wzrasta istotnie z ilością wypalanych dziennie papierosów przez ciężarną [27]. Zarówno złożone wady ręki, jak i prosta syndaktylia czy polidaktylia często towarzyszą złożonym zespołom genetycznym: Aperta, Carpentera, Möbiusa, Klippfel–Feila, Griega [3, 28, 29], Klippel–Trenaunay [30], Smith–Magenis, charakteryzującym się przede wszystkim zaburzeniami zachowania i dysmorfią twarzy [31], Merkel–Grubera [32, 33], Patau [34], Smith–Lemli–Opitz [35], Pfeiffera [36], Frasera [37], Polanda [38], Goltza [39], Russel–Silver [40], Klippel–Feil [41], Bardem–Biedl [42].
Leczenie
Forma i stopień rozwoju układu kostnego dodatkowego palca oraz sposób zrostu w syndaktylii decydują o wyborze metody leczenia operacyjnego [43]. Konieczne jest wcze-sne rozłączenie palców, około 6.–12. miesiąca życia, jeżeli są nierównej długości, aby uniknąć skrzywienia i przykur-czów zgięciowych i zapewnić niezaburzony rozwój [43].
Jeżeli nie ma przykurczów część autorów zaleca wyko-nanie korekcji pomiędzy 2. a 5. r.ż. Najpóźniej w okresie przedszkolnym ze względów nie tylko funkcjonalnych czy kosmetycznych, ale przede wszystkim ze względu na aspekt psychiczny [5].
Początkowo korekta palców wykonywana była przy zastosowaniu cięcia prostego, które okazało się niekorzyst-ne ze względu na tworzenie się przykurczających blizn.
Aktualnie stosuje się metodę cięcia zygzakowego (meto-da Cronina) z wytwarzaniem naprzemiennych trójkątnych
płatów skórnych w celu odtwarzania spoidła miedzypal-cowego (metodą Zöllerai) i pokrywanie ubytków skórnych wolnymi przeszczepami skóry [5, 19, 43, 44]. W leczeniu polidaktylii stóp Togashi [45] zaproponował nową metodę polegającą na użyciu części amputowanego dodatkowego palca do rekonstrukcji fizjologicznej długości palca pozosta-wionego.W ostatnich latach Sawabe i wsp. [46] wprowadzili metodę opartą na prostym cięciu i wolnym przeszczepie skóry. Ostateczne blizny są minimalne, efekt kosmetyczny i czynnościowy jest dobry. W leczeniu rozszczepu kciuka proponuje się metodę Bilhaut–Cloquet [47].
Piśmiennictwo
Rypens F
1. .: Obstretic US: watch the fetal hands. Radiographics, 2006, 26, 811–829.
Hart E.S
2. .: The newborn foot: diagnosis and management of common conditions. Orthop. Nurs. 2005, 24, 313–321.
Puchała J
3. .: Charakterystyka złożonych wad ręki u dzieci na podsta-wie własnych obserwacji klinicznych. Pol. Przegl. Chir. 1988, 60, 595–601.
Puchała J
4. .: Syndactylia prosta – charakterystyka wady i jej leczenie operacyjne. Pol. Przegl. Chir. 1986, 58, 238–243.
Ożga A., Borkowski Z
5. .: Morfologia i próba klasyfikacji synpolidaktylii ręki. Chir. Narządów Ruchu. Ortop. Pol. 1984, 49, 5, 421–426.
Nicolai J.P.A., Schoch S.L
6. .: Polydactyly in Bible. J. Hand Surg. [Am], 1985, 293.
Kerckring T
7. .: Specilegium anatomicum continensobservationum ana-tomicarum rariorum centuriam unam necnonosteogeniam foetuum etc. Amsterdam 1670.
Blauth W., Olason A.T
8. .: Classification of polydactyly of the hands and feet. Arch Orthop. Trauma Surg. 1988, 107, 334–344.
Galois L
9. .: Polydactyly of the foot. Literature review and case presenta-tions. Acta Orthop. Belg. 2002, 68, 376–380.
Lee H.S
10. .: Classification of postaxial polydactyly of the foot. Foot Ankle Int. 2006, 27, 356–362.
Dukić S., Jovanovic M., Diklic V., Kosanovic M
11. .: A nad B postaxial
polydactyly in two members of the same family. Acta Med. Iugosl.
1984, 38, 291–296.
Miura T., Nakamura R., Imamura T
12. .: Polydactyly of the hands and feet.
J. Hand Surg. [Am.], 1987, 12A, 474–476.
Connor M., Fergusson-Smith M
13. .: Podstawy genetyki medycznej. PZWL,
Warszawa, 1998, 230–232.
Ventruto V., Theo G., Celona A., Fioretti G
14. .: A nad B postaxial polydactyly
in two members of the same family. Clin. Genet. 1980, 18, 342–347.
Merlob P., Grunebaum M
15. .: Type II syndactyly or synpolydactyly.
