Rak łojowy ślinianki przyusznej – opis przypadku

Rak łojowy ślinianki przyusznej – opis przypadku

Sebaceous carcinoma of the parotid gland – a case report

Olimpia Stanisławek-Sut

_{, Jagna Nyckowska}

_{, Ewa Osuch-Wójcikiewicz}

_{, Piotr Chęciński}

_,

Laretta Grabowska-Derlatka

1/ _{Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM w Warszawie} 2/ _{II Zakład Radiologii Klinicznej WUM}

Autorzy prezentują przypadek 62-letniej pacjentki z bardzo rzadko występującym rakiem łojowym ślinianki przyusznej. Chora leczona była operacyjnie z następową radioterapią. Omówiono problemy diagnostyczne i metody leczenia.

Słowa kluczowe: rak łojowy, ślinianka przyuszna

The authors describe the case of a 62-year-old woman with sebaceous carcinoma, rarely located in the parotid gland. The patient was treated by way of surgery and subsequentradio-therapy. Diagnostic problems and methods of treatment are discussed.

Key words: sebaceous carcioma, parotid gland

Adres do korespondencji / Address for correspondence Lek. med. Olimpia Stanisławek – Sut

Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM Ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa tel. 0609 988 273; e-mail: olimpiast@op.pl © Otorynolaryngologia 2010, 9(1): 36-40

www.mediton.pl/orl

WSTĘP

Rak łojowy (sebaceous carcinoma) jest rzadkim guzem złośliwym wywodzącym się z nabłonka gruczołów łojowych. Niektórzy autorzy uznają go za odmianę raka podstawnokomórkowego, jednak większość wyodrębnia jako samodzielną jednostkę chorobową [1-4]. W przedstawionych w 2003 roku standardach postępowania dotyczących diagnostyki i leczenia nowotworów gruczołów ślinowych Bień przedstawia histologiczną klasyfikację WHO gu-zów gruczołów ślinowych, która wyodrębnia raka łojowego [1]. Stafford i Wilde (za Seinfert i Sobin) również wyróżnia go jako typ w grupie raków [5]. Gruczoły łojowe występujące we wszystkich owłosionych regionach ciała związane są z miesz- kami włosowymi i wchodzą w skład aparatu przy-włosowego [3]. Występują także ektopowe gruczoły łojowe, niezwiązane z mieszkami włosowymi, które u dorosłych znajdują się np. w wargach, błonie śluzowej policzka i śliniankach. Najczęściej rak ło-jowy rozwija się w obrębie narządu wzroku. W 25% przypadków ma inną lokalizację, zwykle w zakresie głowy i szyi. Zgodnie z częstością występowania pojawia się w narządach płciowych zewnętrznych, śliniankach przyusznych i podżuchwowych, prze- wodzie słuchowym zewnętrznym, na tułowiu, koń-czynach górnych, stopie, grzbiecie dużego palucha, w krtani i gardle [3]. Rak łojowy wykazuje dużą różnorodność histo-patologiczną i kliniczną, co utrudnia postawienie właściwej diagnozy. Często jest ona opóźniona – według literatury od miesiąca do roku [3]. Ponadto należy zwrócić uwagę, że w różnych guzach ślinianki przyusznej może występować różnicowanie w kie-runku komórek łojowych. Jeżeli jest ono bardzo nasilone może zaburzać obraz histologiczny [6,7]. Wyodrębnienie przypadków raka łojowego jest istot-ne ze względu na odmienny przebieg kliniczny. Opisany przypadek prezentujemy z powodu rzadkiego występowania guza i trudności diagno-stycznych, celem zwrócenia uwagi na konieczność rozważenia tej postaci histologicznej podczas róż-nicowania guza. OPIS PRZYPADKU 62-letnia pacjentka została przyjęta do Kliniki z powodu guza szyi w okolicy kąta żuchwy po stro-nie lewej. Chora zgłaszała uczucie ucisku w gardle,

