Rzadki nowotwór ucha środkowego - gruczolak ucha środkowego

(1)

Rzadki nowotwór ucha œrodkowego – gruczolak ucha

œrodkowego

A rare middle ear neoplasm – middle ear adenoma

M

ARCIN

K

ONIOR1/

, W

OJCIECH

S

ZCZEPAÑSKI2/

, J

ACEK

S

K£ADZIEÑ1/

, W

OJCIECH

W

IERZCHOWSKI2/

1/

Klinika Otolaryngologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagielloñskiego, ul. Œniadeckich 2, 31-501 Kraków 2/

Katedra Patomorfologii Instytutu Patologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagielloñskiego, ul. Grzegórzecka 16, 31-531 Kraków

Omówiono dwa przypadki bardzo rzadkiego guza nowotworowego ucha œrodkowego (adenoma auris mediae). Struktury tego nowotworu ulegaj¹ jednoczeœnie ró¿nicowaniu nab³onkowemu i neuroendokrynnemu. W piœmiennictwie polskim jak dot¹d brak jest opisu tego typu schorzenia. W Klinice Otolaryngologii CMUJ objêto leczeniem 28-letni¹ kobietê oraz 33-letniego mê¿czyznê z rozpoznaniem gruczolaka ucha œrodkowego. Omó-wiono postêpowanie diagnostyczne i terapeutyczne, którego zasadnicz¹ czêœæ stanowi³o leczenie chirurgiczne. W obu prezentowanych przypadkach wykonano operacjê radykaln¹ ucha. Pacjenci pozostaj¹ od 3 lat pod sta³¹ kontrol¹ przychodni przyklinicznej, bez dolegliwoœci oraz cech nawrotu guza. W publikacji przedstawiono równie¿ najnowszy przegl¹d literatury dotycz¹-cy gruczolaka ucha œrodkowego.

Otorynolaryngologia, 2002, 1(1), 1-11 S³owa kluczowe:

S³owa kluczowe: S³owa kluczowe: S³owa kluczowe:

S³owa kluczowe: gruczolak ucha œrodkowego, nowotwory ucha œrodko-wego

Two cases of adenoma – extremely rare neoplasm of the middle ear – are discussed. The structure of this tumor shows both epithelial and neuro-endocrine differentiation. To our knowledge, it is the first presentation of the middle ear adenoma in the Polish literature. Two patients: 28-year old woman and 33-year old male were admitted to the Department of Otolaryn-gology, Collegium Medicum at the Jagiellonian University with primary dia-gnosis of otitis media. Publication includes a description of diagnostic and therapeutic procedures, composed in the main part of ear surgery. In both cases a typical, radical operation of the middle ear was performed. The patients are now 3 years after operation under monitoring in our outpatient department in good local and general condition without any symptoms of neoplasmatic recurrence. The report presents also current literature review on the adenoma of the middle ear.

Otorynolaryngologia, 2002, 1(1), 1-11 Key words:

Key words: Key words: Key words:

Key words: middle ear adenoma, middle ear neoplasms

OPIS PRZYPADKÓW

Przypadek 1: Pacjentka (hist. choroby nr 558/98): 28-letnia kobieta zosta³a przyjêta do Kliniki Otolaryn-gologii w celu leczenia pora¿enia nerwu twarzowego. Od 10 dni chora by³a leczona zachowawczo z powodu za-palenia ucha œrodkowego. W 5 dobie antybiotykoterapii wyst¹pi³ po³owiczy prawostronny obrzêk tkanek twarzy, po ust¹pieniu którego stwierdzono obwodowe pora¿e-nie nerwu twarzowego po tej samej stropora¿e-nie. Jako g³ówne dolegliwoœci pacjentka podawa³a ból i niedos³uch ucha prawego oraz niedow³ad miêœni mimicznych po stronie prawej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono pra-wostronne obwodowe pora¿enie nerwu twarzowego oraz nieprawid³owy obraz otoskopowy ucha prawego. B³ona bêbenkowa by³a pozbawiona refleksu, zaczerwieniona i pogrubia³a. Nie stwierdzono wycieku z chorego ucha. Badanie wziernikowe ucha lewego nie ujawni³o patolo-gii. W próbach stroikowych stwierdzono niedos³uch mie-szany ucha prawego, potwierdzony badaniem audiome-Pierwszy opis nowotworu gruczo³owego ucha

