Emilia Kątska1, Robert Kaczmarczyk2, Marzena Janczarek3, Grażyna Niedzielska1
1 Katedra i Klinika Otolaryngologii Dziecięcej, Foniatrii i Audiologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie;
kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Grażyna Niedzielska
2 Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurochirurgii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie;
kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Tomasz Trojanowski
3 Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie;
kierownik Zakładu: prof. dr hab. n. med. Małgorzata Szczerbo-Trojanowska
Streszczenie. Torbiel naskórkowa zwana też perlakiem wrodzonym jest wolno rosnącym guzem łagodnym
prawdopodobnie z tkanki embrionalnej. Najczęstszą lokalizacją guza jest okolica kąta mostowo-móżdżkowego. Występuje u osób młodych, częściej u kobiet. Objawy związane są ze strukturami naczyniowo-nerwowymi przylegającymi do guza.
Przedstawiono przypadek 39-letniej pacjentki z guzem okolicy kąta mostowo-móżdżkowego operowanej z tego powodu w 1997 roku. Trudności diagnostyczne stwarzało słabe zaznaczenie objawów dodatkowych utrzymujących się po leczeniu operacyjnym. Tomografia komputerowa głowy wykonana w 2003 roku uwidoczniła ponownie obecność zmiany rozrostowej. Podjęto decyzję o leczeniu neurochirurgicznym. W okresie pooperacyjnym pojawiło się pozaślimakowe zaburzenie słuchu, potwierdzone badaniami audiologicznymi. W badaniu histopatologicznym rozpoznano torbiel naskórkową. Przypadek ten przedstawiono z powodu rzadkiego występowania tego typu nowotworu (0,2–1%).
Słowa kluczowe: badania audiologiczne, kąt mostowo-móżdżkowy, perlak, torbiel naskórkowa
Abstract. Epidermoid cyst, also known as congenital cholesteatoma, is a slowly growing, benign tumor that probably develops from embryonic tissue. It is most frequently located in the cerebellopontine angle. It occurs in young people and is more common in women. The symptoms are connected with vascular-nervous structures adjacent to the tumor. We present a case of 39-year-old woman with a tumor of the cerebellopontine angle, who underwent surgery in 1997. The symptoms in the form of neuralgia nerve V were not clearly expressed, which caused diagnostic problems. CT examination of the head showed the presence of a tumor and neurosurgical treatment was scheduled. After operation, hearing loss occurred and audiological tests showed damage of hearing pathway of the retrocochlear origin. We reported this case because this type of neoplasm occurs very rarely (0.2–1%).
Key words: audiological tests, cerebellopontine angle, cholesteatoma, epidermoid cyst Nadesłano: 5.01.2010. Przyjęto do druku: 11.03.2010
Nie zgłoszono sprzeczności interesów.
Lek. Wojsk., 2010; 88 (2): 133–137 Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny
Adres do korespondencji:
dr n. med. Emilia Kątska ul. Olsztyńska 7, 20-732 Lublin
tel. +48 81 5 261 030, e-mail: ekatska@o2.pl
PRACE KAZUISTYCZNE
tworząc łuk ku tyłowi. Oceniono, że obraz mógł wska-zywać na nawrót zmiany z wciągnięciem w proces ww.
nerwu. Podanie środka kontrastowego nie ujawniło we-wnątrzczaszkowych ognisk patologicznego wzmocnie-nia. Stopień ucisku n. V był taki sam, jak w badaniach poprzednich (ryc. 1 i 2).
Z powodu uciążliwych dolegliwości bólowych, chorą zakwalifikowano do operacji (nr hist. chor. 15 954/2003).
Z dojścia podpotylicznego dotarto do guza zbudo-wanego z beznaczyniowych, żółtawych łusek (badanie histopatologiczne – masy rogowe). Śródoperacyjnie guz obejmował n. VIII, popychał do przodu i ku górze n. V, dociskając go do pętli tętniczej. Guz usunięto w całości, uwalniając nerwy ze zrostów.