nej lewej, które przedłużono wzdłuż przedniej kra-wędzi mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego do dołu. Odpreparowano płaty skórne do przodu i tyłu. Uwidoczniono ogromny naciek obejmujący mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy, wyro-stek sutkowaty, który drążył do podstawy czaszki. Pobrano materiał do śródoperacyjnego badania histopatologicznego. Po uzyskaniu wyniku badania nudności, wymioty i odynofagię. Podawała silne

bóle głowy oraz lewej połowy twarzy, nieustępu-jące po zażyciu leków przeciwbólowych z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Ponadto występowała chrypka, niedosłuch przewodzeniowy lewostronny oraz ślinotok. Pacjentka zauważyła guz przed 2-ma laty. Na kilka miesięcy przed przyjęciem do Kliniki zmiana uległa znacznemu powiększeniu. Stopniowo dołączały się wyżej wymienione dolegli-wości. Pacjentka nie była w stanie podać dokładnej chronologii ich występowania. Z innych odchyleń stwierdzono niedożywienie, odwodnienie, nadciśnienie tętnicze, niedokrwi-stość normocytarną, zapalenie błony śluzowej przełyku, guzek lewego płata tarczycy, nikotynizm i alkoholizm. W badaniu przedmiotowym jedyną nieprawidłowością był twardy, bolesny i nieprzesu-walny wobec podłoża guz o wymiarach około 3x4 cm w okolicy lewej gałęzi żuchwy. W obrębie jamy ustnej i gardła błona śluzowa była niezmieniona, migdałki podniebienne symetryczne, niepowięk-szone, ujścia ślinianek prawidłowe. Funkcja nerwu twarzowego i mimika twarzy w granicach normy. W wykonanej w lipcu 2006 r. tomografii kom-puterowej (TK) opisano lito-torbielowatą masę guzowatą w lewej przestrzeni zażuchwowej. Po podaniu dożylnego środka kontrastowego zmia-na uległa nierównomiernemu wysyceniu. Guz o wymiarach 38x35x61mm był dość dobrze odgra-niczony i modelował naczynia szyjne. Patologia najprawdopodobniej wywodziła się z płata głębo-kiego ślinianki przyusznej. Nie stwierdzono zmian w przestrzeni przygardłowej ani też cech destrukcji sąsiadujących struktur kostnych. Opisano dwa węzły podżuchwowe lewe o średnicy 7 mm i pojedynczy węzeł za kątem żuchwy po stronie prawej o średnicy 8 mm (ryc. 1 i 2). Z powodu odynofagii wykonano badanie górnego odcinka przewodu pokarmowego, które nie uwidoczniło patologii. W gastroskopii stwierdzono cechy stanu zapalnego błony śluzowej przełyku. W badaniu ultrasonograficznym (usg) jamy brzusznej i w obrazie rtg klatki piersiowej nie stwierdzono nieprawidłowości.

W obrazie TK widoczna była rozległa zmiana wy- wodząca się ze ślinianki przyusznej, której zaawan-sowanie budziło podejrzenie procesu złośliwego. Z drugiej strony stosunkowo powolny wzrost i brak cech niedowładu czy porażenia nerwu twarzowego przemawiały za łagodnym charakterem guza. W tej sytuacji zaplanowano u chorej śródoperacyjne po-branie materiału do badania histopatologicznego i w zależności od jego wyniku podjęcie decyzji o rozle- głości operacji. Wstępnie rozważano przeprowadze-nie parotidektomii całkowitej i operacji Crile’a po stronie lewej. Wykonano cięcie w okolicy przedusz- Ryc. 1. Widoczny guz obejmujący płat głęboki i powierz-chowny ślinianki przyusznej Ryc. 2. TK po kontraście – lito-torbielowaty guz z brzeż-nym wzmocnieniem kontrastowym i rozpadem w części centralnej, nacieka podstawę czaszki. Niedrożność żyły szyjnej lewej