œrod-kowego opublikowany zosta³ w 1898 przez Treitela [za 1]. Od tego czasu opisano ok. 100 przypadków no-wotworów wykazuj¹cych podobny wygl¹d, pod ró¿ny-mi nazwaró¿ny-mi: ceruró¿ny-minoma, adenocarcinoma ceruró¿ny-mino- cerumino-sum, hidradenoma, adenoma monomorphicum, low grade adenocarcinoma, carcinoid oraz middle ear ade-noma [1,2,3,4].

W 1976 roku Derlacki i Barney [5] oraz Hyams i Michaels [za 6] w dwóch niezale¿nych doniesieniach zaproponowali nazwê gruczolaka ucha œrodkowego dla nowotworów tworz¹cych struktury gruczo³owe i wywo-dz¹cych siê z metaplastycznego nab³onka gruczo³owego ucha œrodkowego. Metaplazja gruczo³owa nab³onka wy-œcielaj¹cego ucho œrodkowe jest zjawiskiem stosunkowo czêstym, jednak¿e gruczolaki w tej lokalizacji nale¿¹ do guzów bardzo rzadkich. Najwiêksza opisana do tej pory seria na œwiecie to 7 przypadków [3], a w piœmiennic-twie polskim brak jest opisu tego typu guza.

(2)

trycznym (ryc. 1). Wykonano typow¹ operacjê radykaln¹ ucha prawego z niepowik³anym przebiegiem poopera-cyjnym. Objawy pora¿enia nerwu twarzowego ust¹pi³y w 5 dobie po zabiegu. Chora zosta³a wypisana do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. Pacjentka jest objêta sta³¹ kontrol¹ laryngologiczn¹ w naszym oœrodku bez objawów nawrotu od ponad 3 lat. Jama pooperacyj-na jest sucha, a ucho s³ysz¹ce. Nie stwierdza siê ubyt-ków w funkcji nerwu twarzowego.

Przypadek 2: Pacjent (hist. choroby nr 836/98). 33-letni mê¿czyzna przyjêty w trybie planowym do kli-niki w celu leczenia operacyjnego przewlek³ego zapale-nia ucha œrodkowego po stronie lewej. 5 lat wczeœniej przeby³ epizod ostrego zapalenia ucha œrodkowego po tej samej stronie z nastêpowym niedos³uchem o typie mieszanym. W badaniu podmiotowym pacjent poda-wa³ wyst¹pienie upoœledzenia s³uchu od ponad 3 tygo-dni. W dniu przyjêcia w badaniu otoskopowym stwier-dzono b³onê bêbenkow¹ ca³¹, pogrubia³¹, zaczerwienion¹ i pozbawion¹ refleksu po stronie lewej oraz prawid³owy obraz wziernikowy ucha prawego. Nie stwierdzono wy-cieku z chorego ucha. W próbach stroikowych wykaza-no niedos³uch mieszany ucha lewego, co potwierdzowykaza-no badaniem audiometrycznym (ryc. 2). Dodatkowo stwier-dzono wspó³istniej¹ce skrzywienie przegrody nosa. Ba-danie radiologiczne nie obrazowa³o patologii o typie guza. Wykonano typow¹ operacjê radykaln¹ ucha lewego z nie-powik³anym przebiegiem pooperacyjnym. Chory po zakoñczeniu leczenia zosta³ wypisany do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym i jest objêty sta³¹ kon-trol¹ laryngologiczn¹ w naszym oœrodku bez objawów nawrotu od ponad 3 lat. Jama pooperacyjna wygoi³a siê prawid³owo. Ucho jest suche, s³ysz¹ce, bez objawów nie-wydolnoœci w zakresie nerwu twarzowego.