Na podstawie obrazu klinicznego i badania histopato-logicznego postawiono rozpoznanie: Tumor cerebri reg.
anguli ponto‑cerebellaris dex. probabiliter cholesteato‑
ma recidivans subsequentae neuralgia n. trigemini dex.
W 2. dobie po reoperacji chora zaczęła zgłaszać prawo stronny niedosłuch. W 5. dobie po zabiegu wystą-pił niedowład obwodowy prawego nerwu twarzowego oraz szumy uszne. Ze względu na dołączenie się nowych objawów chorobowych wykonano TK głowy. Badanie nie wykazało krwiaka w loży pooperacyjnej ani pozo-stałości guza. Wykonano również badanie audiologicz-ne. W progowej audiometrii tonalnej w uchu prawym charakterystyczne. Najczęściej jest to neuralgia nerwu
trójdzielnego (n. V), uszkodzenie nerwu twarzowego (n. VII) czy przedsionkowo‑ślimakowego (n. VIII). Czasa-mi jedynym objawem jest wzrost ciśnienia wewnątrz-czaszkowego [1,2,5‑7]. Obserwowano też występowanie objawów po stronie przeciwnej do guza [8].
Całkowite usunięcie guza jest leczeniem z wybo-ru, chociaż nie zawsze jest możliwe ze względu na uwa-runkowania anatomiczne tej okolicy i stan zaawansowa-nia procesu chorobowego [9]. Powikłazaawansowa-nia pooperacyjne i nawroty są częste, a w przypadku zezłośliwienia roko-wanie jest niepomyślne [3‑6,10].
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek guza okolicy kąta mostowo‑móżdżkowego u chorej, u któ-rej objawy były słabo wyrażone, ale bardzo dokuczli-we w życiu codziennym. Przedstawiono również trudno-ści diagnostyczne i lecznicze w powiązaniu z badaniami audio logicznymi i obrazowymi.
Opis przypadku
39‑letnia chora została przyjęta do Kliniki Neuro‑
chirurgii Akademii Medycznej w Lublinie z powodu okre-sowo występującej neuralgii dolnej gałązki nerwu trój-dzielnego po stronie prawej utrzymującej się od około 5 lat, ze zmiennym nasileniem, pomimo leczenia farma-kologicznego. Pojawienie się dolegliwości pod postacią neuralgii środkowej gałązki nerwu trójdzielnego skłoniło lekarza do wykonania tomografii komputerowej (TK) gło-wy. W badaniu stwierdzono hipodensyjny obszar o cha-rakterze torbieli podpajęczynówkowej w okolicy kąta mostowo‑móżdżkowego po stronie prawej. W wywia-dzie chora nie podawała chorób uszu ani niedosłuchu.
Chorą zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego.
Do guza dotarto drogą kraniektomii podpotylicz-nej. Śródoperacyjnie guz wielkości dużego orzecha la-skowego umiejscowiony przy pniu mózgu, przemiesz-czał nerwy V, VII i VIII. Po nacięciu torebki guza usunięto jego zawartość – zrogowaciałe masy. W badaniu histo‑
patologicznym: „masy rogowe – nie można wykluczyć torbieli naskórkowej”.
W okresie pooperacyjnym utrzymywały się bóle pra-wej połowy twarzy w obrębie drugiej i trzeciej gałązki nerwu trójdzielnego, ograniczając aktywność życiową i zawodową chorej.
Chora była pod stałą kontrolą Poradni Neuro‑
chirurgicznej, gdzie okresowo wykonywano badania re-zonansu magnetycznego (MR) (2000–2003), które wyka-zywały obecność hipointensywnej przestrzeni, od przo-du i na prawo od mostu, penetrującej ku górze, z prze-mieszczeniem i uciśnięciem prawego konaru mózgu oraz ku dołowi do poziomu konaru środkowego móżdżku (2,5 × 2,4 × 0,9 cm). Prawy nerw trójdzielny był nieco po-grubiały, przechodził przez zmianę, zepchnięty bocznie,
Rycina 1. Wynik badania MR głowy. Obraz T1-zależny w projekcji osio-wej pokazuje w okolicy prawego kąta mostowo-móżdżkowego obec-ność hipointensywnej przestrzeni, której sygnał jest wyższy niż sygnał płynu mózgowo -rdzeniowego w obrębie komory IV.
