Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/1 49
MARIAN DMOCHOWSKI, MONIKA BOWSZYC-DMOCHOWSKA,
ALEKSANDRA DAŃCZAK-PAZDROWSKA
S
Su urro ow wiic ce e p pę ęc ch he errz zy yc cy y z zw wy yk kłłe ejj d da ajją ą p po oz zy ytty yw wn ną ą rre ea ak kc cjję ę d
do oo ok ko ołła a m miie es sz zk kó ów w w włło os so ow wy yc ch h w w tte ec ch hn niic ce e iim mm mu un no offllu uo orre es sc ce en nc cjjii p po oś śrre ed dn niie ejj
n
na a p prra aw wiid dłło ow we ejj llu ud dz zk kiie ejj s sk kó órrz ze e
P
Pe em mp ph hiig gu us s v vu ullg ga arriis s s se erra a g giiv ve e p po os siittiiv ve e rre ea ac cttiio on n a arro ou un nd d h ha aiirr ffo olllliic clle es s w wiitth h iin nd diirre ec ctt iim mm mu un no offllu uo orre es sc ce en nc ce e o on n n no orrm ma all h hu um ma an n s sk kiin n
Diagnozowanie chorób krêgu pêcherzycy, pomimo ogromnego postêpu, jaki dokona³ siê w ostatniej dekadzie, owocuj¹c opracowaniem testów ELISA z rekombinantowa- nymi desmogleinami (dsg) 1 i 3, czy te¿ gotowymi zestawa- mi do immunofluorescencji w technologii scalonej (chip technology), ci¹gle jeszcze kryje pu³apki. Okazuje siê, ¿e nie ma autoantygenów, które by³yby specyficzne dla tylko jed- nej odmiany pêcherzycy mediowanej przez autoprzeciwcia-
³a IgG. Przy u¿yciu czu³ych technik ELISA mo¿na nawet wykryæ patogenne autoprzeciwcia³a IgG przeciwko dsg 3 w niektórych surowicach od chorych diagnozowanych ja- ko pêcherzyca liœciasta (PF) b¹dŸ endemiczna PF. Miêdzy innymi dlatego warto zwróciæ uwagê na zaskakuj¹ce dla cz³owieka zorientowanego na postêp techniczny doniesienia sugeruj¹ce, ¿e tradycyjna technika histopatologicznego bar- wienia H+E jest najprzydatniejsza do diagnozy zarówno PF, jak i pêcherzycy zwyk³ej (PV) w porównaniu z technologicz- nie i sk¹din¹d finansowo bardziej zaawansowanymi techni- kami. Jednak czasami zdarzaj¹ siê przypadki przejœcia PV w PF i odwrotnie, a nawet przypadki, w których rozró¿nie- nie PV/PF nie jest mo¿liwe, co piêknie wspó³gra z koncep- cj¹ ci¹g³ego spektrum (kontinuum) chorób pêcherzowych z autoimmunizacji postulowan¹ tak¿e przez M. Dmochow- skiego ju¿ na pocz¹tku lat 90. ubieg³ego stulecia. Jednak¿e w rutynowej pracy diagnostycznej omówione powy¿ej przy- padki zdarzaj¹ siê rzadko (byæ mo¿e jednak czu³e techniki biochemiczne sprawi¹, ¿e bêdzie siê je identyfikowaæ czê- œciej) i je¿eli chodzi o wstêpn¹ ocenê chorego tradycyjn¹ technik¹ immunofluorescencji poœredniej (IIF) na prawid³o- wej ludzkiej skórze, to warto jest zwróciæ uwagê na fakt po- zytywnej reakcji o typie sieci rybackiej w okolicy mieszka w³osowego (fot.) i uznaæ j¹ za dodatni¹ nawet wtedy, gdy brak jest œwiecenia w innych okolicach. Poniewa¿ dsg 3 za- kotwicza w³os telogenowy w mieszku, dlatego wydaje siê,
¿e taki typ reakcji pozwala na zasugerowanie wstêpnego roz- poznania PV technik¹ IIF. Jest intryguj¹cym zagadnieniem, dlaczego PV jest chorob¹ œluzówkowo-skórn¹, w której pa- tologia œluzówkowa jamy ustnej zwykle dominuje nad pato- logi¹ skórn¹, a przecie¿ œluzówki tamtejsze pozbawione s¹
w³osów. Oczywiœcie najprostszym wyt³umaczeniem jest fakt,
¿e dsg 3 nie gra roli wy³¹cznie w mieszku w³osowym, co wiadomo od dawna. Jednak, alternatywnie chcia³oby siê spe- kulowaæ, ¿e patomechanizmu PV nie powinno siê rozpatry- waæ wy³¹cznie w relacji do dsg. Bie¿¹ce dane, zarówno do- œwiadczalne, jak i kliniczne, o potencjalnych zaburzeniach w uk³adzie receptorów cholinergicznych w PV byæ mo¿e ofe- ruj¹ atrakcyjne rozwi¹zanie zagadki, zw³aszcza w kontek- œcie faktu, ¿e u ludzi chorych na PV do wy³ysienia nie do- chodzi, w przeciwieñstwie do myszy z deficytem dsg3, któ- re cechuje utrata ow³osienia.
Piœmiennictwo
1. Tóth GG, Pas HH, Jonkman MF: Transition of pemphigus vul- garis into pemphigus foliaceus confirmed by antidesmoglein ELISA profile. Int J Dermatol, 2002, 41: 525-7.
2. Koch PJ, Mahoney MG, Cotsarelis G, et al.: Desmoglein 3 anchors telogen hair in the follicle. J Cell Sci, 1998, 11:
2529-37.
Nota techniczna
Fot. Pozytywna reakcja przeciwcia³ IgG w surowicy PV dooko³a mieszka w³osowego przy u¿yciu techniki IIF na prawid³owej ludzkiej skórze
Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/1 50
3. Arteaga LA, Prisaynh PS, Warren SJP, et al.: A subset of pem- phigus foliaceus patients exhibits pathogenic autoantibodies against both desmoglein-1 and desmoglein-3. J Invest Derma- tol, 2002, 118: 806-11.
4. Sullivan TP, Elgart GW, Kirsner RS: Pemphigus and smoking.
Int J Dermatol, 2002, 41: 528-30.
5. Müller E, Kernland K, Caldelari R, et al.: Unusual pemphigus phenotype in the presence of a Dsg1 and Dsg3 autoantibody profile. J Invest Dermatol, 2002, 118: 551-5.
6. Martel P, Cordel N, Courville P, et al.: Pemphigus with clini- cal, histological and immunological features of both vulgaris and foliaceus subtypes. Br J Dermatol, 2002, 147: 1263.
7. Grando SA, Pittelkow MR, Shultz LD, et al.: Pemphigus: an unfolding story. J Invest Dermatol, 2001, 117: 990-4.
8. Dmochowski M: Antygeny desmosomu i po³¹czenia skórno- -naskórkowego wi¹zane przez przeciwcia³a w pêcherzowych chorobach skóry o pod³o¿u autoimmunologicznym. Postêpy Dermatologii, 19985, 15: 259-65.
9. Delmonte S, Kanitakis J, Cozzani E, et al.: Diagnosing pem- phigus foliaceus: a retrospective analysis of clinical, histolo- gical and immunological criteria. Dermatology, 2001, 203:
289-93.
10. Camisa C, Kurz W: Pemphigus vulgaris (PV): the Cleveland Clinic experience 1987-200. J Invest Dermatol, 2002, 118: 739.