doraźnego – skupienia atypowych komórek nowo-tworu złośliwego – ze względu na zaawansowanie procesu chorobowego podjęto decyzję o ogranicze-niu operacji tylko do zmniejszenia masy guza, gdyż jego radykalne wycięcie z zachowaniem marginesu tkanki zdrowej nie było możliwe. W trakcie postępu zabiegu dotarto do zmiany, która sugerowała charak-ter torbielowaty. Nakłuto jej ścianę uzyskując około 10 ml treści ropnej. Ściana torbieli była otoczona masami guzowatymi. Stwierdzono zupełne unieru-chomienie nacieku drążącego do podstawy czaszki. Po zmniejszeniu masy guza uzyskany materiał prze-słano do badania histopatologicznego. W badaniu histopatologicznym dużego fragmen-tu guza usuniętego podczas operacji stwierdzono naciek sebaceous carcinoma w obrębie ślinianki przyusznej i otaczających tkankach. Opisano pola martwicy w obrębie guza. Komórki nowotworowe otaczały gałęzie nerwowe. Obecne były zatory z ko-mórek nowotworowych w naczyniach.

Po wygojeniu pacjentkę skierowano na kon-sultację do Instytutu Onkologii celem rozważenia możliwości zastosowania radio- lub chemioterapii. Po ponownej ocenie preparatów histopatologicz-nych w Instytucie Onkologii potwierdzającej naturę guza, analizie badań obrazowych i opisu operacji pacjentkę zakwalifikowano do radioterapii. Przed napromienianiem wykonano badanie ultrasono-graficzne (usg) Doppler tętnic szyjnych i kręgowych wykluczając naciekanie tych struktur przez guz. W ponownie przeprowadzonym badaniu tomografii komputerowej opisano nieprawidłową masę guza wychodzącą z płata głębokiego ślinianki przyusznej lewej. Zmiana widoczna była od podstawy czaszki, gdzie niszczyła łuskę kości potylicznej. Maksymalne poprzeczne wymiary guza wynosiły 60x56 mm. Guz naciekał tkankę podskórną, mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe i mięśnie karku, przechodząc do powięzi przedkręgosłupowej po stronie lewej na poziomie C2 kręgosłupa szyjnego. Nie stwierdzono ewidentnego naciekania przestrzeni przygardłowej. Tkanka tłuszczowa przestrzeni była od tyłu ogra-niczona przez guz. Pomimo wyniku usg Doppler badanie TK wskazywało, że naciekiem objęte są naczynia szyjne, a żyła szyjna lewa na poziomie dna jamy ustnej jest fragmentarycznie niedrożna. Węzły chłonne obustronnie były powiększone do 13 mm. Naciek kończył się na poziomie kości gnykowej (ryc. 3 i 4).

Przeprowadzono radioterapię paliatywną w In-stytucie Onkologii. Podano 2000 cG/g w 5 frakcjach w warunkach x 4 MEV na guz szyi po stronie lewej. Po zakończonej radioterapii pacjentkę ponownie przyjęto do Kliniki. Z powodu utrudnienia w przyj-mowaniu pokarmów stałych i płynnych wykonano gastrostomię. Po wygojeniu pacjentkę przekazano do opieki paliatywnej w warunkach hospicjum. Chora zmarła po upływie 5 miesięcy od daty wypisu z Kliniki. Ryc. 3. Guz lito-torbielowaty, powiększył się. Zajmuje płat głęboki i większą część powierzchownego z naciekaniem tkanki podskórnej Ryc. 4. Rekonstrukcja czołowa uwidacznia miejsce niedroż-ności żyły szyjnej lewej oraz naciek podstawy czaszki

