Typologia afazji podkorowych

Z uwagi na wspomniane zróżnicowanie i dynamikę objawów w afazjach podkorowych do ich opisu i klasyfikacji stosuje się różnorodne kryteria.

W efekcie otrzymujemy klasyfikacje tzw. nozologiczne, lingwistyczne (funk-cjonalne) i anatomiczne (M. Rutkiewicz-Hanczewska i in. 2012: 198–199).

Pierwsze kryterium uwzględnia rodzaj choroby układu nerwowego, w który wpisane są uszkodzenia struktur podkorowych mózgu, a są to np. choroba Par-kinsona, Huntingtona, Wilsona czy stwardnienie rozsiane. Elementem

wspól-burzeń innych funkcji motorycznych angażujących mechanizm artykulacji, z zachowaną umie-jętnością nazywania, rozumienia, czytania i pisania oraz budowania zdań.

15 W afazji podkorowej zróżnicowane są zarówno spektrum występujących objawów, jak i stopień nasilenia poszczególnych zaburzeń. Przykładowo w badaniach A. Duranowskiej-Se-rockiej (2000: 110), przeprowadzonych na grupie 10 pacjentów z uszkodzeniem jąder podstawy i istoty białej na skutek udaru, powtarzanych trzykrotnie w różnych odstępach czasu od mo-mentu zachorowania, zaobserwowano zaburzenia językowe o zróżnicowanym stopniu głębo-kości: od lekkich po ciężkie. Co istotne, wyodrębnionych zaburzeń nie udało się jednoznacznie połączyć ze ściśle określoną strukturą bądź grupą struktur anatomicznych.

16 W ujęciu M. Pąchalskiej (2012a: 125) w procesie diagnostycznym wymagana jest tu rów-nież ocena praksji werbalnej (zdolność powtarzania krótkich struktur językowych do 10 razy na minutę), praksji oralnej oraz ewentualnej hemiplegii lub hemiparezy prawej połowy ciała u praworęcznych.

nym dla wymienionych schorzeń są nie tylko zaburzenia ekspresji werbalnej o typie dyzartrii (speech disorders), lecz także inne zaburzenia językowe (lan- guage disorders), w tym afazja (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 97).

Afazje podkorowe można różnicować także na podstawie typu ujawniają-cych się deficytów językowych, jakie znamy z licznych klasyfikacji afazji ko-rowych (M.P. Alexander, M.A. Naeser, C.L. Palumbo 1987: 961), co w efekcie pozwala na wyodrębnienie: podkorowej afazji czuciowej i ruchowej. Wariant czuciowy bywa określany czystą głuchotą słów (pure word-deafness) i charak-teryzuje się głębokimi zaburzeniami rozumienia mowy i powtarzania z za-chowaniem spontanicznej ekspresji słownej oraz zdolności czytania i pisania (H. Goodglass 1993: 215). Z czystą postacią tej afazji mamy do czynienia dość rzadko. Zwykle współwystępuje ona z innymi objawami, m.in. z trudnościami w rozpoznawaniu melodii (amuzja sensoryczna) lub w samej czynności śpie-wania (amuzja motoryczna) (D. Kądzielawa 1998: 111–123). Prawdopodob-nym mechanizmem afazji czuciowej jest rozłączenie, odizolowanie nieuszko-dzonej okolicy Wernickego od informacji biegnących z niższych pięter układu nerwowego (A. Herzyk 2005: 207).

Z kolei fenomen afazji podkorowej ruchowej badacze wiążą z przerwaniem włókien nerwowych między ośrodkiem Broki a okolicą ruchową odpowiada-jącą za aktywność aparatu artykulacyjnego. Zaobserwowano także obustronne uszkodzenia struktur skroniowych (A. Herzyk 2005: 207), a także jednostronne uszkodzenia lewego płata skroniowego. W omawianym typie afazji obserwuje się zaburzenia artykułowania mowy z zachowaną zdolnością jej rozumienia, a także z prawidłowym czytaniem i pisaniem. Najczęściej ujawnia się tu aprak-sja oralna i dysfunkcje artykulacyjne, chociaż mogą one podlegać dysocjacji.

Oznacza to, że w jednej grupie spotykamy pacjentów z zaburzeniami artyku-lacji i zachowaną praksją oralną, a w drugiej mamy chorych z apraksją oralną i płynną artykulacją spontaniczną. Ci ostatni potrafią wykonywać spontanicz-nie ruchy języka czy warg, np. w czasie dmuchania i gwizdania, a na polecespontanicz-nie wymienione umiejętności są im niedostępne (D. Kądzielawa 1998: 111–123).

