Wiąd kurczowy. Porażenie rdzeniowo-kurczowe

Choroba Little’a.

P. n. wiądu kurczowego (Charcot), porażenia rdze­

niowego kurczowego (Erb) opisują zbiór objawów, częst­

szych u- dorosłych, ale dość częstych i u dzieci; d’Heil- ly, Strtimpel, d’Espine i Picot, Samuel Gee, Hadden i Ross przytaczają szereg odnośnych spostrzeżeń. Z tych spostrzeżeń, różniących się od siebie, wyodrębniono typ kliniczny, zwany chorobą Little’a.

Choroba Little’a jest porażeniem kurczowem po- przecznem i wrodzonem 4 kończyn, wyraźniej występu- jącem w kończynach dolnych, głównie u dzieci niedono- szonych, cechującem się więcej kurczem, niż poraże­

niem; w chorobie tej nie zdarzają się drgawki, brak zboczeń w inteligiencyi, jest ona zresztą prawie uleczalna, a przynajmniej liczyć można na stopniowe polepszenie.

Przyczyny. Istotnej przyczyny choroby nie znamy,

zdarza się ona od urodzenia lub w pewnych latach ży­

cia (w przypadku Heille’go dziecko miało 8 m. R. m. d.

1’enf. 1888). Za przyczynę podawano poród przedwcze­

sny, urazy w czasie porodu (kleszcze), przeziębienie, wa­

dy rozwojowe mózgu, pokrewieństwo rodziców, dziedzi­

czność neuropatyczną. Wogóle wiąd kurczowy może być wyrazem zmian różnorodnych w układzie nerwo­

wym, nie jest więc ściśle wyosobnioną chorobą.

Anatomiapatologiczna. Jeżeli porażenie kurczowe za­

leży od zmian w rdzeniu, znajdujemy zmiany w pęcz­

kach bocznych, gdyż w stwardnieniu zstępującem po sprawach ogniskowych w mózgu znajdujemy objawy kurczowe, przypominające wiąd kurczowy. Toteż Dresch- feld przypuszcza, że jest to stwardnienie symetryczne pęczków bocznych (kongres w Londynie 1881), natomiast Raymond poddał krytyce ogłoszone 14 oględzin pośmier­

tnych i twierdzi, że ani jeden nie może być dowodem, żę mamy tu do czynienia z pierwotnem układowem stwardnieniem pęczków bocznych. W istocie mamy wiele faktów negatywnych: tu znajdujemy zdrowe pęcz­

ki boczne, tam stwardnienie rozsiane, owdzie twardnie­

nie opuszki (Espine i Picot). Mya i Levi u 20 miesięcz­

nego dziecka znaleźli niedorozwój pasa Roland’a, przypuszczają więc, że choroba jest pochodzenia mózgo­

wego. Strumpel u 10 letniej dziewczynki za przyczynę uważał wodogłowie, Hadden również zmian pierwotnych dopatruje w mózgu, zmiany zaś w rdzeniu uważa za wtórne, Ross spostrzegał dziury w mózgu z brakiem pę­

czków bocznych. . Philippe i Cestan wreszcie w 4 przy­

padkach znaleźli zdrowe pęczki piramidalne (Soc. de biol. 1897).

Objawy. Główne zmiany ogniskują się w narządzie ruchowym, inne czynności zachowane, odczyn na prąd nor­

malny. Choroba polega na stałych, rozwijających się stopnio­

wo przykurczeniach, sprowadzających niemoc. Chód utrud­

niony, skaczący, na palcach, skutkiem skurczu rozsunięcie Comby. Choroby dzieci.—Choroby rdzenia. 89

90 Biblioteka lekarska.

nóg utrudnione, skurcz ten występuje napadami, słabnie lub wzmaga się, szczególnie przy wzruszeniach. Przy podnoszeniu nogi mamy drganie, odruchy ścięgnowe wzmożone. Po dłuższym czasie nogi ulegają stałemu przykurczeniu w zgięciu, układają się na krzyż i wypro­

wadzone z tego ułożenia wracają doń zaraz, układ stopy szpotawo-koński. Przykurczenie przechodzi następnie na brzuch.

