NERWOWEGO W OTĘPIENIU CZOŁOWO-SKRONIOWYM
BADANIA RECEPTOROWE
Badanie złogów amyloidu metodą PET, z użyciem specyficznego ligandu, zna kowanego węglem-11-PIB (Pittsburg Imaging Component) może być użyteczne w różnicowaniu wariantu czołowego FTLD i choroby Alzheimera, pozostaje jed nak w stanie eksperymentalnym (Rabinovici, 2007).
Dane na temat receptorów serotoninowych pozyskane metodą PET wskazują na zmniejszenie ich gęstości w korze czołowej i zakręcie obręczy (Franceschi, 2005; Bowen, 2008). Rolę różnicującą mogą mieć również badania transportu monoamin w jądrach podkorowych.
Czynność presynaptycznych receptorów dopaminowych oceniona badaniem SPECT z użyciem 123I-FP-CIT jest zmniejszona w FTLD o ok. 1/3 (Sedeghat, 2007). Zbliżone wyniki uzyskano wcześniej badając receptory nigrostiatalne z ży ciem znakowanej węglem-11 kokainy (Rinne, 2002). Upośledzenie wiązania ligan- dów dopaminowych liniowo koreluje z nasileniem objawów klinicznych. Być może powinno to skłaniać do ewaluacji potencjalnej roli leków dopaminergicznych w te rapii FTLD.
WNIOSKI
Z wyników przedstawionych badań wypływają wnioski praktyczne i poznawcze. W zakresie praktyki diagnostycznej wyższość badań czynnościowych ośrodkowego układu nerwowego nad badaniami strukturalnymi wydaje się udowodniona. Badania czynnościowe spełniają podstawowe oczekiwania diagnosty: neurologa, psychiatry, psychologa klinicznego w zakresie względnie wczesnego wykrywania FTLD i róż nicowania tej choroby z chorobą Alzheimera. Ograniczeniem tych badań jest wy stępowanie zmniejszonego przepływu i metabolizmu mózgowego glukozy płatów czołowych również w szeregu innych dysfunkcji neuropsychologicznych, zwłaszcza w depresji i rozlanym uszkodzeniu OUN wtórnym do urazów czaszkowo-mózgo- wych, chorób wewnętrznych i innych chorób neurodegeneracyjnych.
W zakresie poznawczym badania czynnościowe umożliwiły wgląd w szereg mecha nizmów patofizjologicznych FTLD, zwłaszcza roli uszkodzenia struktur podkorowych. W szczególności badania receptorowe, w zastosowaniu klinicznym, mogą otworzyć interesujące drogi w różnicowaniu wariantu czołowego FTLD z chorobą Alzheimera.
Jakie badanie wybrać? W chwili pisania tego rozdziału (styczeń 2011) najtań szym i najdostępniejszym badaniem jest klasyczna tomografia izotopowa SPECT.
W przyszłości niewykluczone jest zastąpienie tej metody przez perfuzyjną wersje tomografii komputerowej, a zwłaszcza jądrowego rezonansu magnetycz nego. Prawdopodobnie najdoskonalszy wgląd w funkcję mózgu w FTLD umoż liwia aparatura hybrydowa PET/TK, jednoczasowo oceniająca strukturę mózgu i mózgowy metabolizm glukozy, ograniczeniem jest jednak wysoki koszt badania. Rewolucją w ocenie mózgu może być hybrydowa diagnostyka PET/MRI operują ca w niektórych przypadkach w rozdzielczości milimetrowej, wysoce prototypo wy charakter tej techniki odsuwa jednak ocenę jej przydatności na przyszłość.
PIśMIENNICTWO
1. Bowen D.M., Procter A.W., Mann D.M. i wsp. (2008). Imbalance of a serotoner gic system in frontotemporal dementia: implication for pharmacotherapy. Psy chopharmacology. 196:603-610.
2. Diehl-Schmid J., Grimmer T., Drzezga A., et al. (2007). Decline of cerebral glu cose metabolism in frontotemporal dementia: a longitudinal 18F-FDG-PET- study. Neurobiol Aging. 28:42-50.