Figure 1. MRI of the head – T1 scan – dependent in axial projection shows a hypointensive cavity within the right cerebellopontine angle;
its signal is higher than the signal of cerebrospinal fluid.
PRACE KAZUISTYCZNE
Zaburzenia audiologiczne w przebiegu torbieli naskórkowej/perlaka okolicy kąta mostowo-móżdżkowego – opis przypadku 135 Rozpoznanie guza niewielkich rozmiarów jest możli-we dzięki wykonaniu badań diagnostycznych – TK i MR [6,11‑14], jednakże nie zawsze otrzymuje się jednoznacz-ną diagnozę, częściej jedynie sugestię co do złośliwo-ści guza [13].
Pierwszym i jedynym objawem często jest pora-żenie n. VII [11,15], a także uszkodzenie n. V [14], rza-dziej n. VI [11]. Rzadko, analogicznie jak w prezento-wanym przypadku, występują objawy ze strony ner-wu przedsionkowo ‑ślimakowego. Opisywano pojedyn-cze przypadki z objawami związanymi ze wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym lub z trudnościami w połykaniu przy wciągnięciu w proces rozrostowy ner-wu językowo ‑gardłowego [16].
Leczeniem z wyboru jest całkowita resekcja guza [4], chociaż Di Rienzo zaleca też, gdy nie ma zagrożenia ży-cia – czekać i obserwować [2].
Pojawienie się powikłań pooperacyjnych mimo cał-kowitego usunięcia zmiany zmusza do reoperacji. Po-dobne obserwacje mieli Di Rienzo, Lakhdar, Meng i Pro-fant [2,4,6,15]. Najczęściej przyczyną skłaniającą do re-operacji są objawy niedowładu lub porażenia jednego lub wielu nerwów. Mogą też wystąpić powikłania na skutek uszkodzenia anatomicznych struktur występują-cych w okolicy operowanej. Dotyczy to ucisku na nerw:
trójdzielny, twarzowy, odwodzący. Stosunkowo rzad-ko pojawiają się późne objawy ze strony nerwu przed‑
sionkowo‑ślimakowego pod postacią niedosłuchu poza-ślimakowego i szumów usznych. Podobnie, jak w prezen‑
towanym przypadku, również Chang i Di Rienzo [2,12] ob-serwowali niedosłuch pozaślimakowy i szumy uszne.
stwierdzono niedosłuch odbiorczy wysokoczęstotliwo-ściowy (30–100–80 dB), w uchu lewym niewielki uby-tek słuchu do 30 dB jedynie w zakresie wysokich czę-stotliwości (ryc. 3). W audiometrii impedancyjnej uzy-skano obustronnie krzywe tympanometryczne typu „A”
bez odruchów z ucha prawego dla ipsi‑ i kontralateral-nej stymulacji dla częstotliwości powyżej 500 Hz. Oto-emisja akustyczna obustronnie wykazywała prawidło-we odpowiedzi. W badaniu słuchowych potencjałów wy-wołanych z pnia mózgu (ABR) stwierdzono zaburzenie morfo logii zapisu i wydłużenie latencji fal dla ucha pra-wego oraz zwiększenie różnicy interwałów w porówna-niu z uchem przeciwnym (>0,4 ms; ryc. 4).
Po leczeniu farmakologicznym i fizykoterapii ustąpi-ło porażenie n. VII, natomiast pozostał niedosłuch i szu-my uszne. Po 5 latach od reoperacji nie obserwowano wznowy procesu chorobowego, jak również nasilenia się ww. dolegliwości.
Omówienie
Wrodzony perlak kości skroniowej zwany zamiennie torbielą naskórkową jest rzadko spotykaną patologią. Po-większanie się jego masy jest bardzo powolne, przez co przez długi okres nie daje ewidentnych objawów klinicz-nych [11].
