Mechanizm powstawania rozszczepu wargi i podniebienia wyjaśniamy na podstawie dwóch teorii. Pierwsza z nich – klasyczna (Hisa) – skupia się na kształtowaniu twarzy i jamy ustnej w okolicach czwartego tygodnia życia zarodkowego. W tej teorii twarz i jama ustna powstają z połączenia pięciu wyrostków: wyrostka czołowego, dwóch wyrostków szczękowych oraz dwóch wyrostków żuchwowych. Ich częściowe lub całkowite niezro-śnięcie prowadzi do powstania rozszczepów. Stąd też możemy wyróżnić obustronny rozszczep wargi lub wargi i wyrostka zębodołowego. Nato-miast jeśli nie dochodzi do zrośnięcia się płytek podniebiennych, to mamy do czynienia z rozszczepem podniebienia. Druga teoria – współczesna – uznaje, że decydującym elementem w rozwoju środkowej części twarzy jest tkanka mezodermalna. Jej stopień przenikania pozwala nam określić zakres i rozległość rozszczepu. Stąd też wyróżniamy:
• podniebienia pierwotne – związane ze środkową częścią wargi gór-nej, przegrodą nosa oraz z kością trzysieczną;
Rozszczep wargi i podniebienia oraz dalsze powikłania w rozwoju dziecka 103
• podniebienia wtórne – stanowi związek podniebienia miękkiego i twardego ku tyłowi od otworu trzysiecznego;
• otwór trzysieczny – otwór w podniebieniu odgranicza elementy, któ-re tworzą podniebienie pierwotne i wtórne [3].
Aby zrozumieć mechanizm powstawania wady wrodzonej, jaką jest rozszczep wargi i podniebienia, istotne jest przeanalizowanie cech różnią-cych prawidłową budowę jamy ustnej i nosowej od tej, która ma
widocz-ny rozszczep.
Rycina 1. Budowa jamy ustnej i nosowej: a – podniebienie twarde, b – podniebienie miękkie,
c – nasada języka, d – gardło, e – krtań, f – przełyk, g – tchawica [1:11]
Jak widać na rycinie 1, sklepieniem jamy ustnej jest podniebienie. W jego przedniej części obecne jest podniebienie twarde, które jest zbu-dowane z kości pokrytej błoną śluzową. Natomiast w części tylnej znaj-duje się podniebienie miękkie, które jest warstwą mięśni pokrytych bło-ną śluzową [1]. W budowie zewnętrznej u dziecka bez rozszczepu wargi i podniebienia można zauważyć dwa zewnętrzne otwory nosowe, tzw. nozdrza. Jego boczne ściany to skrzydełka nosa. Nozdrza są przedzielone mostkiem skórnym zwanym kolumienką albo inaczej słupkiem. Stwarza to możliwość połączenia końca nosa z wargą górną. Górna warga pokryta jest tzw. bielą wargi i składa się z części. Pośrodku tych części znajduje się rowek. Warga górna zawiera też część wąską, która jest zabarwiona na czerwono i zwana czerwienią wargi. Ta cześć w całość jest pokryta błoną śluzową, taką samą jaką wyściela jamę ustną. Obie części warg są połą-czone w kątach ust. Ich budowa jest trójwarstwowa: warstwę zewnętrzną
Aleksandra Materkowska, Jerzy Rudnicki
104
stanowi skóra, warstwę wewnętrzną – błona śluzowa, a warstwę środko-wą – mięsień okrężny ust. Jeśli nie występuje rozszczep, to warga górna u człowieka stanowi całość [1].
Rycina 2. Różne postacie rozszczepu wargi.
Od lewej: rozszczep lewostronny, rozszczep prawostronny, rozszczep obustronny [1:10]
Nie można jednoznacznie określić wielkości i rozległości rozszczepu. Zdarzają się przypadki, w których dochodzi tylko do zajęcia czerwie-ni wargi, ale są też takie, które sięgają aż do otworu nosowego – wtedy skrzydełko nosa jest wyraźnie spłaszczone [1].
Mechanizm powstawania rozszczepu wargi i podniebienia jest niewąt-pliwie uzależniony od rozwoju osobniczego człowieka, ze szczególnym uwzględnieniem etapów rozwoju głowy i twarzy. Aktywność procesów kształtotwórczych jest znacząco nasilona w okresie zarodkowym. W cią-gu pierwszego miesiąca życia narządy zaczynają się kształtować, a w koń-cu czwartego tygodnia od zapłodnienia najsilniej rozwija się i różnikoń-cuje głowa. Proces ten jest nierozerwalnie związany z intensywnym kształto-waniem się mózgowia. Z rozwojem części głowowej związany jest rozwój twarzy oraz narządu żucia. Odcinek głowowy ulega zróżnicowaniu na części mózgowia i część twarzową, tzw. trzewioczaszkę. Wnętrze czę-ści twarzowej zarodka wypełnia jama, z której później utworzy się jama ustna. W linii środkowej głowy wykształca się guzek czołowo-nosowy, a z I łuku skrzelowo-żuchwowego powstają symetryczne dwa wyrostki szczękowe i dwa wyrostki żuchwowe. Dzięki temu istnieje możliwość ukształtowania narządu węchu, tzw. jamki węchowe, które są otoczone wałeczkowatymi zgrubieniami, z których z czasem powstaje jama noso-wa. Szóstego tygodnia życia zarodkowego dochodzi do połączenia obu wyrostków żuchwowych, natomiast przyśrodkowe wyrostki nosowe zarysowują grzbiet nosa. Zrośnięcie wyrostków nosowych z wyrostka-mi szczęki następuje ok. 7. tygodnia. W wyniku dalszego rozwoju
wy-Rozszczep wargi i podniebienia oraz dalsze powikłania w rozwoju dziecka 105
kształcają się wyrostki podniebienne. Będą one miały swoje połączenie z przegrodą nosową, pochodzącą z wyrostka czołowego. W ten sposób powstające podniebienie przekształca jamę gębową w jamę ustną, która jest oddzielona od jamy nosowej [3].
Współcześnie uznana teoria opiera się na badaniach embriologicznych. Według niej między 4. a 7. tygodniem życia wewnątrzłonowego rozwi-ja się podniebienie pierwotne, które powstaje z pokrywy entodermalnej znajdującej się między zachyłkami nosowymi nad pierwotną jamą ustną. Embriologicznie, kiedy kończy się proces powstania podniebienia pier-wotnego, tworzą się zawiązki płytek podniebiennych. Z nich między 7. a 12. tygodniem życia zarodkowego powstanie podniebienie z zawiązka-mi podniebienia twardego i zawiązka-miękkiego. Z nabłonka entodermalnego wy-ścielana jest pierwotna jama ustna i z niego w 6. tygodniu życia tworzy się zgrubienie w kształcie półkola, tzw. listewka zębowa. W pobliżu listewki zębowej rozwija się fałd, zwany listewką wargową lub przedsionkową. Szczelina, która wewnątrz fałdu w miarę rozwoju się pogłębia, zmienia się w tzw. bruzdę przedsionkową. Staje się to elementem oddzielającym policzki i wargi od szczęki i żuchwy. Na tym etapie powstaje przedsionek jamy ustnej. Jeżeli w tym okresie nastąpi upośledzenie poszczególnych połączeń, dziecko urodzi się z rozszczepem. Jeśli wada będzie dotyczyła jednej strony, będzie to rozszczep jednostronny, a jeżeli zrost nie nastąpi po obu stronach, będzie to rozszczep obustronny [1, 3].