OMÓWIENIE

Rak łojowy opisany po raz pierwszy przez Allaire w 1981 roku w większości przypadków rozwija się w rejonie oczodołu (75%). W 25% dotyczy innych lokalizacji, z czego w większości obszaru głowy i szyi [8]. W kolejności częstości występowania guz pojawia się w narządach płciowych zewnętrz-nych, śliniankach przyusznych i podżuchwowych, przewodzie słuchowym zewnętrznym, na tułowiu, kończynach górnych, stopie, grzbiecie dużego palucha, w krtani i gardle [3]. Może rozwinąć się w każdej lokalizacji gruczołów łojowych, które są obecne w dużych gruczołach ślinowych zaś spora-dycznie także w obrębie ślinianek podjęzykowych. Opisuje się je w 10-42% zdrowych ślinianek przy-usznych [9,10]. Pochodzenie gruczołów łojowych o tej lokalizacji jest wciąż dyskusyjne. Jak podaje Mighell i wsp. występują one częściej u dorosłych niż u noworodków, co może sugerować, że powsta-ją raczej w wyniku różnicowania z macierzystych komórek wielofunkcyjnych niż jako jednostki pierwotnie ektotopowe. Inni uważają, że powstają poprzez wewnętrzne przemieszczenie tkanki ekto-dermalnej podczas embriogenezy. Nie można także wykluczyć, iż są skutkiem metaplazji w następstwie przewlekłego zapalenia przewodów ślinowych lub sąsiadujących procesów nowotworowych [10]. Rak łojowy ma tendencję do wznów miejsco-wych po leczeniu chirurgicznym, co może wynikać z jego częstej wieloogniskowości. Trudno określić rokowanie, gdyż liczba opisywanych przypadków nie jest duża. Poza tym różnorodność histopatolo-giczna i kliniczna guza często opóźnia postawienie prawidłowej diagnozy, a więc guzy rozpoznawane są późno. Niektórzy autorzy podają lepsze rokowania przy lokalizacji pozaocznej [11].] Z powodu małej liczby opisanych w literaturze przypadków trudno wyznaczyć standardy postępo-wania. Bezsprzecznie leczeniem z wyboru wydaje się być radykalna interwencja chirurgiczna z zachowa- niem marginesu tkanki zdrowej [3,4,10,11]. Radio-terapia stosowana przez wielu autorów, zdaniem innych ma ograniczoną wartość [10-12]. W niektó-rych przypadkach przeprowadza się również che-mioterapię [4]. Swoje miejsce radio– i chemioterapia znajdują w leczeniu przy stwierdzeniu przerzutów [3]. U opisywanej pacjentki z powodu zaawansowa-nia procesu chorobowego usunięcie guza drążącego na podstawę czaszki w granicach tkanki zdrowej nie było możliwe. Również możliwości radioterapii ograniczały się do leczenia paliatywnego.

Rak łojowy, poza narządem wzroku, występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet. Szczyt za-chorowań przypada na 6 dekadę życia [12]. Mighelli wsp. podają dwa szczyty zachorowań – mniejszy liczebnie w 3 dekadzie życia i bardziej nasilony wieku 70-80 lat [10].

Rak łojowy ma formę guza różnej wielkości o wzroście agresywnym. Jak podaje Nelson i wsp. [3] jest różowym lub czerwono-żółtym guzem mo-gącym osiągnąć od 6mm do 20 cm wielkości. W 1/3 przypadków opisywane są krwawienia z guza. Zwy-kle rośnie powoli nie dając dolegliwości bólowych i nie zajmując nerwu twarzowego, co nie skłania pacjentów do szukania pomocy lekarskiej oddalając w czasie rozpoznanie. Taki scenariusz miał miejsce u naszej pacjentki, która przez 2 lata nie zasięgnęła porady medycznej. Dopiero dołączenie się dolegli-wości, takich jak silne bóle głowy i lewej połowy twarzy, nieustępujące po zastosowaniu ogólnie dostępnych leków pzeciwbólowych oraz wymioty zmusiły chorą do zgłoszenia się do lekarza.