Rycina 3. Wynik badania progowej audiometrii tonalnej po operacji w 2003 r. Audiogram w okresie pooperacyjnym. Ucho lewe – niedosłuch odbiorczy powyżej 4 kHz do 30 dB, ucho prawe – niedosłuch odbiorczy do 100 dB dla częstotliwości powyżej 500 Hz
Figure 3. Pure-tone audiometry after operation – 2003. Pure-tone au-diometry of the left ear shows sensorineural hearing loss above 4 kHz till 30 dB. In the right ear – sensorineural hearing loss till 100 dB for frequency above 500 Hz
Rycina 2. Wynik badania MR głowy. Sekwencja RF-FAST pokazuje mo-delowanie nerwu trójdzielnego prawego przez zmianę oraz uciśnięcie i przemieszczenie mostu.
Figure 2. MRI of the head – RF-FAST sequence shows right trigemini nerve modelling by pseudotumor lesion and translocation and compres-sion of the pont.
PRACE KAZUISTYCZNE
Rycina 4. Wynik badania potencjałów wywołanych z pnia mózgu – zaburzenia morfologii zapisu fal oraz latencji, z trudnością ich interpretacji po stronie prawej. Wydłużenie latencji międzyszczytowych fal I-III i I-V
Figure 4. Auditory brain-stem potentials responses – disturbances of latency and morphology, particularly on the right side. Elongation of interpeak latency of I-III and I-V waves
PRACE KAZUISTYCZNE
Zaburzenia audiologiczne w przebiegu torbieli naskórkowej/perlaka okolicy kąta mostowo-móżdżkowego – opis przypadku 137 15. Profant M., Steno J.: Petrous apex cholesteatoma. Acta Otolaryngol., 2000;
120 (2): 164–167
16. Phnong H.L., Matsushima T., Hisada K., Matsumoto K.: Glossopharyngeal neuralgia due to an epidermoid tumour in the cerebellopontine angle. J. Clin.
Neurosci., 2004; 11 (7): 758–760
17. Schiefer T.K., Link M.J.: Epidermoids of the cerebellopontine angle: a 20-year experience. Surg. Neurol., 2008; 70 (6): 584–590
Porażenia pooperacyjne nerwów czaszkowych: V, VII, VIII opisywali: Lakhdar, Meng i Profant [4,6,15], a Shiefer obserwował je aż w 83% przypadków [17].
Należy podkreślić, iż w przypadku śródoperacyjne-go uszkodzenia nerwu przedsionkowo‑ślimakoweśródoperacyjne-go do-legliwości przybrałyby albo bardzo burzliwy charakter albo pojawiłyby się bezpośrednio po zabiegu. W oma-wianym przypadku objawy wystąpiły kilka dni po za-biegu. W naszym materiale u chorej wznowa była histo‑
patologicznie łagodna, ale Link, Kaylie, Tamura obserwo-wali zezłośliwienie wznów [3,5,10]. Kaylie obserwował również odległe przerzuty z zejściem śmiertelnym [3].
Podsumowanie
Przypadek przedstawiono ze względu na rzadkie wy-stępowanie tego typu zmiany oraz związane z tym trud-ności diagnostyczne pomimo typowego obrazu zmian audiologicznych potwierdzających uszkodzenie drogi słuchowej w odcinku pozaślimakowym.
Piśmiennictwo
1. Bonneville F., Sarrazin J.L., Marsot-Dupuch K. i wsp.: Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. Radiographics, 2001; 21 (2): 419–438
2. Di Rienzo L., Artuso A., Lauriello M. i wsp.: Pauci-symptomatic large epider-moid cyst of cerebellopontine angle: case report. Acta Otorhinolaryngol. Ital., 2004; 24 (2): 92–96
3. Kaylie D.M., Warren F.M 3rd., Haynes D.S., Jackson C.G.: Neurotologic man-agement of intracranial epidermoid tumors. Laryngoscope, 2005; 115 (6):
1082–1086
4. Lakhdar A., Sami A., Naja A. i wsp.: Epidermoid cyst of the cerebello-pontine angle. A surgical series of 10 cases and review of the literature.