J. Med. Genet. 1986, 23, 237–241.
Nicolai J., Hamel B
16. .: A family with complex bilateral polysyndactyly.
J. Hand Surg. 1988, 13A, 3, 405–407.
Anthony S
17. .: Ethnic differences in congenital malformations in the Neth-erlands: analyses of a 5-year birth cohort. Paediatr. Perinat. Epidemiol.
2005, 19, 135–144.
Rayan G.M
18. .: Ulnar polydactyly. Plast. Reconstr. Surg. 2001, 107, 1449–1454.
Wassel H.D
19. ., Frey B.: The results od surgery for polydactyly of the thumb. Clin. Orthop. Relat. Res. 1969, 64, 175–193.
Bartel H
20. .: Embriologia. PZWL, Warszawa 1999, 429–437.
Burdzińska-Gołowin J., Bryniarska-Łasisz D., Ritter A., Maszkiewicz W
21. .:
Zespoły zaburzeń rozwojowych łuków i kieszonek skrzelowych w świe-tle obserwacji kardiologicznej. Pediatr. Pol. 1981, 56, 10, 1157–1164.
Chojnicka A., Hubert E
22. .: Z kazuistyki wad wrodzonych. Czas. Stomatol.
1984, 37, 12, 1009–1014.
Talamillo A
23. .: The developing limb and the control of the number of digits. Clin. Genet. 2005, 67, 143–153.
West J.R., Black A.C., Reimann P.C., Alkana R.L
24. .: Polydactyly and
polysyndactyly induced by prenatal exposure to ethanol. Teratology, 1981, 24, 13–18.
Hampton T
25. .: Prenatal smoking linked to digit defects. JAMA, 2006, 295, 879.
Honein M.A
26. .: Maternal smoking and birth defects: validity of birth certificate data for effect estimation. Public Health Rep. 2001, 116, 4, 327–335.
Man L.X
27. .: Maternal cigarette smoking during pregnanacy increases the risk of having a child with a congenital digital anomaly. Plast.
Reconstr. Surg. 2006, 117, 301–308.
Mantilla-Capacho J.M
28. .: Apert syndrome with preaxial polydactyly showing the typical mutation Ser252Trp in the FGFR2 gene. Genet.
Couns. 2005, 16, 4, 403–406.
Ibrahimi Q.A
29. .: Understanding the molecular basis of Apert syndrome.
Plast. Reconstr. Surg. 2005, 115, 264–270.
Sonar H
30. .: Klippel-Trenaunay syndrome associated with polydactyly.
Clin. Anat. 2006, 19, 78–81.
Mariannejensen L
31. .: Polydactyly in a boy with Smith-Magenis syndrome.
Clin. Dysmorphol. 2005, 14, 189–190.
Ergür A.T
32. .: Meckel-Gruber syndrome associated with gastrointestinal tractus anomaly. Turk. J. Pediatr. 2004, 46, 388–392.
Balci S
33. .: Prenatal diagnosis of Merkel-Gruber syndrome and Dandy--Walker malformation in four consecutive affected siblings with fourth one being diagnosed prenataly at 22 weeks of gestation. Turk. J. Pediatr.
2004, 43, 283–288.
Duarte A.C
34. .: Patau syndrome with long survival. A case report. Genet.
Mol. Res. 2004, 3, 288–292.
Goldenberg A
35. .: Antenatal manifestations of Smith-Lemli-Opitz syn-drome: a retrospective survey of 30 cases. Am. J. Med. Genet. 2004, 124, 4, 423–426.
Harb E
36. .: Pfeiffer syndrome: systemic and ocular implications. Optom-etry, 2005, 76, 7, 352–362.
Comstock J.M
37. .: Prenatal death In Fraser syndrome. Fetal Pediatr. Pathol.
2005, 24, 223–238.
Al.-Qattan M.M
38. .: The middle phalanx in Poland syndrome. Ann. Plast.
Surg. 2005, 54, 160–164.
Sacoor M.F
39. .: Three cases of focal dermal hypoplasia (Goltz syndrome).
Clin. Exp. Dermatol. 2005, 30, 35–37.
Abraham E
40. .: Musculoskeletal manifestations of Russel-Silver syndrome.
J. Pediatr. Orthop. 2004, 24, 552–564.
Chan P.C
41. .: Klippel-Feil syndrome plus atretic meningocele in one identical twin and anencephaly in the other. J. Formos. Med. Assoc.
2003, 102, 506–509 Karaman A.
42. : Bardet−Biedl syndrome: a case report. Dermato. Online J. 2008, 14, 1, 9.
Zgadula T.S.
43. : Ortopedia i traumatologia. PZWL, Warszawa 1998, 246.
Rauter G.
44. : Błędy w operacyjnym leczeniu skórnego palcozrostu. II Sym-pozjum naukowe Chirurgów Dziecięcych. Pom. Akad. Med. Szczecin, 1980, 32–33.
Togashi S.