W trakcie przytoczonych zabiegów pobrano mate-ria³ do badania histopatologicznego (badania nr: 1382981 i 1387573). W preparatach histologicznych

z obu drobnych materia³ów stwierdzono wœród tkanki w³óknistej rozproszone drobne skupienia komórek na-b³onkowych o wyraŸnie kwasoch³onnej cytoplazmie, eks-centrycznie po³o¿onych j¹drach i tworz¹cych tylko spo-radycznie struktury cewkowe oraz wiêksze obszary no-wotworu zbudowanego na obwodzie z komórek podob-nych, czêœciowo u³o¿onych w anastomozuj¹ce sznury i struktury sitowate, a miejscami tworz¹ce wyraŸne struk-tury gruczo³owe zawieraj¹ce œluz (ryc. 3, 4, 5). Figury mitotyczne w obu przypadkach wystêpowa³y sporadycz-nie. W badaniach immunohistochemicznych stwierdzo-no w komórkach stwierdzo-nowotworowych dodatni odczyn na cy-tokeratynê (Pan CK), EMA (antygen b³onowo-nab³on-kowy), chromograninê, NSA (neuronospecyficzn¹ eno-lazê) oraz vimentynê (ryc. 6). Odczyny na GFAP, CK-20, bombezynê oraz calcitoninê by³y negatywne, nato-miast odczyn na glukagon wykonany tylko w drugim przpadku, by³ pozytywny. Obraz histologiczny oraz wyniki badañ immunohistochemicznych pozwoli³y w obu przypadkach na postawienie rozpoznania: „middle-ear adenoma” – gruczolak ucha œrodkowego.

Ryc. 3. Obszar gruczolaka z komórkami „plazmocytoidnymi” po prawej stro-nie, natomiast po lewej stronie struktury beleczkowate z tworzeniem drob-nych struktur cewkowych. HE

Ryc. 2. Przypadek 2 - audiogram przedoperacyjny ucha chorego UL 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 250 500 1000 2000 4000 Hz dB przew .kostn przew .pow .

Ryc. 1. Przypadek 1 - audiogram przedoperacyjny ucha chorego

UP 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 250 500 1000 2000 4000 Hz dB przew .kostn przew .pow .

(3)

OMÓWIENIE

Gruczolak ucha œrodkowego cechuje siê powolnym wzrostem i jest guzem o bardzo dobrym rokowaniu. Prze-bieg mo¿e byæ d³ugo bezobjawowy, ale najczêstszym, dominuj¹cym i z regu³y izolowanym objawem jest jed-nostronny niedos³uch przewodzeniowy. B³ona bêben-kowa pozostaje najczêœciej niezmieniona, a szum lub wy-ciek wystêpuj¹ sporadycznie [2,3,4,7,8,9,10].

Opisywa-no przypadki, tak jak u jednego z prezentowanych przez nas chorych, w których wiod¹cym objawem by³o pora-¿enie nerwu twarzowego [3]. Objaw ten czêsto wystê-puje w innych nowotworach ucha œrodkowego.

Gruczolak ucha œrodkowego wystêpuje w szerokiej rozpiêtoœci wiekowej – pomiêdzy 14 a 80 rokiem ¿ycia, ze szczytem zachorowalnoœci przypadaj¹cym na ok. 40 lat. Predyspozycja p³ciowa nie wp³ywa na Ryc. 5. Rozproszone drobne ogniska nowotworowe. HE

Ryc. 4. Lite gniazda nowotworu poprzedzielane w³óknist¹ tkank¹ ³¹czn¹. HE

Ryc. 6. a) Dodatnie badanie histochemiczne na kwaœny œluz (strza³ki) b) Dodatni odczyn immunohistochemiczny na cytokeratynê c) Dodatni odczyn immunohistochemiczny na chromograninê d) Dodatni odczyn immunohistochemiczny na vimentynê

(4)

zachorowalnoœæ [11]. W diagnostyce tych guzów istot-ne s¹ badanie kliniczistot-ne, audiometryczistot-ne oraz badanie rentgenowskie i tomografia komputerowa, jednak meto-dy te nie pozwalaj¹ z regu³y na dok³adn¹ ocenê charak-teru stwierdzonej zmiany.

