Stwardnienie rozsiane w świecie i w Polsce – ocena epidemiologiczna

91

Stwardnienie rozsiane w świecie i w Polsce – ocena epidemiologiczna

Multiple sclerosis in Poland and worldwide – epidemiological considerations

Zakład­Psychologii­Klinicznej­Instytutu­Psychologii­Uniwersytetu­Szczecińskiego.­Kierownik­Zakładu:­dr­hab.­n.­med.­prof.­US­Andrzej­Potemkowski Correspondence­to:­dr­hab.­n.­med.­prof.­US­Andrzej­Potemkowski,­Zakład­Psychologii­Klinicznej­Instytutu­Psychologii­Uniwersytetu­ Szczecińskiego,­ul.­Krakowska­71­­79,­71­­017­Szczecin,­e­­mail:­andrzej.potemkowski@wp.pl Pracafinansowanaześrodkówwłasnych

Streszczenie

Neuroepidemiologia­ocenia­wpływ­czynników­ekologicznych­i­genetycznych­na­rozwój­schorzeń­układu­nerwowego­oraz­ opisuje­ich­częstość­występowania­i­rozmieszczenie.­Podstawowymi­parametrami­epidemiologicznymi­dla­stwardnienia­roz­ sianego­(łac.­sclerosismultiplex,­SM)­są­wskaźniki­chorobowości,­zachorowalności,­śmiertelności,­umieralności,­czas­trwa­ nia­choroby­i­średni­wiek­zachorowania.­Pierwsze­badania­epidemiologiczne­dotyczące­SM­pochodzą­z­lat­20.­XX­wieku.­ Na­świecie­wskaźniki­chorobowości­wahają­się­od­15­do­180/100­000­osób;­w­północnej­Europie­uśredniony­wskaźnik­wy­ niósł­83/100­000,­a­w­Polsce­od­45­do­92/100­000.­Wskaźniki­zachorowalności­różnią­się­w­zależności­od­rozmieszcze­ nia­geograficznego­–­w­Europie­wynoszą­od­3,5­do­5,5/100­000,­w­Polsce­wahają­się­od­2,4­(Szczecin)­do­4,3­(Gniezno).­ Na­tej­podstawie­można­sądzić,­że­odnotowuje­się­w­naszym­kraju­rocznie­od­1300­do­2100­nowych­chorych.­Zachorowa­ nia­na­SM­wśród­kobiet­są­mniej­więcej­2­razy­częstsze.­Średni­wiek­zachorowania­w­Polsce­w­Lublinie­wyniósł­30,1­roku,­ w­Szczecińskiem­dla­mężczyzn­36,49,­a­dla­kobiet­34,16­roku. Szacuje­się,­że­10­lat­od­rozpoznania­SM­przeżywa­90­­95%­ chorych,­20­lat­–­70­­75%,­30­lat­–­50­­65%,­a­40­lat­–­około­35­­55%­chorych.­Średnie­długości­życia­u­mężczyzn­i­kobiet­ w­Polsce­były­zbliżone­i­wyniosły­w­1998­roku­odpowiednio­52,3­i­51,8­roku.­U­osób­z­późniejszym­początkiem­SM­czas­ przeżycia­jest­zazwyczaj­krótszy.­U­58%­pacjentów­choroba­ma­postać­rzutowo­­remisyjną,­u­27%­–­wtórnie­postępującą,­ u­9%­–­pierwotnie­postępującą,­a­u­6%­–­postępująco­nawracającą. Gorszy­przebieg­SM­występuje­u­chorych­z­później­ szym­początkiem,­a­także­u­pacjentów­z­wysokim­wskaźnikiem­rzutów­w­pierwszych­latach­choroby­i­nasilonymi­zmiana­ mi­demielinizacyjnymi­w­badaniu­NMR.­Średnio­niepełnosprawność­wzrasta­o­0,3­­0,5­stopnia­EDSS­na­rok. Słowa­kluczowe:­stwardnienie­rozsiane,­epidemiologia,­zachorowalność­i­chorobowość­w­Polsce,­średni­wiek­zachoro­ wania,­czas­przeżycia

Summary

Neuroepidemiology­is­a­discipline­assessing­the­impact­of­environmental­and­genetic­factors­on­the­incidence­and­devel­ opment­of­diseases­of­the­nervous­system­and­describes­their­prevalence­and­distribution.­The­basic­epidemiological­ parameters­in­multiple­sclerosis (MS)­are­the­indices­of­prevalence,­incidence,­morbidity­and­mortality,­disease­duration­ and­mean­age­at­onset.­First­epidemiological­studies­concerning­MS­date­back­to­the­twenties­the­XX­century.­Preva­ lence­indices­worldwide­vary­from­15­to­180­per­100­000­persons;­in­northern­Europe­the­mean­index­is­83­per­100­000­ and­in­Poland­–­45­­92­per­100­000.­Incidence­indices­vary­depending­on­geographic­location:­in­Europe­it­varies­from­ 3.5­to­5.5­per­100­000,­while­in­Poland­they­vary­from­2.4­(Szczecin)­to­4.3­(Gniezno).­Based­on­these­data­it­may­be­ assumed­that­1300­­2100­new­cases­are­being­diagnosed­in­Poland­each­year.­In­females,­the­prevalence­of­MS­is­about­ two­­fold­ higher­ than­ in­ males.­ Mean­ age­ of­ onset­ in­ the­ Lublin­ region­ is­ 30.1­ years­ and­ in­ the­ Szczecin­ region­ –­36.49­years­in­males­and­34.16­years­in­females.­It­is­estimated­that­10­­years’­survival­rate­(from­the­time­of­diagno­ sis)­is­90­­95%,­20­­years’­survival­rate­–­70­­75%,­30­­years’­survival­rate­–­50­­65%­and­40­­years’­survival­rate­–­35­­55%.­ Mean­life­duration­in­males­and­in­females­was­similar­and­in­1998­amounted­to­52.3­and­51.8­years,­respectively.­ Patients­with­late­­onset­MS­usually­survive­shorter.­In­58%­of­the­patients,­the­disease­takes­a­relapsing­­remitting­form,­ in­27%­–­secondary­progressive,­in­9%­–­primary­progressive­and­in­6%­–­progressive­relapsing.­A­more­severe­course­ may­be­expected­in­late­­onset­cases,­in­those­with­high­index­of­relapses­in­the­initial­years­of­the­disease­and­in­those­ with­pronounced­demyelinating­lesions­in­MRI­scans.­On­the­average,­disability­increases­by­0.3­­0.5­EDSS­grade­per­year. Key­words: sclerosismultiplex,­epidemiology,­incidence­and­prevalence­in­Poland,­mean­age­at­disease­onset,­survival­rate Received:­06.07.2009 Accepted:­10.07.2009 Published:­15.09.2009

92

wznowienia,­ani­żadnego­innego­alternatywnego­wydania­in­ nego­autorstwa(1)_. PARAMEtRy­EPiDEMiOlOgiCzNE­W­SM Sceptycznie­odnoszący­się­do­neuroepidemiologii­cytują­prawo­ Williama­­Hollanda,­które­mówi,­że­„wystarczy­mieć­dostatecz­ nie­wiele­danych,­by­przy­użyciu­metod­statystycznych­dowieść­ wszystkiego”.­Nie­chodzi­jednak­w­neuroepidemiologii­o­„do­ wodzenie­wszystkiego”,­tylko­o­rzetelną­ocenę­wskaźników­epi­ demiologicznych­dla­określonej­liczby­–­10­000,­100­000­czy­ 1­000­000­mieszkańców. Podstawowymi­parametrami­epidemiologicznymi­dla­SM­są: 1.­­wskaźnik­chorobowości­–­liczba­wszystkich­chorych­(wcze­ śniej­rozpoznanych­i­nowo­stwierdzonych)­na­danym­tere­ nie­w­określonej­jednostce­czasu­(najczęściej­1­rok)­w­sto­ sunku­do­ustalonej­liczby­badanej­populacji­(najczęściej­dla­ SM­określana­dla­100­000­mieszkańców); 2.­­wskaźnik­zachorowalności­–­liczba­nowych­chorych­w­jed­ nostce­czasu­(najczęściej­na­rok)­na­100­000­mieszkańców; 3.­­wskaźnik­śmiertelności­–­liczba­zgonów­na­danym­terenie­ z­powodu­choroby­w­określonym­czasie­(najczęściej­1­rok)­ wśród­chorych­na­SM; 4.­­wskaźnik­umieralności­–­liczba­zgonów­na­danym­terenie­ z­powodu­SM­w­określonym­czasie­(najczęściej­1­rok)­w­sto­ sunku­do­ustalonej­liczby­obserwowanej­populacji­(najczę­ ściej­100­000­mieszkańców);