3. Du A.T., Jahng G.H., Hayasaka S. i wsp. (2006). Hypoperfusion in frontotempo- ral dementia and Alzheimer disease by arterial spin labeling MRI. Neurology. 67:1215-1220.
82
4. Dukart J., Mueller K., Horstmann A. i wsp. (2010). Differential effects of global and cerebellar normalization on detection and differentiation of dementia in FDG-PET studies. Neuroimage. 49:1490-1495.
5. Foster N.L., Heidebrink J.L., Clark C.M., et al. (2007). FDG-PET improves accu racy in distinguishing frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Brain. 130: 2616-2635.
6. Franceschi M., Anchisi D., Pelati O. i wsp. (2005). Glucose metabolism and serotonin receptors in the frontotemporal lobe degeneration. Ann Neurol. 57:216-225. 7. Jeong Y., Cho S.S., Park J.M. (2005). 18F-FDG PET findings in frontotemporal
dementia: an SPM analysis of 29 patients. J Nucl Med. 46:233-239.
8. Johnson J.K., Diehl J., Mendez M.F., et al. (2005). Frontotemporal lobar degener ation: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 62:925-930. 9. Kanda T., Ishii K., Uemura T. (2008). Comparison of grey matter and metabolic
reductions in frontotemporal dementia using FDG-PET and voxel-based mor- phometric MR studies. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 35:2227-2234.
10. Manes F., Paradiso S., Robinson R.G. i wsp. (1999). Neuropsychiatric effects of insular stroke. J Nerv Ment Dis. 187:707-712.
11. Mosconi L., Wai H. Tsui, Karl Herholz i wsp. (2008). Multicenter Standardized 18F-FDG PET diagnosis of mild cognitive impairment, Alzheimer’s disease, and other dementia. J Nucl Med. 49:390-398.
12. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L., et al. (1998). Frontotemporal lobar degen eration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. 51:1546-1554. 13. Perneczky R., Drzezga A., Diehl-Schmid J. i wsp. (2006). Schooling mediates
brain reserve in Alzheimer’s disease: findings of fluoro-deoxy-glucose-positron emission tomography. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 77:1060-1063.
14. Perneczky R., Diehl-Schmid J., Drzezga A., Kurz A. i wsp. (2007). Brain reserve capacity in frontotemporal dementia: a voxel-based 18F-FDG PET study. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 34:1082-1087.
15. Rabinovici G.D., Furst A.J., O’Neil J.P., et al. (2007). 11C-PIB PET imaging in Alzheimer disease and frontotemporal lobar degeneration. Neurology. 68:1205 -1212.
16. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K., Hodges J.R. (2002). The prevalence of fron totemporal dementia. Neurology. 58:1615-1621.
17. Rosen H.J., Lengenfelder J., Miller B.L. (2000). Frontotemporal dementia. Neu rol Clin. 18:979-992.
18. Rinne J.O., Laine M., Kaasinen V. i wsp. (2002). Striatal dopamine transport er and extrapyramidal symptoms in frontotemporal dementia. Neurology. 58:1489-1493.
19. Sedaghat F., Gotzamani-Psarrakou A., Dedousi E. i wsp. (2007). Evalua tion of dopaminergic function in frontotemporal dementia using I-FP- CIT single photon emission computed tomography. Neurodegener Dis. 4:382-325.
20. Stern Y., Habeck C., Moeller J. i wsp. (2005). Brain networks associated with cognitive reserve in healthy young and old adults. Cereb Cortex. 15:394-402.
21. Talbot P.R., Lloyd J.J., Snowden J.S. i wsp. (1998). A clinical role for 99mTc-HMPAO SPECT in the investigation of dementia? J Neurol Neu- rosurg Psychiatry. 64:306-313.
22. Varma A.R., Snowden J.S., Lloyd J.J. i wsp. (1999). Evaluation of the NINCDS-ADRDA criteria in the differentiation of Alzheimer’s disease and frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 66:184-188. 23. Walecki J. (red.) Neuroradiologia. UN-O. Warszawa 2000.