Biopsja guza oraz œródoperacyjne badanie histolo-giczne prowadz¹ do czêsto b³êdnych wstêpnych znañ np. gruczolakoraka [1,3,6,12]. Ostateczne rozpo-znanie jest mo¿liwe w oparciu o badanie histologiczne materia³u operacyjnego.

Makroskopowo gruczolak ucha œrodkowego prezen-tuje siê jako bia³o-szary lub czerwono-br¹zowy guz œred-nicy kilku do kilkunastu milimetrów, rozwijaj¹cy siê g³ów-nie w jamie bêbenkowej. Stwierdzono mo¿liwoœæ destrukcji kosteczek oraz penetracji do jamy wyrostka sutkowate-go. Opisywano tak¿e przypadki przejœcia mas guza do przewodu s³uchowego zewnêtrznego [7,9].

W obrazie mikroskopowym dominuj¹ nieregularne skupienia komórkowe z tworzeniem struktur gruczo³o-wych. Gruczolak ucha œrodkowego mo¿e wystêpowaæ w postaci litej lub beleczkowej. W utkaniu mog¹ wyst¹-piæ równie¿ komórki o nieregularnym kszta³cie z eks-centrycznie po³o¿onym j¹drem tzw. plazmocytoidne [11]. Jednak wiêkszoœæ komórek jest regularnego kszta³tu – szeœciennego lub walcowatego i tworzy struktury gru-czo³owe zawieraj¹ce œluz. W niektórych komórkach, w przypodstawnej czêœci cytoplazmy mo¿na stwierdziæ ziarnistoœci neuroendokrynne, wykazuj¹ce w badaniu immunohistochemicznym pozytywny odczyn na neu-rospecyficzn¹ enolazê i chromograninê oraz ró¿ne pepty-dowe hormony [2,6,7,9]. W badaniach immunohisto-chemicznych wystêpuj¹ równie¿ pozytywne odczyny na markery nab³onkowe (EMA i cytokeratynê), a w mikro-skopie elektronowym, na powierzchni komórek otaczaj¹-cych struktury gruczo³owe stwierdzano mikrokosmki [6,13]. Ze wzglêdu na miejscami wyraŸnie rozproszone drobne skupienia komórek nowotworowych, wygl¹d mo¿e budziæ podejrzenie z³oœliwoœci, jednak mitozy s¹ spora-dyczne, a nowotwór nie nacieka struktur kostnych i nie daje przerzutów.

Wiele z wy¿ej opisanych cech histologicznych cha-rakteryzuje równie¿ rakowiaka, jednak bardziej przyjê³a

siê nazwa gruczolaka ucha œrodkowego, pomimo czêsto spotykanego ewidentnego neuroendokrynnego ró¿nico-wania tych guzów [14]. Neuroendokrynne guzy zloka-lizowane w innych okolicach g³owy i szyi s¹ nowotwora-mi typowo agresywnynowotwora-mi, nowotwora-miejscowo naciekaj¹cynowotwora-mi, czê-sto nawracaj¹cymi i dlatego te¿ powinny byæ wyraŸnie rozró¿niane z gruczolakami ucha œrodkowego.

W histopatologicznej diagnostyce ró¿nicowej ko-nieczne jest uwzglêdnienie innych rzadkich guzowatych zmian ucha œrodkowego, takich jak: oponiak, szpiczak, czerniak, paraganglioma, glomus tumor, a tak¿e odczy-nowych zmian guzopodobnych, polipów zapalnych i perlaka. Nale¿y równie¿ rozwa¿yæ przerzut gruczola-koraka oraz naciek gruczolagruczola-koraka z gruczo³ów wosz-czynowych lub tzw. agresywnego brodawkowatego guza wywodz¹cego siê z woreczka endolimfatycznego.

Postawienie prawid³owego rozpoznania jest nies³y-chanie wa¿ne, zw³aszcza w odniesieniu do mo¿liwoœci rozpoznania nowotworu z³oœliwego. Decyduje to o dal-szych losach chorego, w szczególnoœci o poszerzeniu za-biegu (np. petrosektomii) lub o leczeniu uzupe³niaj¹-cym i obci¹¿eniach z tym zwi¹zanych.