5.­­czas trwania choroby­–­uśredniony­dla­chorych­na­SM­okres­ od­rozpoznania­bądź­stwierdzenia­pierwszych­objawów­(za­ leży­od­ustaleń­metodologicznych)­do­zgonu;

6.­­średni­wiek­zachorowania­–­uśredniony­wiek­wystąpienia­ pierwszych­ objawów­ bądź­ rozpoznania­ SM,­ co­ jw.­ zależy­ również­od­przyjętej­metodyki­badania;­zwykle­liczony­jest­ odrębnie­dla­mężczyzn­i­kobiet. W­badaniach­ocenia­się­rozłożenie­geograficzne­powyższych­ parametrów.­W­przypadku­gdy­nagromadzenie­chorych­na­da­ nym­obszarze­znacznie­odbiega­od­liczby­chorych­na­terenach­ sąsiednich,­można­mówić­o­ognisku­SM.­Interesujące­dla­ba­ daczy­ są­ również­ regiony,­ gdzie­ znacznie­ rzadziej­ występuje­ dana­choroba.

POCHODzENiE­SM

Pierwsze­badania­epidemiologiczne­dotyczące­SM­ukazały­się­ w­latach­20.­XX­wieku.­Bailey­w­1922­roku­stwierdził,­że­SM­ występuje­ częściej­ u­ żołnierzy­ pochodzenia­ skandynawskie­ go(2)_{.­ Również­ Davenport­ donosił,­ że­ SM­ występuje­ częściej­}

w­miejscach,­w­których­mieszka­więcej­ludności­pochodzenia­ skandynawskiego(3)_{.­W­tym­samym­roku­na­podstawie­obser­} wacji­powyższych­prac­oraz­swoich­własnych­Bulman­sugero­ wał,­że­SM­może­mieć­tło­genetyczne(4)_. W­1994­roku­Charles­Poser­opublikował­pracę­pt.­Thedissem-inationofmultiplesclerosis:aVikingsaga?Ahistoricalessay,­ w­której­w­oparciu­o­analizę­tras­wypraw­Wikingów­postawił­hi­ potezę,­rok­wcześniej­podnoszoną­przez­Kurtzkego,­że­to­wła­ śnie­w­Skandynawii­wśród­Wikingów­„narodziło­się”­SM,­a­ich­

N

euroepidemiologia­ zajmuje­ się­ badaniami­ człowie­ ka­ w­ środowisku,­ oceniając­ wpływ­ zarówno­ czynni­ ków­ekologicznych,­jak­i­genetycznych­na­rozwój­wielu­ schorzeń,­oraz­opisuje­częstość­występowania­i­rozmieszcze­ nie­chorób­układu­nerwowego.­Choć­jest­to­bardzo­potrzeb­ na­i­ważna­wiedza,­nie­należy­w­Polsce­do­ulubionych­tematów­ badań­naukowych.­Z­tego­powodu,­od­lat­zaniedbując­te­bada­ nia,­a­może­nawet­deprecjonując­ich­wartość,­nadal­nie­umie­ my­odpowiedzieć­na­pytanie,­jaka­jest­w­naszym­kraju­liczba­ chorych­na­stwardnienie­rozsiane­(łac.­sclerosismultiplex,­SM).­ Badania­epidemiologiczne­wiążą­się­z­wieloma­zawiłościami­ metodologicznymi­i­żeby­uzyskać­satysfakcjonujące­wyniki,­ba­ danie­musi­być­rozłożone­w­czasie,­zwykle­na­wiele­lat.­Stąd­ jest­to­warsztat­dla­zaangażowanych,­cierpliwych,­ale­i­niezwy­ kle­ dociekliwych­ neurologów,­ zainteresowanych­ szczegółami­ schorzenia­ –­ objawami­ początkowymi,­ przebiegiem­ natural­ nym,­wpływem­licznych­czynników­środowiskowych­(urbani­ zacji,­industrializacji,­statusu­ekonomicznego,­zawodu,­religii,­ sposobu­żywienia,­warunków­sanitarnych­i­zdrowotnych)­i­le­ czenia­na­szereg­parametrów,­takich­jak­czas­trwania­i­prze­ bieg­ choroby,­ a­ przede­ wszystkim­ na­ rozwój­ niepełnospraw­ ności.­Wyniki­badań­przynoszą­więc­wyjątkowo­ważną­wiedzę­ dla­chorych­na­SM­–­oni­bowiem­pytają­na­co­dzień:­„Ilu­nas­ jest­w­Polsce?”,­„Jaka­czeka­mnie­przyszłość­–­jak­rozwinie­się­ niesprawność?”,­ czy­ też­ stawiają­ dramatyczne­ pytanie­ „Czy­ stwardnienie­rozsiane­skróci­mi­życie?”.

Samo­ badanie­ epidemiologiczne­ może­ być­ ogniwem­ łączą­ cym­lekarza­i­chorego­na­SM,­jeżeli­jest­wykonywane­metodą­ „od­drzwi­do­drzwi”­(doortodoor),­polegającą­na­tym,­że­le­ karz­ w­ rozmowie­ z­ pacjentem­ wypytuje­ o­ oceniane­ parame­ try­SM,­opierając­się­na­specjalnie­opracowanym­na­potrzeby­ badania­kwestionariuszu.­Badania­epidemiologiczne­mogą­być­ także­ istotnym­ elementem­ jednoczącym­ miejscowe­ środowi­ sko­neurologiczne­wokół­postawionego­tematu.­Przez­wiele­lat­ miałem­przyjemność­współpracować­z­neurologami­Pomorza­ Zachodniego,­co­zaowocowało­satysfakcjonującą­nas­bazą­da­ nych­złożoną­z­ponad­tysiąca­dwustu­chorych­i­pozwoliło­ob­ serwować­zmiany­w­badanej­populacji.­Wcześniejsza­dbałość­ o­ zachowanie­ poufności­ indywidualnych­ danych­ osobowych­ jednak­nie­wystarczyła,­a­wprowadzenie­ustawy­o­ochronie­da­ nych­ osobowych­ znacznie­ utrudniło­ dalsze­ prowadzenie­ ba­ dań­epidemiologicznych.

Stałe­zainteresowanie­neuroepidemiologią­widoczne­jest­w­kra­ jach­ prowadzących­ tradycyjnie­ od­ lat­ takie­ badania,­ ale­ też­ w­nowych­regionach­świata.­Wyniki­tych­badań­z­jednej­stro­ ny­służą­do­porządnego­zorganizowania­wszelkich­ogniw­opie­ ki­medycznej­dla­chorych­na­SM,­z­drugiej­pozwalają­ocenić­ koszty­leczenia.­W­Islandii­od­ponad­100­lat­śledzi­się­natural­ ny­przebieg­SM,­w­Szwajcarii­od­ponad­70­lat,­w­Norwegii­od­ ponad­60­lat.­Wzorem­może­być­Dania,­gdzie­od­1948­roku­ist­ nieje­krajowy­rejestr­chorych­na­SM.­Brak­widocznego­w­Pol­ sce­zainteresowania­tymi­zagadnieniami,­mimo­prób­oddzia­ ływania­ środowiska­ neurologicznego,­ powoduje,­ że­ i­ z­ tego­

względu­badania­są­niezbyt­chętnie­podejmowane.­Neuroepide-miologiakliniczna­Cendrowskiego­z­1997­roku­nadal­pozosta­