24. Yu Zhang, Norbert Schuff, An-Tao Du i wsp. (2009). White matter dam age in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease measured by diffusion MRI. Brain. 132:2579-2592.
O T E P IE N IE N O W E .in d b 8 4
84
E
p i d e m i o l o g i a o t ę p i e n i a c z o ł o w o-
s k r o n i o w e g oE
p i d e m i o l o g y o f t h eF
r o n t o-T
e m p o r a lD
e m e n tiaT
o m a s zG
a b r y e l e w i c zInstytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego, Polska Akademia Nauk
Key words: epidemiology, diagnostic criteria, coexistence o f disease entities
Słowa kluczowe: epidemiologia, kryteria diagnostyczne, w spółw ystępow aniejednostek
chorobowych
SUMMARY
In this chapter the author investigates the phenomenon of broadly understood epidemiology of the Fronto-Temporal Dementia. He pays special attention to the precise nomenclature and indicates that the term Fronto-Temporal Dementia (FTD) describes the clinical syndrome, while Fronto-Temporal Lobar Degeneration (FTLD) is used with reference to the neuro-pathologocal image. The author also re veals the drawbacks of some studies, which have resulted first of all from using dif ferent diagnostic criteria, which made it impossible to determine the epidemiology of this phenomenon in a satisfactory way. He also emphasises the significance of the new clinical diagnostic criteria introduced in 1998 in conducting new epidemio logic studies. Not only does the author stress the disease entities most frequently coexisting with Fronto-Temporal Dementia, but also those which coexist rarely, e.g. the Parkinsonian syndrome, which is linked to chromosome 17.
STR ESZCZEN IE
Autor w rozdziale zajmuje się zagadnieniem szeroko rozumianej epidemiologii otę pienia czołowo-skroniowego. Zwraca uwagę na precyzyjną nomenklaturę, wskazuje, iż przyjęto używać nazwy otępienie czołowo-skroniowe (Fronto-Temporal Demen tia - FTD) w odniesieniu do zespołu klinicznego, zaś zwyrodnienie płatów czoło- wo-skroniowych (Fronto-Temporal Lobar Degeneration - FTLD) w odniesieniu do obrazu neuropatologicznego. Pokazuje też niedostatki niektórych badań, wynikające przede wszystkim ze stosowania niejednolitych kryteriów diagnostycznych, niepo- zwalających w zadowalający sposób na ustalenie epidemiologii tego schorzenia. Pod kreśla rolę wprowadzonych w 1998 roku nowych klinicznych kryteriów diagnostycz nych w przeprowadzeniu nowych badań epidemiologicznych. Autor nie tylko zwraca uwagę na najczęstsze współwystępujące z otępieniem czołowo-skroniowym jednostki chorobowe, ale i te rzadko współwystępujące, np. zespół parkinsonowski, co sprzężo ne jest z chromosomem 17.
O T E P IE N IE N O W E .in d b 86
86
w s t ę p
Otępienie czołowo-skroniowe (ang. Fronto-Temporal Dementia - FTD) re prezentuje heterogenną genetycznie, patologicznie i klinicznie grupę schorzeń neurodegeneracyjnych, w których proces chorobowy obejmuje płaty czołowe i/ lub skroniowe. Najczęściej występuje postać czołowa z widocznymi zaburzeniami zachowania, rzadziej postać skroniowa z dominującymi zaburzeniami mowy. Pro totypowym schorzeniem dla FTD jest choroba Picka (ang. Pick’s Disease - PiD) opisana po raz pierwszy pod koniec X IX wieku. PiD występuje bardzo rzadko i sta nowi 1-7% wszystkich otępień rozwijających się przed 65. rokiem życia (Markes- bery, 1998).