Diagnoza jest również często opóźniona ze względu na trudności w rozpoznaniu. W badaniu histopatologicznym rak łojotokowy może być trudny do zróżnicowania z innymi niskozróżnicowanymi guzami przydatków, takimi jak rak podstawnokomór-kowy, rak płaskonabłonkowy, przerzuty guza prostaty i raka jasnokomórkowego nerki, nabłoniak łojotoko-wy, gruczolak łojotokowy, mięsak jasnokomórkowy [3]. Przy rozpoznaniu raka łojowego należy wykonać diagnostykę wykluczającą obecność przerzutów, gdyż może on dawać zarówno przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, jak i przerzuty odległe (płuca, narządy jamy brzusznej, mózg) [10,13].

Etiologia raka łojowego nie jest znana. Wydaje się, że na jego powstanie może mieć wpływ uprzed-nie napromienianie w okolicy guza czy stosowanie diuretyków [3]. Zawsze przy rozpoznaniu raka łojowego należy wykluczyć występowanie zespołu Muira-Torre’a. Jest to choroba genetyczna, auto- somalnie dominująca, charakteryzująca się wystę- powaniem licznych łagodnych i złośliwych nowo-tworów skóry, rogowiaka kolczystokomórkowego, raków narządów jamy brzusznej zwykle przewodu żołądkowo-przełykowego. Guzy łojotokowe są czę-sto pierwszym jego objawem [9,13].

W każdym przypadku stwierdzenia raka łojo-wego należy pamiętać o prowadzeniu rzetelnego

follow-up ze względu na tendencję guza do wznów

miejscowych, a także możliwość wystąpienia prze-rzutów węzłowych i odległych.

1. Bień S. Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego leczeniu nowotworów gruczołów ślinowych. Otorynolaryngologia 2003; 2(1): 1-7.

2. Licitra L, Grandib C, Prottc FJ, Schornageld HJ, Bruzzie P, Molinarif R. Major and minor salivary glands tumours. Critical Reviews in Oncology Hematology 2003; 45: 215-25. 3. Nelson BR, Hamlet KR, Gillard M, Railan D, Johnson TM. Sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol 1995; 33(1): 1-15. 4. Siriwardena BS, Tilakaratne WM, Rajapakshe RM. A case of sebaceous carcinoma of the parotid gland. J Oral Pathol Med 2003; 32: 121-3. 5. Stafford ND, Wilde A. Parotid cancer. Surg Oncol 1997; 6(4): 209-13.

6. Liu C, Chang KW, Chang RC. Sebaceous carcinoma of buccal mucosa. Int J Oral Maxillofac Surg 1997; 26: 293-4.

7. Shinozaki A, Nagao T, Endo H. Sebaceous epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary gland: clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 6 cases of a new histologic variant. Am J Surg Pathol 2008; 32: 913-23.

Piśmiennictwo

8. Gomes CC, Lacerna JCT, Pimenta FJ, Vieira do Carmo MA, Gomez RS. Intraoral sebaceous carcinoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007; 264: 829-32.

9. Alawi F, Siddiqui A. Sebaceous carcinoma of the oral mucosa: case report and review of the literatre. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005; 99: 79-84. 10. Mighell AJ, Stassen LFA, Soames JV. Sebaceous carcinoma of the parotid gland. Dentomaxillofac. Radiol 1996; 25(1): 51-4. 11. Altemani A, Vargas PA, Cardinali I, Aguiar SS, Lopez M, Soares AB, Speight PM, Almeida OP. Sebaceous carinoma of the parotid gland in children: An immunohistochemical and ploidy study. Int J Oral Maxillofac Surg 2008; 37: 433-40.

12. Damm DD, O’Connor WN, White DK, Drummond JF, Morrow LW, Kenady DE. Intraoral sebaceous carcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1991; 72: 709-11. 13. Handschel J, Herbst H, Brand B, Meyer U, Piffko J. Intraoral sebaceous carcinoma. Br J Oral Maxillofac Surg 2003; 41: 84-7.