93

w­2002­roku­wykazały­jeszcze­wyższy­WCh­na­SM,­wynoszą­ cy­168,8/100­000(17)_{.­Dla­zachodniej­Hercegowiny­w­2003­roku­} WCh­oceniony­został­na­27/100­000­i­wykazywał­zróżnicowa­ nie­w­zależności­od­regionu.­Na­obszarach­górskich­był­wyższy­ i­wynosił­56/100­000,­podczas­gdy­na­terenach­przybrzeżnych­ nie­zanotowano­żadnego­przypadku­zachorowania­na­SM(18)_.­ Wbrew­oczekiwaniom­WCh­w­Norwegii­był­niższy­w­północ­ no­­zachodnich­jej­rejonach­(31/100­000),­zaś­wyższy­w­części­ południowo­­wschodniej­(80/100­000)(18)_. Duże­rozbieżności­stwierdzano­również­w­sąsiadujących­z­Pol­ ską­krajach.­W­analizie­badań­na­terenie­Niemiec­Lauer­stwier­ dził,­że­WCh­był­najniższy­w­Halle­–­44,9/100­000,­a­najwyższy­ na­terenach­południowej­Saksonii­–­113/100­000,­przy­czym­naj­ częściej­plasował­się­pomiędzy­70­a­95/100­000­mieszkańców(19)_.­ Podobna­analiza­w­Czechach,­oparta­na­Narodowym­Rejestrze­ Chorych­na­SM,­ujawniła­WCh­na­poziomie­70,8/100­000,­przy­ czym­w­regionie­Teplic­(chorobowość­160,0/100­000)­i­Chomon­ towa­(103,0/100­000)­sugerowano­obecność­ogniska­SM.­Ba­ dania­prowadzone­na­terenie­Ukrainy,­Łotwy,­Estonii­czy­Rosji­ ujawniły­znaczne­rozbieżności­wskaźników­–­od­5­do­72/100­000,­ co­wynikało­z­istotnych­różnic­metodologicznych(19,20)_. CHOROBOWOść­SM­W­POlSCE

W­ polskich­ badaniach­ epidemiologicznych­ dotyczących­ SM­ określano­ wskaźniki­ epidemiologiczne­ dla­ wybranych­ tere­ nów­i­miast­środkowo­­zachodniej,­północno­­zachodniej­oraz­ wschodniej­Polski:­Leszna,­Gniezna,­Szczecina,­Tczewa­oraz­ Lublina(21­­26)_{.­Badania­te­objęły­zaledwie­około­10%­powierzch­} ni­oraz­populacji­kraju.­Wyliczono­w­nich­współczynniki­cho­ robowości­i­zachorowalności,­opisano­także­wpływ­czynników­ środowiskowych­na­występowanie­oraz­przebieg­SM.­Wykaz­ wyników­polskich­badań­przedstawia­tabela­1.

Już­ pierwsze­ badania­ nad­ chorobowością­ na­ SM­ w­ Polsce,­ przeprowadzone­przez­Cendrowskiego­w­1954­roku,­wskazy­ wały,­że­polska­populacja­należy­do­strefy­wysokiego­ryzyka(1,27)_.­ W­późniejszych­opracowaniach­pojawiały­się­podobne­wskaź­ niki,­na­przykład­w­badaniach­Wendera­i­wsp.­WCh­dla­ob­ szaru­zachodniej­Polski­wynosił­45,08/100­000,­przy­czym­dla­ Leszna­117,12/100­000(26)_{,­w­1991­roku­dla­terenów­zachod­} niej­Polski­przybierał­wartość­89,3/100­000(25)_{,­w­1992­roku­dla­}

wyprawy­ na­ obecne­ tereny­ Danii,­ Anglii,­ Szkocji­ i­ Niemiec­ przyczyniły­ się­ do­ rozpowszechnienia­ choroby(5,6)_{.­ Przepro­}

wadzone­badania­genetyczne­sugerują,­że­rozpowszech­nienie­ SM­w­świecie­może­zależeć­wyłącznie­od­dryftu­genetycznego­ związanego­z­istotną­na­początku­XX­wieku­migracją­ludno­ ści­z­terenów­Szwecji,­Norwegii­i­Finlandii­głównie­do­Ameryki­ Północnej­i­na­tereny­południowej­Australii.­Przeczyć­to­może­za­ razem­podnoszonej­w­epidemiologii­przez­lata­tezie­o­wpływie­ szerokości­geograficznej­na­częstotliwość­występowania­SM. CHOROBOWOść Chorobowość­SM­na­świecie­jest­różna,­współczynniki­choro­ bowości­wahają­się­w­bardzo­szerokich­granicach­–­od­15­do­ 180­na­100­000­osób­i­są­najwyższe­w­północnej­części­Europy,­ środkowej­części­Ameryki­Północnej­i­południowej­Australii(7)_.­ Tradycyjnie­za­Kurtzkem­dzieli­się­kulę­ziemską­na­trzy­strefy­ związane­ z­ wielkością­ współczynnika­ chorobowości­ (WCh):­ wysoką­–­powyżej­40­na­100­000,­umiarkowaną­–­od­20­do 39/100­ 000­ i­ niską­ –­ poniżej­ 20/100­ 000­ mieszkańców(8)_.­

Na­podstawie­tego­podziału­Europę,­poza­Maltą,­zalicza­się­ do­strefy­wysokiego­i­umiarkowanego­ryzyka.­Pugliatti­poda­ je,­że­średni­WCh­dla­Europy­liczony­w­ostatnich­30­latach­wy­ niósł­83/100­000­i­był­wyraźnie­wyższy­w­północnej­Europie(9)_. Prowadzone­na­terenie­wielu­krajów­badania­epidemiologicz­ ne­ujawniają­znaczące­niekiedy­różnice­wartości­WCh.­Sugero­ wać­to­może­także­istnienie­pewnych­niedokładności­obser­wacji.­ Dla­przykładu­w­różnych­rejonach­Hiszpanii­WCh­wahał­się­ od­32­do­58/100­000(10,11)_{.­Wyniki­badań­przeprowadzonych­}

w­ latach­ osiemdziesiątych­ we­ Francji­ wskazują,­ iż­ chorobo­ wość­wynosi­w­tym­kraju­od­25­do­58/100­000(12)_{,­z­kolei­De­}

bouverie­i­wsp.­w­swoim­badaniu­z­2007­roku­określili­cho­ robowość­dla­kobiet­w­regionie­Lotaryngii­na­120/100­000(13)_.­

We­Włoszech­w­latach­80.­chorobowość­wahała­się­od­30­do­ 59/100­ 000,­ by­ zdecydowanie­ wzrosnąć­ w­ późniejszych­ ba­ daniach,­do­94/100­000,­co­może­mieć­związek­ze­znacznym­ udziałem­w­badanej­populacji­–­północno­­zachodnich­Włoch­ –­ludności­pochodzenia­niemieckiego(14)_{.­W­1999­roku­na­tere­}

nach­południowych­Włoch­wskaźnik­chorobowości­określono­ na­150/100­000(15)_{,­a­na­Sycylii­w­2004­roku­na­71,2/100­000}(16)_.­

Badania­ Grimaldiego­ i­ wsp.­ przeprowadzone­ na­ Sycylii­

Rok Autor Region N/100 000 1954 Cendrowski Bydgoszcz 43 1954 Cendrowski Krosno 37 1965 Wender i wsp. Wielkopolska 65 1981 Wender i wsp. Wielkopolska 45 1993 Potemkowski Szczecińskie 55 1995 Fryze Tczew 75 2001 Łobińska i wsp. Lublin 57 2005 Potemkowski i wsp. Szczecińskie 59 2008 Szpernalowska Szczecineckie 91 Tabela1.WskaźnikichorobowościstwardnieniarozsianegowPolsce

94

populacji­Polski(22,40)_{.­Szacuje­się,­że­SM­przed­10.­rokiem­życia­} dotyka­3­­5%­chorych,­zaś­po­50.­roku­życia­występuje­u­1­­6%­ pacjentów(41)_{.­Czas­między­pierwszymi­objawami­a­rozpozna­} niem­u­osób­po­50.­roku­życia­jest­dłuższy­niż­w­młodszych­ grupach­wiekowych.­Przyczyną­jest­poszukiwanie­przez­leka­ rza­w­pierwszej­kolejności­chorób­związanych­z­wiekiem,­a­do­ piero­w­drugiej­–­jednostek­chorobowych­rzadziej­występują­ cych­ w­ danej­ grupie­ wiekowej(42)_{.­ Średni­ wiek­ zachorowania­}

w­Polsce,­w­Lublinie­wyniósł­30,1­roku,­w­Tczewie­30,7­roku,­ natomiast­w­Szczecińskiem­dla­mężczyzn­36,49,­a­dla­kobiet­ 34,16­roku(24,30,31)_.