45. : A new surgical method for treating lateral ray polydactyly with brachydactyly of the foot: lengthening the reconstructed fifth toe.
J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg. 2006, 59, 7, 752–758.
Sawabe K., Suzuki Y., Suzuki S.
46. : Temporal skin grafts following
stra-ight incision for syndactyly correction. Ann. Plast. Surg. 2005, 55, 2, 139–142.
Baek G.H., Gong H.S., Chung M.S., Oh J.H., Lee Y.H., Lee S.K.
47. : Modified
Bilhaut-Cloquet procedure for Wassel type-II and III polydactyly of the thumb. Surgical technique. J. Bone Joint Surg. Am. 2008, 90, 2, 74–86.
Biological Abstracts, and Chemical Abstracts, and is accessible in more than 150 national and foreign libraries.
Annals accepts original articles, reviews, and case reports relevant to basic sciences, clinical research, and medical humanities, by authors at the Pomeranian Medical University, as well as at other national and foreign centres.
Papers in Polish or English should be submitted in line with the Notice to Contributors. Each volume consists of three parts:
(1) original articles, concise doctoral theses, reviews, etc.; (2) chronicle of the Pomeranian Medical University for the past year with the inaugural address by the Rector opening the current academic year; and (3) list of departments and annual bibliography of the University.
As of volume 50, changes have been introduced into the Notice to Contributors.
NOTICE TO CONTRIBUTORS*
Annales Academiae Medicae Stetinensis – Annals of the Pomeranian Medical University
Annales Academiae Medicae Stetinensis – Annals of the Pomeranian Medical University accepts original articles in all fields of medicine, including those being too extensive to be published in specialized periodicals.
The typescript should not exceed 20–25 pages of A4 size paper, inclusive of figures, tables, legends, references cited (limited to a minimum), and abstracts.
The article in Polish or English is to be typed on white paper, without highlighting. Only one side of the sheet is to be typed on, the other side is to remain empty. A 12-point font and double spacing are to be used throughout. Pages should be numbered consecutively starting with the title page and placing the number in the bottom right corner of every page. The text should be structured as follows: title page, main text, illustrative material, references.
Title page
The following information should be given: names and surnames of author (authors); title in two languages; institution confer-ring the scientific degree (in case of a doctoral dissertation) or employing the author (name and address, head’s scientific title and degree); key words in two languages, listed in the MeSH catalogue; address and name of institution where the work was performed;
details of the dissertation (applicable to doctoral theses: name of promotor, number in the original thesis of: pages, figures, tables, and references).
Main text
S u m m a r y: in English and/or other language, structured as follows: objectives of study or trial, basic procedures (enrolment criteria, methods of observation or analysis), basic results (important data and their statistical significance), and conclusions. New and important aspects of the study should be exposed. I n t r o d u c t i o n: presentation of the objectives of the study and reasons for undertaking the investigation, accompanied by references if needed. M e t h o d s: easy to understand description of criteria for selection of study material and of research and statistical methods applied. R e s u l t s: in logical order, not repeating data given in tables and figures, with emphasis on important findings. D i s c u s s i o n: focusing on new and important aspects of the study and on conclusions arising therefrom, without repeating information from the Introduction and Results sections. Comparisons with the findings of other authors should be made. C o n c l u s i o n s: related to the study objectives and concisely presented. S t r u c t u r e d a b s t r a c t (Introduction, Material and methods, Results, Conclusions): in the language of the article, presenting the quintessence of the study and counting from 200 to 250 words. A b b r e v i a t i o n s: used for the first time should be preceded by the term in full.
A sentence should not begin with an abbreviation. U n i t s o f m e a s u r e m e n t a n d t h e i r s y m b o l s should belong to the international SI system. K e y w o r d s: 3 to 6 words, not repeating words in the title of the article, listed in the MeSH catalogue.
Illustrative material
Each figure (graph, diagram and photograph) and table should be accompanied by a title (under the figure, above the table).
Figures and tables should be provided each on a separate page, oriented (top – bottom), and numbered consecutively as cited in the text. Figures and tables should be numbered separately. Micrographs should possess a scale bar and the symbols, arrows and signs should be legible. Colours should be used only in case of necessity. Titles and internal information of the figures and tables should be in Polish and English. Numbers should be shown on the typescript margin at places where the figure or table is to appear.
References
References cited should be numbered in the order as they appear in the text. Each reference should be typed starting from a new line. References should not be duplicated. Numbers of the references should be given in brackets, separated by commas and spaces. Surname of every author with initial letters of names are to be given. All authors should be shown when the article has no more than six authors; if otherwise, the first six authors should be given, followed by et al. The name of the journal should be ab-breviated using Index Medicus (Medline) format.
Typescripts should be submitted in duplicate and accompanied by an electronic version (diskette or CD-ROM) in MS Word format.
* Based on the guidelines published by the International Committee of Medical Journal Editors cf. Problemy Medycyny Nuklearnej 1997, 11 (21), 67–87.