b a d a n i a e p i d e m i o l o g i c z n e
Panuje przekonanie, że FTD występuje znacznie rzadziej niż choroba Alzheime ra (ang. Alzheimer’s Disease - AD), ale przeprowadzono bardzo mało badań epide miologicznych ustalających rozpowszechnienie i zapadalność na FTD. Przyczyną tego były między innymi podobieństwa w obrazie klinicznym do AD i nieprecyzyjne kryteria diagnostyczne - kliniczne i patologiczne (Wahlund i wsp., 2002). W pracy Mendeza i wsp. z 1993 roku wykazano, że 18 z 21 chorych z rozpoznaniem autop- syjnym choroby Picka miało ustalone kliniczne rozpoznanie AD. Inną przyczyną braku satysfakcjonującej liczby danych epidemiologicznych jest kwalifikowanie do większości badań dotyczących rozpowszechnienia otępienia osób powyżej 65. roku życia. Częsta dominacja zaburzeń psychopatologicznych nad zaburzeniami poznawczymi w początkowym okresie FTD może też skłaniać do błędnego rozpo znawania zaburzeń z kręgu schizofrenii lub zaburzeń afektywnych.
Wprowadzenie w 1998 roku nowych klinicznych kryteriów diagnostycznych (Neary i wsp., 1998) umożliwiło przeprowadzenie nowych badań epidemiolo gicznych. Zwyrodnienie płatów czołowych i skroniowych (ang. Fronto-Temporal Lobar Degeneration - FTLD) podzielono na FTD, otępienie semantyczne (ang. Semantic Dementa - SD) i afazję postępującą niepłynną (ang. Nonfluent Pro gressive Aphasia - PNFA). Wyniki badań pozwoliły na sformułowanie wniosku, że FTLD może być drugą po AD przyczyną otępień zwyrodnieniowych w grupie wiekowej przed 65. rokiem życia (Tolnay i Probst, 2001) i trzecią po AD oraz otępieniu z ciałami Lewy’go po 65. roku życia (Neary i wsp., 1998; Harvey i wsp., 2003; Pasquier i Delacourte, 1998), a czwartą uwzględniając również otępienia naczyniopochodne (Brun, 1993). FTLD jest przyczyną 5-15% ogółu otępień (Ho- koishi i wsp., 2001; Kertesz, 1997). Wielu autorów przypuszcza, że FTLD jest zbyt
rzadko rozpoznawane - szczególnie rozpowszechnienie i zapadalność przed 65. rokiem życia mogą być wyższe niż jest to przyjmowane w literaturze przedmiotu (Snowden i wsp., 2002; Kertesz i Munoz, 2002; Baldwin i Forstl, 1993).
Początek choroby przypada najczęściej na okres pomiędzy 50. i 60. rokiem ży cia, chociaż możne występować również u dwudziestokilkulatków (najmłodszy opisany przypadek dotyczył osoby 21-letniej) i po 90. roku życia (Knopman i wsp., 2004; Ratnavalli i wsp., 2002; Rosso i wsp., 2003). Nie stwierdzono istotnego wpły wu czynników socjoekonomicznych na częstość występowania choroby.
W 2000 roku na konferencji The Frontotem poral D ementia an d Pick’s Disease
Criteria Conference przyjęto używać nazwy FTD w odniesieniu do zespołu kli nicznego, a FTLD w odniesieniu do obrazu neuropatologicznego. Według badań neuropatologicznych FTLD stanowi od 10 do 20% otępień pierwotnie zwyrodnie niowych (Brun, 1987; Lowe, 1998); klasyczne przypadki choroby Picka występu ją jedynie w 7 do 20% przypadków (Litvan i wsp., 1997). Markesbery (1998) ba dając 357 mózgów osób z rozpoznanym otępieniem wykrył wykładniki choroby Picka w 3,2% przypadków. W pracy Bruna wykazano, że u 12,5% osób z rozpo znanym otępieniem stwierdza się w badaniu autopsyjnym cechy zwyrodnienia płatów czołowych i skroniowych bez towarzyszących zmian neuropatologicznych charakterystycznych dla AD. Dane z banku mózgów w Minneapolis w USA mówią o 6% ogółu przypadków, ale 17% przypadków otępienia u pacjentów, którzy zmarli przed ukończeniem 70. roku życia (Knopman i wsp., 1990). W The State o f Florida
Brain B an k FTLD stanowiło 5% ogółu przypadków i 8% przypadków poniżej 70 roku (Barker i wsp. 2002). Mendez szacuje, że FTLD stanowi około 10% wszystkich otępień (Mendez i wsp., 1996).