Badania­Sadovnick­pokazują,­że­10­­15%­wszystkich­zachoro­ wań­na­SM­stanowi­postać­rodzinna(43)_{.­Ryzyko­zachorowa­}

nia­ na­ SM­ w­ przypadku­ pokrewieństwa­ pierwszego­ stopnia­ jest­ 20­­30­ razy­ większe,­ a­ w­ przypadku­ pokrewieństwa­ dru­ giego­stopnia­–­około­3­razy­większe(44)_{.­Robertson­i­wsp.­ba­}

dali­ prawdopodobieństwo­ zachorowania­ na­ SM­ w­ przypad­ ku,­gdy­w­rodzinie­jest­już­chory­na­SM,­i­wykazali,­że­u­osób,­ które­ mają­ chorego­ brata,­ wynosi­ ono­ 2,65%,­ chorą­ siostrę­ –­3,74%,­kuzyna­ze­strony­ojca­–­0,71%,­a­kuzyna­ze­strony­ matki­–­0,65%(45)_.

CzAS­PRzEżyCiA­CHORyCH­NA­SM

Wskaźniki­ te­ zależą­ od­ źródeł­ rejestracji­ chorych­ oraz­ me­ tod­statystycznych­i­przynoszą­wiedzę­na­temat­wpływu­SM­ na­długość­życia­pacjenta.­W­badaniach­chorych­amerykań­ skich,­niemieckich­i­duńskich­10­lat­od­rozpoznania­SM­prze­ żyło­90­­95%,­20­lat­–­70­­75%,­30­lat­–­50­­65%,­a­40­lat­–­oko­ ło­35­­55%­chorych(27,46)_. Określona­na­podstawie­analizy­kart­zgonów­chorych­na­SM­ średnia­długość­życia­u­mężczyzn­i­kobiet­w­Polsce­była­zbli­ żona­i­wyniosła­w­1998­roku­odpowiednio­52,3­i­51,8­roku(47)_.­

W­ Lublinie­ średni­ czas­ trwania­ choroby­ wyniósł­ 15,4­ roku­ (2001­r.),­w­Szczecinie­–­16,88­(2000­r.),­a­w­Tczewie­–­13,8­roku­ (1995­r.)(24,31,48)_{.­Ocena­przeżycia­populacji­generalnej­i­popula­} cji­chorych­na­SM­uwidacznia,­że­w­okresie­5­lat­od­zachoro­ wania­oczekiwane­czasy­przeżycia­tylko­nieznacznie­się­różnią,­ ale­już­po­20­latach­od­zachorowania­czas­przeżycia­chorych­ na­SM­wynosi­tylko­70­­80%­czasu­przeżycia­populacji­ogól­ nej(49)_{.­U­chorych­z­późniejszym­początkiem­SM­czas­przeży­} cia­jest­zazwyczaj­krótszy. POStACi­PRzEBiEgU­SM

Najczęściej­ w­ badaniach­ epidemiologicznych­ przyjmuje­ się­ klasyfikację­zaproponowaną­przez­Weinshenkera­i­rozszerzo­ ną­przez­Boiko,­która­wyróżnia­cztery­postaci­SM:­rzutowo­re­ misyjną­–­RRMS,­wtórnie­postępującą­–­SPMS,­pierwotnie­po­ stępującą­–­PPMS­i­postępująco­­nawracającą­–­PRMS(50,51)_.­

Analizy­ epidemiologiczne­ wskazują­ na­ najczęstsze­ występo­ wanie­ postaci­ przebiegu­ SM­ rzutowo­­remisyjnej.­ Jak­ poda­ ją­Ebers­oraz­Hafler,­postać­ta­występuje­u­80­­90%­chorych­ z­ SM(31,52)_{.­ W­ badaniach­ Confavreux­ i­ Vukusic­ z­ 2006­ roku­}

u­ 58%­ pacjentów­ choroba­ miała­ postać­ rzutowo­­remisyjną,­ u­27%­–­wtórnie­postępującą,­u­9%­–­pierwotnie­postępującą,­ Szczecina­oceniono­go­na­81,26/100­000(21)_{,­a­w­roku­1997­dla­} Lublina­(w­badaniach­Łobińskiej)­–­na­57,3/100­000(24)_.­Bada­ nia­Szpernalowskiej­w­powiecie­szczecineckim­określiły­WCh­ w­tej­populacji­na­koniec­2005­roku­na­91,8/100­000(28)_. zACHOROWAlNOść­NA­SM Wskaźniki­zachorowalności­(WZ)­na­SM­różnią­się­znacznie­ w­zależności­od­położenia­geograficznego.­Najniższe­wskaźni­ ki­odnotowano­w­Japonii­–­0,11/1­000­000,­a­najwyższe­na­Or­ kadach­–­10,5/100­000­i­Szetlandach­–­7,5/100­000­mieszkań­ ców.­W­Europie­wskaźnik­ten­waha­się­od­lat­w­granicach­od­ 3,5­do­5,5/100­000(1)_. W­Polsce­WZ­dla­regionu­Szczecina­badany­w­latach­2000­­2005­ wynosił­ 2,44/100­ 000,­ natomiast­ dla­ Wielkopolski­ w­ latach­ 1979­­1981­–­3,7/100­000(26,29)_{.­W­latach­1990­­1991­w­Gnieźnie­} wskaźnik­ten­określono­na­4,3,­z­kolei­dla­Tczewa­Fryze­uzyskał­ wielkość­rzędu­2,7/100­000­mieszkańców(30)_. Analiza­wskaźnika­zachorowalności­pozwala­zorientować­się,­ ilu­nowych­chorych­rocznie­może­pojawić­się­w­populacji­każ­ dego­kraju.­Z­wyjątkiem­Danii,­która­posiada­ścisły­krajowy­ rejestr­chorych,­do­określenia­liczby­nowych­chorych­na­SM­ służą­badania­symulacyjne.­Analizując­to­dla­Polski­i­przyjmu­ jąc­średnią­europejską­wielkość­wskaźnika­zapadalności,­moż­ na­sądzić,­że­pojawia­się­w­Polsce­rocznie­od­1300­do­2100­ nowych­chorych.­Zdecydowana­większość,­szacowana­na­80%,­ ma­od­początku­rzutowo­­remisyjną­postać­przebiegu­SM­wy­ magającą­leczenia­immunomodulacyjnego.­Biorąc­pod­uwagę­ te­dane,­można­więc­przyjąć,­że­co­roku­takiego­leczenia­wy­ magać­może­w­Polsce­od­1100­do­1700­pacjentów. PłEć­A­zACHOROWANiA­NA­SM Współczynnik­chorobowości­odzwierciedla­różnorodność­za­ chorowań­na­SM­nie­tylko­w­zależności­od­położenia­geogra­ ficznego,­ale­również­od­płci­i­wieku.­Przewaga­zachorowań­ na­SM­wśród­kobiet­widoczna­jest­we­wszystkich­prowadzo­ nych­na­świecie­badaniach,­choć­różna­jest­wielkość­tego­pa­ rametru.­Wskaźnik­zachorowań­na­SM­u­kobiet­w­stosunku­do­ mężczyzn­w­Europie­wynosi­około­2(15,31)_{.­W­populacji­kanadyj­} skiej­w­2005­roku­zachorowalność­kobiet­na­SM­była­2,6­razy­ większa­niż­mężczyzn(32)_{,­w­Pakistanie­1,5­raza}(33)_{,­a­w­Brazy­}

lii­3­razy­większa(34)_{.­Dużą­zmienność­zachorowalności­kobiet­} i­mężczyzn­na­SM­obserwowano­w­badaniach­prowadzonych­ w­krajach­arabskich.­W­2002­roku­w­Iraku­chorowało­1,2­razy­ więcej­kobiet­niż­mężczyzn(35)_{,­w­2005­roku­w­Jordanii­zacho­} rowalność­wśród­kobiet­była­2,8­raza­większa(36)_{,­podczas­gdy­} w­Iranie­3,5­razy­większa(37)_{.­Większa­zachorowalność­wśród­} kobiet­może­być­związana­z­częstszą­zapadalnością­na­choro­ by­wirusowe­u­tej­płci­lub­większą­liczbą­kobiet­w­populacji. WiEK­A­zACHOROWANiA­NA­SM