Neurochirurgie, 2003; 49 (1): 13–24
5. Link M.J., Cohen P.L., Breneman J.C., Tew J.M. Jr: Malignant squamous degeneration of cerebellopontine angle epidermoid tumor. Case report.
J. Neurosurg., 2002; 97 (5): 1237–1243
6. Meng L., Yuguang L., Feng L. i wsp.: Cerebellopontine angle epidermoids pre-senting with trigeminal neuralgia. J. Clin. Neurosci., 2005; 12 (7): 784–786 7. Guttal K.S., Naikmasur V.G., Joshi S.K., Bathi R.J.: Trigeminal neuralgia
sec-ondary to epidermoid cyst at the cerebellopontine angle: case report and brief overview. Odontology, 2009; 97 (1): 54–56
8. Eimil-Ortiz M., Maria-Salgado F., Fontan-Tirado C. i wsp.: Pseudo-cluster-like headache secondary to contralateral epidermoid cyst of the pontocerebellar angle. Headache, 2008; 48 (3): 471–472
9. Kobata H., Kondo A., Iwasaki K.: Cerebellopontine angle epidermoids present-ing with cranial nerve hyperactive dysfunction: pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery, 2002; 50 (2): 276–285 10. Tamura K., Aoyagi M., Wakimoto H. i wsp.: Malignant transformation eight
years after removal of a benign epidermoid cyst: a case report. J. Neurooncol., 2006; 79 (1): 67–72
11. Omran A., De Denato G., Piccirillo E. i wsp.: Petrous bone cholesteatoma:
management and outcomes. Laryngoscope, 2006; 116 (4): 619–626 12. Chang P., Fagan P.A., Atlas M.D. i wsp.: Imaging destructive lesions of the
pe-trous apex. Laryngoscope, 1998; 108 (4 Pt 1): 599–604
13. Leonetti J.P., Shownkeen H., Marzo S.J.: Incidental petrous apex findings on magnetic resonance imaging. Ear Nose Throat. J., 2001; 80 (4): 202–206 14. Muckle R.P., De la Cruz A., Lo W.M.: Petrous apex lesions. Am. J. Otol., 1998;
19 (2): 219–225
PRACE POGLĄDOWE
W państwach starożytnych wraz z rozwojem sztuki wojennej i powstaniem armii następuje także stopnio-wy rozwój medycyny związanej z oddziałami wojskostopnio-wy- wojskowy-mi. W opiece nad chorym wojownikiem w szczególno-ści były ważne umiejętnow szczególno-ści chirurgiczne oraz leczenie różnego rodzaju urazów i zranień. Już od czasów pre‑
historycznych można zauważyć ewolucję instrumen-tarium chirurgicznego, najpierw było ono wykonywa-ne z materiałów organicznych, kamienia, a potem me-tali (brązu, żelaza), narzędzia cechowały się także coraz większą precyzją.
Niniejszy artykuł skupia się na medycynie wojsko-wej, zwłaszcza chirurgii, epoki żelaza (od ok. 700 lat p.n.e. do V–VI w.n.e.) i jej dwóch okresach – lateńskim
i rzymskim. Nie porusza on zagadnień związanych z me-dycyną wojskową w armiach starożytnego Wschodu i Grecji. Okres lateński przypadający na około 400 lat p.n.e. do początków n.e. to czas ekspansji plemion cel-tyckich w Europie. Okres rzymski obejmuje przedział czasowy od początków n.e. do około 375 roku n.e. i wią-że się z rozwojem Imperium Rzymskiego [1].
Pierwsze narzędzia chirurgiczne, które powstały w starożytnym Egipcie, Grecji czy wśród plemion cel-tyckich wywodziły się z narzędzi używanych przez rze-mieślników. Potem uległy one udoskonaleniu i przysto-sowaniu do zabiegów wykonywanych w obrębie ciała ludzkiego. Taką drogę przebył rzymski trepan zwany mo‑
diolusem, który także był wykorzystywany w rzymskiej