Wspomniane dwa rodzaje funkcjonalne afazji podkorowych rzadko poja-wiają się w tak czystej postaci. Współtowarzyszą im w różnym zakresie i o róż-nym nasileniu np. deficyty nazywania.

W opisie afazji podkorowych wykorzystuje się również kryterium anatomicz-ne. Korelacja między deficytem językowym a miejscem uszkodzenia danej struk-tury pozwala na wyodrębnienie kilku podtypów afazji. Ponieważ do deficytów mózgowych dochodzi w dwu rejonach struktur głębokich: w obrębie prążkowia i torebki (głowa jądra ogoniastego, skorupa, przednia część torebki wewnętrznej) oraz wzgórza, wyróżniamy afazję torebkowo-prążkowiową i wzgórzową.

Osta-tecznie z uwagi na dodatkowe różnice funkcjonalne oraz ze względu na stopień ich nasilenia wyróżniamy cztery rodzaje afazji podkorowych:

– afazję wzgórzową,

– afazję torebkowo-prążkowiową przednią, – afazję torebkowo-prążkowiową tylną, – afazję globalną torebkowo-prążkowiową.

Na podstawie dominujących deficytów mówi się, że afazji prążkowiowej to-warzyszą fonetyczne zaburzenia języka, natomiast w afazji wzgórzowej wyraź-niejsze są zakłócenia przetwarzania leksykalno-semantycznego (D.C. Kuljic--Obradovic 2003: 445).

3.2.1.1. Afazja wzgórzowa

Najwcześniejsze doniesienia o afazjach podkorowych wiążą się z lokalizacją wzgórzową. O pierwszym udarze w tej okolicy pisano w 1906 roku, z kolei na temat współtowarzyszących deficytów językowych donoszono już w 1936 roku (J. Lhermitte 1936 za B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 99). Wzmian-ki o problemach językowych, skojarzonych z okolicą wzgórza pojawiły się w kontekście zabiegów chirurgicznych, udarów krwotocznych, guzów, a także talamotomii w chorobie Parkinsona (C. Fischer 1959: 56–59; B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 99–100; F. Klostermann i in. 2013). Większość przypad-ków afazji wzgórzowych dotyczy lezji w obrębie lewego wzgórza. Zdaniem D. Karussisa i in. (2000: 27) aż 87,5% przypadków incydentów wzgórzowych po stronie lewej jest powiązanych z występowaniem afazji.

Ponieważ językowe deficyty łączone ze wzgórzowymi uszkodzeniami wy-dają się bardziej homogeniczne w porównaniu z afazją prążkowiowo-toreb-kową, część badaczy określa je mianem nowego rodzaju afazji (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 99).

Niedostatki językowe związane z afazją wzgórzową¹⁷ w dużym stopniu przypominają afazję transkorową (zwłaszcza czuciową¹⁸), chociaż afazja może

17 Badacze wyróżniają także podtypy funkcjonalne afazji wzgórzowej. Wariant czuciowy przypomina afazję transkorową czuciową, a odpowiada mu następujący zestaw zaburzeń: płyn-na ekspresja z elementami żargonu afatycznego, zaburzenia rozumienia, zachowane powta-rzanie. W podtypie ruchowym afazji wzgórzowej dominują zaburzenia nadawania mowy, od afonii po mutyzm, z zachowaną zdolnością rozumienia i powtarzania. Wszystkie z wymienio-nych deficytów współistnieją w afazji mieszanej wzgórzowej wraz z aspontanicznością procesu nadawania (D. Kądzielawa 1998: 111–123; B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 100).

18 Te podobieństwa sugerują, że problemy językowe w afazji wzgórzowej są spowodowa-ne kompresją wewnętrzspowodowa-nej tętnicy szyjspowodowa-nej lub jej środkowym i przednim odgałęzieniem bądź jednym i drugim. Nie wyjaśnia to jednak przyczyn – w przeciwieństwie do afazji transkorowej czuciowej – dobrze zachowanego rozumienia (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 100).

ujawnić się w wariancie płynnym lub niepłynnym. Oprócz dobrze zachowanej umiejętności powtarzania chorzy mają problemy anomiczne, ich wypowie-dziom towarzyszą głównie parafazje semantyczne, także neologistyczne oraz perseweracje i peryfrazy. Mowa jest płynna, o zredukowanej głośności, lako-niczna, choć okresowo może być przerywana z powodu perseweracji, a w nie-których wariantach nawet mutystyczna (F. Klostermann i in. 2013). W części opracowań pojawia się nawet afazja globalna (R. Kumar i in. 1996: 1312–1315).