Stwardnienie­ rozsiane­ jest­ chorobą,­ której­ pierwsze­ obja­ wy,­zdaniem­różnych­autorów,­pojawiają­się­głównie­u­osób­ między­ 20.­ a­ 40.­ rokiem­ życia(38,39)_{.­ Podobne­ dane­ dotyczą­}

95

co­związane­jest­z­niespecyficzną­aktywacją­układu­immuno­ logicznego­z­układem­cytokin.­Uważa­się,­że­podobny­wpływ­ na­zwiększenie­ryzyka­zachorowania­na­SM­może­mieć­wzrost­ temperatury­ ciała,­ poprzez­ pogorszenie­ ogólnego­ stanu­ pa­ cjenta­ i­ upośledzenie­ przewodnictwa­ w­ zdemielinizowanych­ włóknach­nerwowych(52)_{.­Kontrowersje­wzbudziły­opinie­zwią­} zane­ze­stosowaniem­szczepień­ochronnych.­Jednak­DeStefa­ no­i­wsp.­w­2003­roku­przedstawili­wyniki­badań,­z­których­wy­ nika,­że­szczepienia­przeciwko­wirusowemu­zapaleniu­wątroby­ typu­B,­grypie,­różyczce,­tężcowi­czy­odrze­nie­zwiększają­ryzy­ ka­zachorowania­na­SM(60)_.

Wzrost­ zachorowalności­ na­ SM­ w­ zależności­ od­ pory­ roku­ może­wiązać­się­ze­zwiększoną­liczbą­infekcji­w­tym­okresie­ oraz­ ogólnym­ osłabieniem­ organizmu­ po­ okresie­ zimowym.­ Z­ szeregu­ prac­ wynika,­ że­ większość­ zachorowań­ i­ rzutów­ SM­ ma­ swój­ początek­ w­ okresie­ wiosennym(1)_{.­ Ostatnio­ co­}

raz­istotniejsza­wydaje­się­rola­czynników­związanych­ze­sty­ lem­życia,­zwłaszcza­tych,­które­wiążą­się­z­ryzykiem­rozwoju­ zaostrzeń­i­mogą­mieć­wpływ­na­rokowanie.­W­piśmiennictwie­ podkreśla­się,­że­wyraźne­pogorszenie­objawów­SM­następo­ wało­w­grupie­osób­palących­tytoń.­Substancje­smoliste­i­niko­ tyna,­będące­ważnymi­immunotoksycznymi­składnikami­dymu­ papierosowego,­mogą­bowiem­zaburzać­procesy­przekazywa­ nia­sygnału­indukowanego­kontaktem­z­antygenem­w­limfocy­ tach­T(61)_{.­W­badaniach­norweskich­wykazano,­że­ryzyko­wy­} stąpienia­SM­u­osób,­które­kiedykolwiek­paliły­papierosy,­jest­ prawie­dwukrotnie­większe(62)_. Jako­czynnik­ryzyka­SM­analizowano­również­wykształcenie.­ Uzyskano­przy­tym­niejednoznaczne­wyniki­–­w­części­badań­ nie­stwierdzono,­aby­poziom­wykształcenia­wpływał­na­zmniej­ szenie­ryzyka­zachorowania­na­SM(63)_{,­podczas­gdy­w­innych­}

odnotowano­ wyraźny­ wzrost­ ryzyka­ zachorowania­ na­ SM­ wraz­ze­wzrostem­poziomu­wykształcenia(64,65)_.

EPiDEMiOlOgiA­A­ROKOWANiE­W­SM

Mimo­wielu­czynników­wpływających­na­zachorowanie­i­prze­ bieg­możliwości­rokowania­w­SM­są­ograniczone.­Pierwszy­epi­ zod­sugerujący­SM­nie­daje­odpowiedzi­na­pytania:­Jaki­będzie­ dalszy­ przebieg­ choroby?­ Kiedy­ pojawi­ się­ kolejny­ rzut?­ Jaki­ będzie­ stopień­ niepełnosprawności­ i­ szybkość­ jej­ narastania?­ Ustalenie­rozpoznania­SM­nie­jest­równoznaczne­z­wczesnym­ inwalidztwem.­ Proces­ postępu­ niepełnosprawności­ przebiega­ u­każdego­pacjenta­indywidualnie.­Tremlett­i­wsp.­w­badaniach­ prowadzonych­ na­ populacji­ kanadyjskiej­ dowiedli,­ że­ choro­ ba­postępuje­szybciej­u­mężczyzn­niż­u­kobiet,­ale­stopień­nie­ pełnosprawności­uniemożliwiający­samodzielne­poruszanie­się­ osiągany­jest­w­podobnym­wieku­u­obu­płci(66,67)_{.­Miller­i­wsp.­} uważają,­że­gorszy­przebieg­SM­występuje­u­chorych­z­później­ szym­początkiem,­a­także­u­pacjentów­z­wysokim­wskaźnikiem­ rzutów­w­pierwszych­latach­choroby­i­nasilonymi­zmianami­de­ mielinizacyjnymi­w­badaniu­NMR(56,68)_{.­W­kolejnych­badaniach­} potwierdzono,­że­szybszy­postęp­niepełnosprawności­następuje­ u­chorych­z­pierwotnie­postępującą­postacią­SM(50,69)_. W­ocenie­stopnia­niepełnosprawności­od­1983­roku­wyko­rzys­ tywana­ jest­ 10­­stopniowa­ rozszerzona­ skala­ niewydolności­ a­u­6%­–­postępująco­­nawracającą(53)_{.­Z­badań­Ebersa­wynika,­} że­mniej­więcej­u­95%­chorych­z­RRMS­w­późniejszym­okresie­ następuje­przejście­w­postać­wtórnie­postępującą(31)_{.­Czas­trans­} formacji­jednej­postaci­SM­w­drugą­jest­różny­i­wynosi­średnio­ około­19­lat(54)_{.­Confavreux­i­Vukusic­uważają,­że­rocznie­u­2­­3%­} pacjentów­z­RRMS­następuje­przejście­w­postać­SPMS(53)_.

Znacznie­ rzadziej­ występuje­ SM­ o­ przebiegu­ pierwotnie­ po­ stępującym.­ Montalban­ uważa,­ że­ PPMS­ dotyczy­ 15­­20%­ wszystkich­chorych­na­SM­i­występuje­najczęściej­u­osób,­któ­ re­zachorowały­w­wieku­późniejszym(55)_{.­Interesujące,­ale­i­za­}

stanawiające­ są­ obserwacje,­ jakich­ dokonali­ Klupka­­Sarić­ i­wsp.,­zgodnie­z­którymi­na­terenie­zachodniej­Hercegowiny­ postać­pierwotnie­postępująca­SM­występuje­praktycznie­jedy­ nie­u­kobiet(18)_{.­Postać­postępująco­­nawracająca­RPMS­doty­} czy­10%­chorych­na­SM. EPiDEMiOlOgiCzNA­ANAlizA­OBjAWóW­ POCzątKOWyCH­SM Postawienie­diagnozy­i­właściwe­określenie­postaci­SM­często­ nie­jest­łatwe,­zwłaszcza­że­początkowe­objawy­mogą­być­róż­ ne,­a­nawet­niezgłaszane­przez­pacjenta.­Dużą­wagę­w­klasy­ fikacji­postaci­SM­przywiązuje­się­do­pierwszego­izolowanego­ zespołu­objawów­–­CIS.­Z­opublikowanych­w­2005­roku­badań­ Millera­i­wsp.­wynika,­że­u­85%­młodych­dorosłych­pierwsze­ objawy­choroby­przyjmują­postać­CIS,­zaś­u­30­­70%­chorych­ CIS­jest­początkiem­SM(56)_{.­Pierwszy­izolowany­zespół­obja­} wów­bywa­bardzo­różny­i­może­przybierać­formę­między­inny­ mi:­pozagałkowego­zapalenia­nerwu­wzrokowego,­niedowładu­ piramidowego,­ uszkodzenia­ pnia­ mózgu,­ móżdżku­ i­ rdzenia­ kręgowego,­niemniej­najczęściej­pierwszymi­objawami­były­za­ burzenia­czuciowe.