W badaniu populacyjnym przeprowadzonym w angielskim Cambridge (Ratna- valli i wsp., 2002) ustalono rozpowszechnienie FTD na 15 przypadków na 100 000 w wieku 4 5 -6 4 lata. Średni wiek początku choroby wynosił 52,8 lat (±8,7). Wyraź nie przeważali mężczyźni (14:3). Takie samo rozpowszechnienie było w przypadku AD. Najczęściej FTD rozpoczynało się pomiędzy 45. a 65. rokiem życia. Z bada nia tego wynika, że przed 65. rokiem życia FTD występuje równie często jak AD, a przed 50. rokiem życia prawdopodobnie częściej niż AD.
W badaniu holenderskim (Rosso i wsp., 2003) ustalono rozpowszechnienie FTD w grupach wiekowych: 5 0 -5 9 lat - 3,6 przypadków na 100 000; 6 0-69 lat - 9,4 na 100 000; 7 0-79 lat - 3,8 na 100 000. Średni wiek początku choroby wynosił 57,7 lat (±9,0). Kobiety nieznacznie przeważały - 51%. Rodzinne występowanie otępienia stwierdzono u 43% pacjentów. Mutacje w obrębie genu tau występowały u 14% ogółu badanych i 32% z dodatnim wywiadem rodzinnym. Ani ApoE2 ani ApoE4 nie wpływały na rozpowszechnienie choroby. W badaniu Knopmana w amerykań skim Rochester (Knopman i wsp., 2004) wskaźnik zapadalności na FTD wyniósł
88
odpowiednio: 4 0 -4 9 lat - 2,2 przypadki na 100 000; 5 0 -5 9 lat - 3,3 na 100 000; 6 0 -6 9 lat - 8,9 na 100 000.
Porównanie wyników różnych badań wskazuje na przewagę rozpowszechnienia FTLD w populacjach zachodnich nad azjatyckimi. Być może przyczyną tego faktu są czynniki genetyczne. Jedna trzecia chorych w Europie i Stanach Zjednoczonych ma pozytywny wywiad rodzinny (Chow i wsp., 1999; Stevens i wsp. 1998), podczas gdy większość japońskich przypadków FTLD jest sporadyczna (Ikeda, 2000). Inną przyczyną mogą być błędy w diagnostyce różnicowej otępienia z tendencją do zbyt rzadkiego rozpoznawania choroby. W badaniu japońskim przeprowadzonym wśród ambulatoryjnych pacjentów HigherBrainFunction ClinicInEhime (Ikeda i wsp., 2004) 12,7% miało FTLD (52,4% FTD; 35,7% SD; 11,9% PNFA). Najczęstszą przyczyną otę pienia była choroba Alzheimera (65,2%). Wskaźnik FTLD/AD wynosił 1:5. W po dobnym metodologicznie badaniu w Kyushyu (Kajitani i wsp., 2002) FTD występo wało u 6,8% pacjentów a AD u 45,2%. Wśród pacjentów hospitalizowanych w Hyogo (n=327) zidentyfikowano 6,8% przypadków FTLD i 71% AD (Imamura i wsp. 1999).
Rzadko występującym zespołem klinicznym jest otępienie czołowo-skroniowe z zespołem parkinsonowskim sprzężone z chromosomem 17 (ang. Fronto-Tempo- ral Dementia with Parkinsonism linked to chromosome 17 - FTDP-17). Dotychczas zostało opisanych około 500 chorych, razem z tymi, którzy zmarli w poprzednich generacjach (Wszołek i wsp., 2003). Aktualnie znanych jest w Ameryce Północnej, Europie, Azji i Australii około 90 rodzin obciążonych mutacją genu MAPT (Reed i wsp., 2001; Ghetti i wsp., 2003).