Przy staniu skurcz wzrasta, kończyny w położeniu ksobnem, jedna stopa przed drugą, chód w tych warun­

kach niemożliwy. Niekiedy mięśnie nóg są wiotkie, ale, gdy dotknąć się ich lub dziecko zechce chodzić, wystę­

puje skurcz, uniemożliwiający ruchy. Kończyny nie są zanikłe, odżywione dobrze.

Później przykurczenie staje się stałem i nawet w końcu przejść może na kończyny górne. Wzmożenie odruchów poprzedza przykurczenia i trw a dalej nawet po przejściu. Ze strony pęcherza zmian żadnych. U dzieci małych opisywano drgawki, chorzy są nierozwinięci, za­

czynają mówić późno, znajdujemy asymetryę'czaszki etc.

Choroba może trwać długo, sprowadzając kalectwo nie­

uleczalne, kończy się śmiercią skutkiem powikłań gru ­ źlicą.

Rozpoznanie jest łatwe, gdyż objawy głównie są ze- środkowane w kończynach dolnych, różnią się tem od porażeń kurczowych mózgowych, które są połowiczne, a nie poprzeczne. Trudniej odróżnić chorobę tę od za­

paleń przewlekłych rdzenia, a nawet histeryi. Pamiętać należy, że choroba Pott’a skutkiem ucisku na rdzeń mo­

że wywołać porażenie poprzeczne kurczowe, znajdujemy tam jednak garb, zaburzenia pęcherzowe i kiszkowe.

Stwardnienie boczne z zanikiem mięśni (Charcot) pow- staje w rogach przednich i wywołuje zanik, w bezładzie dziedzicznym mamy drżenie gałek ocznych, bezład i brak odruchów, powstaje stwardnienie wieloogniskowe, zdarza

Comby. Choroby dzieci—Choroby rdzenia. 91 się ono rzadko, było ono jednak przyczyną omyłki w przypadku Erb’a i Charcofa.

Leczenie. Erb uzyskał wyleczenie, stosując w 1 przypadku prąd stały, Charcot natomiast nie widział wy­

niku po stosowaniu prądu, przyżegań i hydroterapii.

Bromek potasu koi kurcze, ale ich nie usuwa, w tym samym celu podajemy antipirynę. Ruchy bierne, wy­

rabianie mięśni, gimnastyka szwedzka są wskazane, a Vincent zaleca ortopedyę: tenotomia zwykła lub bocz­

na z unieruchomieniem. Pod chloroformem przekonać się możemy czy ułożenie wadliwe jest następstwem przy­

kurczem czy skróceń ścięgna, resekcya w tym ostatnim razie jest wskazana. Zalecano trycykl (1898).

Niektórzy utożsamiają wiąd kurczowy z chorobą Little’a. Brissaud wyodrębnia tę ostatnią i uważa ją za porażenie kurczowe poprzeczne swoiste i wrodzone, wy­

leczalne do pewnego stopnia i'zależne od niedorozwoju lub rozwoju opóźnionego pęczków przedniobocznych rdzenia. W jednym ze swych wykładów (Soc. med. 1897) Raymond dochodzi do następujących wniosków:

„Fakt przedwczesnego porodu nie ma znaczenia w chorobie Little’a, główną przyczyną są zmiany przed urodzeniem łub skutkiem ciężkiego porodu. Uszkodzenie to powoduje powstrzymanie w rozwoju pęczków pirami­

dalnych zależnie od tego czy znajduje się lub nie u ich wyjścia; zarówno niedorozwój pęczków jak i stężenie są następstwem zmian w mózgu. Kurcz może trw ać bez niedorozwoju pęczków bocznych, nie zależy więc od nich“.