Do­częściej­badanych­objawów­początkowych­SM­należy­po­ zagałkowe­ zapalenie­ nerwu­ wzrokowego­ (PZNW).­ Na­ pod­ stawie­5­­letniej­obserwacji­grupy­pacjentów­po­PZNW,­prze­ prowadzonej­przez­Optic­Neuritis­Study­Group,­stwierdzono,­ że­ryzyko­wystąpienia­klinicznie­pewnego­SM­wynosi­30%(57)_.­ Podobne­wyniki­uzyskano­w­badaniach­polskich(58)_{.­W­pracach­} Millera­i­Weinshenkera­PZNW­było­najczęstszym­pierwszym­ objawem­SM­(26%)(56)_. CzyNNiKi­śRODOWiSKOWE­ A­zACHOROWANiA­NA­SM Na­pojawienie­się­i­rozwój­choroby­mają­wpływ­czynniki­śro­ dowiskowe.­Najczęstsze­z­nich­to:­infekcje,­choroby­z­gorącz­ ką,­stres,­urazy.­Szczególnie­infekcje­wirusowe­stanowią­czyn­ nik­wyzwalający­rzuty­SM.­Ocenia­się,­że­reakcje­emocjonalne­ mogą­ wpływać­ na­ układ­ immunologiczny,­ zwiększając­ licz­ bę­ limfocytów­ T­ pomocniczych­ w­ stosunku­ do­ supresoro­ wych­ oraz­ aktywując­ makrofagi(39)_{.­ Badanie­ przeprowadzo­}

ne­przez­Edwardsa­i­wsp.­potwierdza,­że­ryzyko­wystąpienia­ rzutów­po­przebyciu­objawowego­zakażenia­górnych­dróg­od­ dechowych­zwiększa­się­2­­krotnie(59)_{.­U­pacjentów­z­podwyż­}

szonym­mianem­przeciwciał­przeciwwirusowych­ryzyko­wystą­ pienia­rzutów­lub­zaostrzeń­choroby­zwiększa­się­3­­4­­krotnie,­

96

Davenport­ C.:­ Multiple­ sclerosis:­ from­ the­ standpoint­ of­

3.­ geographic­distribution­and­race.­Arch.­Neurol.­Psychiatry­ 1922;­8:­51­­58. Bulman­D.,­Ebers­G.:­The­geography­of­multiple­sclerosis­ 4.­ reflects­genetic­susceptibility.­J.­Trop.­Geogr.­Neurol.­1922;­ 2:­66­­72. Poser­C.M.:­The­dissemination­of­multiple­sclerosis:­a­Viking­ 5.­

saga?­ A­ historical­ essay.­ Ann.­ Neurol.­ 1994;­ 36­ supl.­ 2:­ S231­­S243. Kurtzke­J.F.:­Epidemiologic­evidence­for­multiple­sclerosis­ 6.­ as­an­infection.­Clin.­Microbiol.­Rev.­1993;­6:­382­­427. Noseworthy­J.H.,­Lucchinetti­C.,­Rodriguez­M.,­Weinshenker­ 7.­ B.G.:­Multiple­sclerosis.­N.­Engl.­J.­Med.­2000;­343:­938­­952. Kurtzke­J.F.:­MS­epidemiology­world­wide.­One­view­of­cur­ 8.­ rent­status.­Acta­Neurol.­Scand.­Suppl.­1995;­161:­23­­33. Pugliatti­M.,­Rosati­G.,­Carton­H.­i­wsp.:­The­epidemiology­ 9.­

of­ multiple­ sclerosis­ in­ Europe.­ Eur.­ J.­ Neurol.­ 2006;­ 13:­ 700­­722.

Benito­­León­J.,­Martin­E.,­Vela­L.­i­wsp.:­Multiple­sclerosis­

10.­

in­Móstoles,­central­Spain.­Acta­Neurol.­Scand.­1998;­98:­ 238­­242.

Tola­ M.A.,­ Yugueros­ M.I.,­ Fernández­­Buey­ N.,­ Fernán­

11.­

dez­­Herranz­R.:­Prevalence­of­multiple­sclerosis­in­Valladol­ id,­northern­Spain.­J.­Neurol.­1999;­246:­170­­174.

Firnhaber­ W.,­ Lauer­ K.­ (red.):­ Multiple­ Sclerosis­ in­ Europe.­

12.­

An­Epidemiological­Update.­Leuchtturm­­Verlag,­Alsbach­1994. Debouverie­ M.,­ Pittion­­Vouyovitch­ S.,­ Louis­ S.­ i­ wsp.:­

13.­

Increasing­ incidence­ of­ multiple­ sclerosis­ among­ women­ in­Lorraine,­Eastern­France.­Mult.­Scler.­2007;­13:­962­­967. Solaro­ C.,­ All­ emani­ C.,­ Messmer­ Uccelli­ M.­ i­ wsp.:­

14.­ The­prevalence­of­multiple­sclerosis­in­the­north­­west­Italian­ province­of­Genoa.­J.­Neurol.­2005;­252:­436­­440. Pugliatti­M.,­Riise­T.,­Sotgiu­M.A.­i­wsp.:­Increasing­inci­ 15.­ dence­of­multiple­sclerosis­in­the­province­of­Sassari,­north­ ern­Sardinia.­Neuroepidemiology­2005;­25:­129­­134. Ragonese­P.,­Salemi­G.,­D’Amelio­M.­i­wsp.:­Multiple­sclero­ 16.­ sis­in­southern­Europe:­Monreale­City,­Italy.­A­twenty­­year­ follow­­up­incidence­and­prevalence­study.­Neuroepidemiolo­ gy­2004;­23:­306­­309.

Grimaldi­ L.M.,­ Salemi­ G.,­ Grimaldi­ G.­ i­ wsp.:­ High­ inci­

17.­

dence­ and­ increasing­ prevalence­ of­ MS­ in­ Enna­ (Sicily),­ southern­Italy.­Neurology­2001;­57:­1891­­1893.

Klupka­­Sarić­ I.,­ Ristić­ S.,­ Sepcić­ J.­ i­ wsp.:­ Epidemiology­

18.­

of­multiple­sclerosis­in­western­Herzegovina.­Clin.­Neurol.­ Neurosurg.­2007;­109:­779­­783.

Lauer­K.:­Epidemiologie­der­multiplen­Sklerose.­W:­Henkes­

19.­

H.,­ Kölmel­ H.W.­ (red.):­ Die­ entzündlichen­ Erkrankungen­ des­ Zentralnervensystems.­ Handbuch­ und­ Atlas.­ ecomed,­ Landsberg/Lech­1997. Lauer­K.:­Multiple­sclerosis­in­the­old­world:­the­new­old­ 20.­ map.­W:­Firnhaber­W.,­Lauer­K.­(red.):­Multiple­Sclerosis­ in­Europe.­An­Epidemiological­Update.­Leuchtturm­­Verlag,­ Alsbach­1994. Potemkowski­A.:­Analiza­epidemiologiczna­ogniska­stward­ 21.­ nienia­rozsianego­na­terenie­byłego­województwa­szczeciń­ skiego.­Przegl.­Epidemiol.­2001;­55:­331­­341. Potemkowski­A.,­Walczak­A.,­Nocoń­D.­i­wsp.:­Epidemio­ 22.­ logical­analysis­of­multiple­sclerosis­in­the­Szczecin­region,­ north­­western­part­of­Poland­(1960­­1992).­W:­Firnhaber­W.,­ Lauer­K.­(red.):­Multiple­Sclerosis­in­Europe.­An­Epidemi­ ological­Update.­Leuchtturm­­Verlag,­Alsbach­1994. Potemkowski­A.:­Analiza­epidemiologiczna­stwardnienia­roz­ 23.­ sianego­w­województwie­szczecińskim:­ocena­zachorowalności­ i­chorobowości­w­latach­1993­­1995.­Neurol.­Neurochir.­Pol.­ 1999;­33:­575­­585. Łobińska­A.,­Stelmasiak­Z.:­Epidemiological­aspects­of­mul­ 24.­

tiple­ sclerosis­ in­ Lublin­ (Poland).­ Neurol.­ Neurochir.­ Pol.­ 2004;­38:­361­­366.