Do niedawna jedynymi poznanymi czynnikami ryzyka FTLD były czynniki ge netyczne. W większości przypadków choroba występuje sporadycznie, ale w około 10% przypadków występuje dziedziczenie autosomalne dominujące (Chow i wsp., 1999; Stevens i wsp., 1998). Obecnie wykazano, że FTD podtyp FTLD występuje znacznie częściej wśród mężczyzn (Ratnavalli i wsp., 2002). Co do rozpowszech nienia SD i PNFA brak wyników odpowiednich badań. Natomiast można określić charakterystyczne cechy demograficzne różnych typów FTLD, które przedstawio no w tabeli 1 (Wang i Miller, 2007).
Tabela 1. Cechy demograficzne pacjentów z różnymi typami FTLD
Typ FTLD FTD SD PNFA
Płeć M > K M > K K > M Początek, w iek Środek 50. Późne 50. Wczesne 60.
średni czas przeżycia
od rozpoznania 3,1 lat 5,3 lat 4,2 lat
p i ś m i e n n i c t w o
1. Baldwin B., Forstl H. (1993). „Pick’s disease” - 101 years on still there, but in need of reform. Br J Psychiatry. 163:100-104.
2. Barker W.W., Luis C.A., Kashuba A., Luis M., Harwood D.G., Loewenstein D., Waters C., Jimison P., Shepherd E., Sevush S., Graff-Radford N., Newland D., Todd M., Miller B., Gold M., Heilman K., Doty L., Goodman I., Robinson B., Pe arl G., Dickson D., Duara R. (2002). Relative frequencies of Alzheimer’s disease, Lewy body, vascular and frontotemporal dementia, and hippocampal sclerosis in the State of Florida Brain Bank. Alzheimer Dis Assoc Disord. 16:203-212. 3. Bird T., Knopman D., VanSwieten J., Rosso S., Feldman H., Tanabe H., Graff-
Raford N., Gerschwind D., Verpillat P., Hutton M. (2003). Epidemiology and genetics of Frontotemporal dementia/Pick’s disease. Ann Neurol. 54(suppl 5):S29-S31.
4. Brun A. (1987). Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type I. Neuropa thology. Arch Gerontol Geriatr. 6:193-208.
5. Brun A. (1993). Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type revisited. De mentia. 4:126-131.
6. Chow T.W., Miller B.L., Hayasi V.N., Gerschwind D.H. (1999). Inheritance of frontotemporal dementia. Arch Neurol. 56:817-822.
7. Ghetti B., Hutton M., Wszołek Z.K. (2003). Frontotemporal dementia and par kinsonism linked to chromosome 17 associated with tau gene mutation (FTDP- 17). [In:] Dickson D.W., ed., Neurodegeneration: the molecular pathology of dementia and movement disorders. Basel, Switzerland: International Society of Neuropathology Press. 86-102.
8. Harvey R.J., Skelton-Robinson M., Rossor M.N. (2003). The prevalence and causes of dementia in people under the age of 65 years. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 74:1206-1209.
9. Hokoishi K., Ikeda M., Maki N., Nebu A., Shigenobu K., Fukuhara R., Komori K., Tanabe H. (2001). Frontotemporal lobar degeneration: A study in Japan. De ment Geriatr Cog Disord. 12:393-399.
10. Ikeda K. (2000). Neuropathological discrepancy between Japanese Pick’s disease without Pick bodies and frontal lobe degeneration type of frontotemporal de mentia proposed by Lund and Manchester Group. Neuropathology 20:76-82. 11. Ikeda M., Ishikawa T., Tanabe H. (2004). Epidemiology of frontotemporal lobar
degeneration. Dement Geriatr Cogn Disord. 17:265-268.
12. Imamura T., Hirono N., Hashimoto M., Shimomura T., Tanimukai S., Kazui H., Hanihara T., Mori E. (1999). Clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies in Japanese Dementia Registry. Dement Geriatr Cogn Disord. 10:210-216.
90
13. Kajitani Y., Nakagawa Y., Ogomori K., Ichimiya A., Kawashima N., Urabe M., Ohyagi Y., Sakae N., Yamazaki T., Kira J., Tashiro N. (2002). The establishment of a memory clinic at Kyushu University Hospital - Looking back one year after its establishment. Jap J Geriatr Psychiatry. 13:1063-1069.