Co charakterystyczne, deficyty zmieniają się dość dynamicznie i fluktuują w przeciwieństwie do zdecydowanie bardziej stałych w obrazie afazji prążko-wiowej (P.B. Gorelick i in. 1984: 1296; B. Crosson 1992; C.-W. Wallesch 1997:

271; B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 99–100; F. Klostermann i in. 2013;

N. Helm-Estabrooks i in. 2014: 42).

Według badaczy wzgórze odgrywa rolę integracyjną w procesach przetwa-rzania języka, rolę mechanizmu pobudzającego, ponadto moduluje i integru-je obszary korowe do przetwarzania języka, a także dokonuintegru-je semantycznej weryfikacji elementów systemu językowego realizowanego na poziomie kory.

Afazja wzgórzowa jest uważana za syndrom rozłączenia korowych obszarów mowy ze wzgórzem (za B.E. Murdochem, B.-M. Whelan 2009: 101).

3.2.1.2. Afazja torebkowo-prążkowiowa

Drugi rodzaj afazji podkorowej pojawia się na skutek lezji w okolicy jąder podstawy mózgu (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 102–103). Profil powsta-łych w ten sposób deficytów językowych obejmuje całe kontinuum od zaburzeń lekkich po ciężkie w zakresie: rozumienia ze słuchu, czytania, mowy sponta-nicznej, powtarzania, nazywania, pisania (B. Crosson 1992; B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 103–104). Chociaż wzór prezentowanych dysfunkcji ję-zykowych jest tu wyjątkowo zróżnicowany, badacze wyodrębniają wśród nich następujące rodzaje: przednią, tylną i globalną afazję prążkowiowo-torebkową (M.A. Naeser i in. 1982: 2–14; M. D’Esposito, M.P. Alexander 1995: 38–41;

N. Helm-Estabrooks i in. 2014: 43).

Współwystępujące spowolnienie i mowę agramatyczną, anomię, zmien-ną długość frazy między 6 do 8 słów, a także względnie dobrze zachowane rozumienie i powtarzanie obserwuje się w uszkodzeniach torebki wewnętrz-nej, skorupy, przednio-górnej części istoty białej (wariant przedni). Z kolei zaburzenia znajdowania słów, zmienna długość wypowiadanych fraz, słabe rozumienie i powtarzanie należą do symptomów uszkodzenia torebki we-wnętrznej, skorupy i tylnej części istoty białej przecinającej słuchową cieśń

skroniową. Ponadto w obrazie tego wariantu afazji znajduje się hipofonicz-na mowa z semantycznymi, neologistycznymi i fonologicznymi parafazja-mi (wariant tylny). W lezjach na pozioparafazja-mie torebki wewnętrznej, skorupy i przednio-górnej oraz tylnej części istoty białej deficyty językowe mają cha-rakter afazji podkorowej globalnej (M.A. Naeser, M.P. Alexander, N. Helm--Estabrooks i in. 1982: 2–14). Mimo zarysowanych różnic lingwistycznych, przypisanych do określonych podtypów afazji, część badaczy uznaje, że obraz deficytów, jakie prezentują pacjenci z lezjami w okolicach prążkowia, jest na tyle niejednorodny i niejednoznaczny, że nie pozwala na wyodrębnienie jej homogenicznego obrazu, chociaż wzór powstałych w ten sposób deficytów językowych wydaje się trwalszy niż w afazji wzgórzowej (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 102–103). Warto jednak podkreślić, że liczni bada-cze opisują chorych z lezjami np. w obrębie przedniej części prążkowia, u których uwidaczniają się objawy zarówno płynnej afazji, jak i niepłyn-nej z zaburzeniami rozumienia i zachowaną umiejętnością powtarzania (np. C.-W. Wallesch 1997: 270).

Niemniej jednak w całej zarysowanej wyżej zmienności afazji podkorowych widać, że elementem wspólnym wszystkich deficytów (np. na poziomie fono-logicznym, syntaktycznym) jest symptomatyczne uszkodzenie systemu leksy-kalno-semantycznego (B.E. Murdoch, B.-M. Whelan 2009: 105).