ruchowej­ opracowana­ przez­ Kurtzkego­ −­ EDSS(70)_{.­ Granicę,­}

do­ której­ nie­ stwierdza­ się­ jeszcze­ upośledzenia­ funkcjonal­ nego,­choć­w­badaniu­neurologicznym­obecne­są­już­objawy,­ stanowią­3­punkty.­Na­konieczność­korzystania­z­jednostron­ nej­ asekuracji­ w­ postaci­ laski­ lub­ kuli­ wskazuje­ 6­ punktów­ w­skali­EDSS,­7­punktów­oznacza,­że­chory­porusza­się­jedy­ nie­na­wózku­inwalidzkim,­zaś­9­punktów­–­że­chory­pozostaje­ w­łóżku­i­wymaga­bezwzględnie­pomocy­osoby­drugiej. Jednym­z­bardziej­istotnych­parametrów­oceny­postępu­cho­ roby­i­niepełnosprawności­jest­czas,­w­jakim­pacjent­uzysku­ je­6­punktów­w­skali­EDSS.­Ocenia­się,­że­średnio­wynosi­on­ 20­­30­lat(66,71)_{.­W­badaniu­opublikowanym­przez­Weinshenkera­} w­1989­roku­średni­czas­potrzebny­do­osiągnięcia­6­punktów­ w­skali­EDSS­oszacowano­na­15­lat(72)_{.­W­badaniach­prze­} prowadzonych­przez­Confavreux­w­2000­roku­okres­ten­wy­ nosił­20,1­roku(54)_{,­zaś­według­Pittocka­(2004­r.)­–­28­lat}(73)_.­ Kremen­chutzky­w­pracy­opublikowanej­w­2006­roku­stwierdził,­ że­6­punktów­w­skali­EDSS­chory­uzyskuje­po­12,7­roku(74)_,­ a­Tremlett­–­że­po­27,9­roku(67)_. Choć­niepełnosprawność­nie­postępuje­równomiernie­–­może­ przybierać­różne­formy­i­zmieniać­się­w­zależności­od­zaostrzeń­ choroby­–­przyjmuje­się,­że­średnio­wzrasta­o­0,3­­0,5­stopnia­ EDSS­na­rok.­Należy­pamiętać,­że­SM­może­mieć­różny­prze­ bieg­i­niejednokrotnie­przez­wiele­lat­pacjent­utrzymuje­spraw­ ność­na­poziomie­3­punktów­EDSS.­Sytuacje,­w­których­do­ chodzi­do­gwałtownego­pogorszenia­sprawności,­nie­są­częste.­ Jednocześnie­mniej­więcej­połowa­chorych­z­postacią­rzuto­ wo­­remisyjną­ w­ ciągu­ 12­ lat­ z­ 3.­ stopnia­ EDSS­ przechodzi­ w­6.­stopień­i­potrzebuje­asekuracji­przy­poruszaniu­się(73)_. PODSUMOWANiE Badania­epidemiologiczne,­szczególnie­w­przewlekłych­scho­ rzeniach­neurologicznych,­przynoszą­znaczącą­wiedzę­o­prze­ biegu­choroby,­tak­ważną­w­komunikacji­z­chorym. W­celu­opisania­podstawowych­parametrów­epidemiologicz­ nych­w­Polsce,­wzorem­wielu­krajów,­potrzebne­jest­powoła­ nie­Narodowego­Rejestru­Chorych­na­SM,­skupiającego­wokół­ tego­projektu­wszystkie­ośrodki­zajmujące­się­badaniami­SM. Opracowana­ w­ ten­ sposób­ baza­ danych­ umożliwi­ dokład­ ną­ ocenę­ potrzeb­ chorych­ na­ SM­ i­ ich­ realizację.­ Dotyczy­ to­zwłaszcza­zabezpieczenia­we­właściwym­stopniu­dostęp­ ności­ do­ leczenia­ immunomodulacyjnego­ dla­ potrzebują­ cych­tego­każdego­roku­w­Polsce­(według­symulacyjnych­da­ nych­od­1100­do­1700­nowych­chorych).­Pozwoli­to­również­ na­ przeprowadzenie­ tak­ potrzebnych­ analiz­ farmakoekono­ micznych.

PIŚMIENNICTWO: BIBLIOGRAPHY:

Cendrowski­ W.:­ Neuroepidemiologia­ kliniczna.­ Volumed,­

1.­

Wrocław­1997.

Bailey­ P.:­ Incidence­ of­ multiple­ sclerosis­ in­ United­ States­

2.­

97

Potemkowski­ A.:­ Epidemiologiczne­ badania­ czasu­ trwania­

48.­

choroby­i­długości­życia­chorych­na­stwardnienie­rozsiane.­ Zdrow.­Publiczne­1999;­1:­5­­11.

Hyllested­ K.:­ Disseminated­ Sclerosis­ in­ Denmark.­ Preva­

49.­

lence­ and­ Geographical­ Distribution.­ J.­ Jørgensen­ &­ Co,­ Copenhagen­1959.

Weinshenker­ B.G.,­ Rice­ G.P.,­ Noseworthy­ J.H.­ i­ wsp.:­

50.­

The­ natural­ history­ of­ multiple­ sclerosis:­ a­ geographically­ based­ study.­ 3.­ Multivariate­ analysis­ of­ predictive­ factors­ and­models­of­outcome.­Brain­1991;­114:­1045­­1056. Boiko­ A.,­ Vorobeychik­ G.,­ Paty­ D.­ i­ wsp.;­ University­

51.­

of­British­Columbia­MS­Clinic­Neurologists:­Early­onset­ multiple­ sclerosis:­ a­ longitudinal­ study.­ Neurology­ 2002;­ 59:­1006­­1010.

Hafler­ D.A.:­ Multiple­ sclerosis.­ J.­ Clin.­ Invest.­ 2004;­ 113:­

52.­ 788­­794. Confavreux­C.,­Vukusic­S.:­Natural­history­of­multiple­scle­ 53.­ rosis:­a­unifying­concept.­Brain­2006;­129:­606­­616. Vukusic­S.,­Confavreux­C.:­Prognostic­factors­for­progres­ 54.­ sion­of­disability­in­the­secondary­progressive­phase­of­mul­ tiple­sclerosis.­J.­Neurol.­Sci.­2003;­206:­135­­137. Montalban­X.:­Primary­progressive­multiple­sclerosis.­Curr.­ 55.­ Opin.­Neurol.­2005;­18:­261­­266. Miller­D.H.,­Hornabrook­R.W.,­Purdie­G.:­The­natural­history­ 56.­ of­multiple­sclerosis:­a­regional­study­with­some­longitudinal­ data.­J.­Neurol.­Neurosurg.­Psychiatry­1992;­55:­341­­346. Optic­ Neuritis­ Study­ Group:­ The­ 5­­year­ risk­ of­ MS­ after­

57.­

optic­ neuritis.­ Experience­ of­ the­ optic­ neuritis­ treatment­ trial.­Neurology­1997;­49:­1404­­1413. Potemkowski­A.:­Optic­neuritis­as­the­initial­manifestation­ 58.­ of­multiple­sclerosis.­Klin.­Oczna­2000;­102:­95­­98. Edwards­S.,­Zvartau­M.,­Clarke­H.­i­wsp.:­Clinical­relapses­ 59.­ and­disease­activity­on­magnetic­resonance­imaging­associat­ ed­with­viral­upper­respiratory­tract­infections­in­multiple­scle­ rosis.­J.­Neurol.­Neurosurg.­Psychiatry­1998;­64:­736­­741. DeStefano­ F.,­ Verstraeten­ T.,­ Jackson­ L.A.­ i­ wsp.;­ Vaccine­

60.­

Safety­ Datalink­ Research­ Group,­ National­ Immunization­ Program,­Centers­for­Disease­Control­and­Prevention:­Vac­ cinations­and­risk­of­central­nervous­system­demyelinating­ diseases­in­adults.­Arch.­Neurol.­2003;­60:­504­­509. Sopori­M.L.,­Kozak­W.:­Immunomodulatory­effects­of­ciga­ 61.­ rette­smoke.­J.­Neuroimmunol.­1998;­83:­148­­156. Riise­T.,­Nortvedt­M.W.,­Ascherio­A.:­Smoking­is­a­risk­fac­ 62.­ tor­for­multiple­sclerosis.­Neurology­2003;­61:­1122­­1124. Rolak­L.A.:­Differential­diagnosis­of­MS.­AAN­­2005,­Sylla­ 63.­ bus,­1KP­­006:­31­­41. Ghadirian­P.,­Jain­M.,­Ducic­S.­i­wsp.:­Nutritional­factors­ 64.­ in­the­aetiology­of­multiple­sclerosis:­a­case­­control­study­ in­Montreal,­Canada.­Int.­J.­Epidemiol.­1998;­27:­845­­852. Thorogood­M.,­Hannaford­P.C.:­The­influence­of­oral­con­ 65.­

traceptives­ on­ the­ risk­ of­ multiple­ sclerosis.­ Br.­ J.­ Obstet.­ Gynaecol.­1998;­105:­1296­­1299.