14. Kertesz A. (1997). Frontotemporal dementia, Pick disease, and corticobasal de generation: One entity or 3? Arch Neurol. 54:1427-1429.
15. Kertesz A., Munoz D.G. (2002). Frontotemporal dementia. Med Clin North Am. 86:501-518.
16. Knopman D.S., Mastri A.R., Frey W.H. 2nd, Sung J.H., Rustan T. (1990). De mentia lacking distinctive histologic features: a common non-Alzheimer dege nerative dementia. Neurology. 40:251-256.
17. Knopman D.S., Petersen R.C., Edland S.D., Cha R.H., Rocca W.A. (1990). The incidence of frontotemporal lobar degeneration in Rochester, Minnesota, 1990 through 1994. Neurology 2004. 62:506-508.
18. Litvan I., Agrid Y., Sastrj N. (1997). What are the obstacles for an accurate clini cal diagnosis of Pick’s Disease? Neurology. 49:62-69.
19. Lowe J. (1998). Non-Alzheimer degenerative dementias. Brain Pathol.; 8:295-297. 20. Markesbery W.R. (1998). Pick’s disease. [in:] Markesbery W.R., ed.: Neuropa
thology of dementing disorders. London: Arnold. 142-157.
21. Mendez M.F., Selwood A., Mastri A.R., Frey W.H. (1993). Pick’s disease ver sus Alzheimer’s disease: a comparison of clinical characteristics. Neurology. 43:289-292.
22. Mendez M.F., Cherrier M., Perryman K.M., Pachana N., Miller B.L., Cummings J.L. (1996). Frontotemporal dementia versus Alzheimer’s disease: differential cognitive features. Neurology. 47:1189-1194.
23. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L., Passant U., Stuss D., Black S., Freedman M., Kertesz A., Robert P.H., Albert M., Boone K., Miller M.L., Cummings J., Benson D. F. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnosis criteria. Neurology. 51:1546-1554.
24. Pasquier F., Delacourte A. (1998). Non-Alzheimer degenerative dementias. Curr Opin Neurol. 11:417-427.
25. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K., Hodges J.R. (2002). The prevalence of fron- totemporal dementia. Neurology. 58:1615-1621.
26. Reed L.A, Wszołek Z.K., Hutton M. (2001). Phenotypic correlations In FTDP-17. Neurobiol Aging 2:289-107.
27. Rosso S.M., Donker Kaat L., Baks T., Joosse M., de Koning I., Pijnenburg Y., de Jong D., Dooijes D., Kamphorst W., Ravid R., Niermeijer M.F., Verheij F., Kremer H.P., Scheltens P., van Duijn C.M., Heutink P., van Swieten J.C. (2003). Frontotemporal dementia in the Netherlands: Patient characteristics and pre valence estimates from a population-based study. Brain. 126(9):2016-2022.
28. Snowden J.S., Neary D., Mann D.M.A. (2002). Frontotemporal dementia. Br J Psychiatry. 180:140-143.
29. Stevens M., van Duijn C.M., Kamphorst W., de Knijff P., Heutink P., van Gool W.A., Scheltens P., Ravid R., Oostra B.A., Niermeijer M.F., van Swieten J.C. (1998). Familial aggregation in frontotemporal dementia. Neurology. 50:1541-1545. 30. Tolnay M., Probst A. (2001). Frontotemporal lobar degeneration. An update on
clinical, pathological and genetic findings. Gerontology. 47:106.
31. Wahlund L.O., Andersen C., Ostberg P. (2002). Standardizing frontotemporal dementia: The problem of polysemy. Arch Neurol. 59:1203-1204.
32. Wang P-N., Miller B.L. (2007). Clinical aspects of frontotemporal dementia. [in:] Miller B.L., Cummings J.L., ed. The human frontal lobes. The Gulford Press, New York. 365-381.
33. Wszołek Z.K., Tsuboi Y., Ghetti B., Cheshire W. (2003). Frontotemporal demen tia and parkinsonizm linked to chromosome 17 (FTDP-17). Orphanet Encyclo pedia 2003, http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-FTDP.html.
O T E P IE N IE N O W E .in d b 92
92