Leczenie gruczolaka ucha œrodkowego jest wy³¹cz-nie operacyjne. Nie odnotowano dotychczas odleg³ych przerzutów lub œmierci pacjentów z powodu gruczolaka ucha œrodkowego. W prezentowanym przez nas przy-padkach stan ogólny pacjentów oraz stan jamy poopera-cyjnej pozwalaj¹ na stwierdzenie pe³nego wyleczenia. Ist-niej¹ w literaturze doniesienia o mo¿liwoœci nawrotu, lecz wynika to najprawdopodobniej z braku doszczêtnoœci operacyjnej. W przypadku guzów o niewielkich rozmia-rach operacja radykalna ucha jest leczeniem onkologicz-nie doszczêtnym i pozwala na zachowaonkologicz-nie s³uchu.

Reasumuj¹c, gruczolak ucha œrodkowego jest bar-dzo rzadkim guzem ucha œrodkowego. Leczenie gru-czolaka ucha œrodkowego jest wy³¹cznie operacyjne, a guz ten wymaga doszczêtnego usuniêcia. Gruczolak ucha œrodkowego jest schorzeniem o bardzo dobrym rokowaniu. Postawienie ostatecznego rozpoznania jest mo¿liwe w oparciu o badanie histopatologiczne mate-ria³u operacyjnego.

1. Amble FR, Harner SG, Weiland LH, McDonald TJ, Facer GW. Middle ear adenoma and adenocarcinoma. Otolaryngology – Head & Neck Surgery 1993; 109(5): 871-876.

2. Hale RJ, Mcmmmahon RF, Whittaker JS. Middle ear adenoma: tumour of mixed mucinous and neuroendocrine differentiation. Journal of Clinical Pathology 1991; 44(8): 652-654.

3. Mills SE, Fechner RE. Middle ear adenoma. A cytologically uniform neoplasm displaying a variety of architectural patterns. American Journal of Surgical Pathology 1984; 8(9): 677-685. 4. Zeise K, Kaschke O, Jautzke G. Middle ear adenoma.

Long-term course of a rare neoplasm HNO 2001; 49(2): 130-133. Piœmiennictwo

5. Derlacki E, Barney PL. Adenomatous tumors of the middle ear and mastoid. Laryngoscope 1976; 86: 1123-1135.

6. Wassef M, Kanavaros P, Polivka M, Nemeth J, Monteil JP, Frachet B, Tran Ba Huy P. Middle ear adenoma. A tumor displaying mucinous and neuroendocrine differentiation. American Journal of Surgical Pathology 1989; 13(10): 838-847.

7. Fletcher CDM. Diagnostic histopatology of tumors. Churchill & Livingstone 2000: 1773-1775.

8. Jahrsdoerfer RA, Fechner RE, Moon CN Jr, Selman JW, Powell JB 2nd. Adenoma of the middle ear. Laryngoscope 1983; 93(8): 1041-1044.

(5)

9. Sternberg S. Diagnostic surgical patholog y. Lippincott, Williams & Wilkins, 1999: 963-965.

10. Woods RH, Moses B, Lumpkin S, Pearlman S. Middle ear adenoma: report of two cases. Otolaryngology – Head & Neck Surgery 1993; 108(6): 754-759.

11. Ribe A, Fernandez PL, Ostertarg H, Claros P, Bombi JA, Palacin A, Cardesa A. Middle ear adenoma (MEA): a report of two cases, one with predominant “plasmacytoid” features; Histopathology 1997; 30(4): 359-364.

12. Friedman I. Middle ear adenoma and adenocarcinoma. Otolaryngology – Head & Neck Surgery 1994; 111(1): 154. 13. Kochilas X, Birchall JP, Sloan P. Light and electron microscopic

studies of a case of middle ear adenoma. Laryngoscope 1984; 94(11 Pt 1): 1482-1484.

14. Friedmann I. Middle ear adenoma. Histopathology 1998; 32(3): 279-280.