Tremlett­H.,­Paty­D.,­Devonshire­V.:­Disability­progression­

66.­

in­multiple­sclerosis­is­slower­than­previously­reported.­Neu­ rology­2006;­66:­172­­177.

Tremlett­ H.,­ Paty­ D.,­ Devonshire­ V.:­ The­ natural­ history­

67.­

of­ primary­ progressive­ MS­ in­ British­ Columbia,­ Canada.­ Neurology­2005;­65:­1919­­1923.

Miller­D.H.,­Filippi­M.,­Fazekas­F.­i­wsp.:­Role­of­magnetic­

68.­

resonance­ imaging­ within­ diagnostic­ criteria­ for­ multiple­ sclerosis.­Ann.­Neurol.­2004;­56:­273­­278.

Trojano­M.,­Avolio­C.,­Manzari­C.­i­wsp.:­Multivariate­anal­

69.­

ysis­ of­ predictive­ factors­ of­ multiple­ sclerosis­ course­ with­ a­validated­method­to­assess­clinical­events.­J.­Neurol.­Neu­ rosurg.­Psychiatry­1995;­58:­300­­306.

Dalszyciągpiśmiennictwaznajdujesięnastronie108. Kowal­P.:­Epidemiologia­stwardnienia­rozsianego­na­terenie­

25.­

4­ województw­ zachodniej­ Polski.­ Praca­ doktorska,­ Akade­ mia­Medyczna,­Poznań­1987.

Wender­ M.,­ Pruchnik­­Grabowska­ D.,­ Hertmanowska­ H.­

26.­

i­wsp.:­Epidemiology­of­multiple­sclerosis­in­western­Poland­ –­a­comparison­between­prevalence­rates­in­1965­and­1981.­ Acta­Neurol.­Scand.­1985;­72:­210­­217.

Stelmasiak­ Z.:­ Problemy­ diagnostyczne­ stwardnienia­ roz­

27.­

sianego.­Neurol.­Neurochir.­Pol.­2005;­39­supl.­3:­700­­702. Szpernalowska­ D.:­ Analiza­ epidemiologiczna­ stwardnienia­

28.­

rozsianego­ w­ powiecie­ szczecineckim­ w­ latach­ 1993­­2005.­ Praca­doktorska,­Pomorska­Akademia­Medyczna,­Szczecin­ 2008.

Potemkowski­A.,­Stankiewicz­J.,­Brzozowski­S.­i­wsp.:­Ana­

29.­

liza­ epidemiologiczna­ stwardnienia­ rozsianego­ w­ regionie­ Szczecina­ w­ latach­ 1960­­2004.­ Neurol.­ Neurochir.­ Pol.­ 2005;­39­supl.­2:­301­­302.

Fryze­ W.,­ Obiedziński­ R.:­ Występowanie­ stwardnienia­ roz­

30.­

sianego­ wśród­ mieszkańców­ miasta­ Tczew­ położonego­ na­ północy­Polski.­Neurol.­Neurochir.­Pol.­1996;­supl.­3:­77. Ebers­ G.C.:­ Prognostic­ factors­ for­ multiple­ sclerosis:­

31.­ the­importance­of­natural­history­studies.­J.­Neurol.­2005;­ 252­supl.­3:­III15­­III20. Hader­W.J.,­Yee­I.M.:­Incidence­and­prevalence­of­multiple­ 32.­ sclerosis­in­Saskatoon,­Saskatchewan.­Neurology­2007;­69:­ 1224­­1229.

Wasay­ M.,­ Ali­ S.,­ Khatri­ I.A.­ i­ wsp.:­ Multiple­ sclerosis­

33.­

in­Pakistan.­Mult.­Scler.­2007;­13:­668­­669.

Grzesiuk­ A.K.:­ Clinical­ and­ epidemiologic­ characteristics­

34.­

of­20­patients­with­multiple­sclerosis­in­Cuiabá­­Mato­Gros­ so,­Brazil.­Arq.­Neuropsiquiatr.­2006;­64:­635­­638. Al­­Araji­ A.,­ Mohammed­ A.I.:­ Multiple­ sclerosis­ in­ Iraq:­

35.­ does­it­have­the­same­features­encountered­in­Western­coun­ tries?­J.­Neurol.­Sci.­2005;­234:­67­­71. El­­Salem­K.,­Al­­Shimmery­E.,­Horany­K.­i­wsp.:­Multiple­ 36.­ sclerosis­in­Jordan:­a­clinical­and­epidemiological­study.­J.­ Neurol.­2006;­253:­1210­­1216. Etemadifar­M.,­Janghorbani­M.,­Shaygannejad­V.,­Ashtari­ 37.­ F.:­Prevalence­of­multiple­sclerosis­in­Isfahan,­Iran.­Neuro­ epidemiology­2006;­27:­39­­44. Amato­M.P.,­Ponziani­G.,­Bartolozzi­M.L.,­Siracusa­G.:­ 38.­ A­prospective­study­on­the­natural­history­of­multiple­scle­ rosis:­clues­to­the­conduct­and­interpretation­of­clinical­tri­ als.­J.­Neurol.­Sci.­1999;­168:­96­­106. Sadovnick­A.D.:­Genetic­epidemiology­of­multiple­sclerosis:­ 39.­ a­survey.­Ann.­Neurol.­1994;­36­supl.­2:­S194­­S203. Kaźmierski­R.:­Epidemiologia­opisowa­i­badania­czynników­ 40.­ środowiskowych­w­ognisku­wysokiego­ryzyka­rozpowszech­ nienia­stwardnienia­rozsianego.­Praca­doktorska,­Akademia­ Medyczna,­Poznań­1995. Runmarker­B.,­Andersen­O.:­Prognostic­factors­in­a­multiple­ 41.­

sclerosis­ incidence­ cohort­ with­ twenty­­five­ years­ of­ fol­ low­­up.­Brain­1993;­116:­117­­134.

de­ Seze­ J.,­ Delalande­ S.,­ Michelin­ E.­ i­ wsp.:­ Brain­ MRI­

42.­

in­ late­­onset­ multiple­ sclerosis.­ Eur.­ J.­ Neurol.­ 2005;­ 12:­ 241­­244. Sadovnick­A.D.,­Baird­P.A.:­The­familial­nature­of­multiple­ 43.­ sclerosis:­age­­corrected­empiric­recurrence­risks­for­children­ and­siblings­of­patients.­Neurology­1988;­38:­990­­991. Sadovnick­A.D.,­Baird­P.A.,­Ward­R.H.:­Multiple­sclerosis:­ 44.­

updated­ risks­ for­ relatives.­ Am.­ J.­ Med.­ Genet.­ 1988;­ 29:­ 533­­541. Robertson­N.P.,­Clayton­D.,­Fraser­M.­i­wsp.:­Clinical­con­ 45.­ cordance­in­sibling­pairs­with­multiple­sclerosis.­Neurology­ 1996;­47:­347­­352. Selmaj­K.:­Stwardnienie­rozsiane.­Termedia,­Poznań­2006. 46.­ Cendrowski­W.:­Survival­in­multiple­sclerosis.­Mult.­Scler.­ 47.­ 1998;­4:­369­­370.