Choroby rdzenia
J. Zanik postępujący mięśni
Wielki neuropatolog francuski, Duchenne, dowiódł, że postępujący zanik mięśni, opisany przez niego u do
rosłych, zdarzyć się może i u dzieci z przebiegiem jed
nak odmiennym. Landouzy i Dejerine, potwierdzając opis Duchenne’a, wypowiedzieli zdanie, że w większości przy
padków choroba nie jest zapaleniem rdzenia, ale zani
kiem mięśniowym swoistym, postępującym bez zmian w ośrodkach.
Hoffman (1892), a następnie Vernicke opisali za
nik mięśni postępujący pochodzenia rdzeniowego u ma łych dzieci z zejściem śmiertelnem w ciągu lat pierw
szych kilku, ze zmianami w rogach przednich i korze
niach. Dejerine i Sottas (Soc. de biol. 1893) opisali inną
postać zaniku mięśni pochodzenia nerwowego, cechującą się zanikiem postępującym kończyn z oznakami wiądu rdzenia, skrzywieniem bocznem i garbem oraz przero
stem pni nerwowych ręki.
Jak widzimy z tego p. n. zaniku postępującego mię
śni u dzieci opisują równocześnie i choroby pierwotne mięśni, zapalenie przedniej części rdzenia podobnie jak u dorosłych (Charcot i Marie, R. d. med. 1886) oraz roz
siane zapalenie nerwów.
Przyczyny. Dotąd znamy 30 przypadków zaniku postępującego mięśni u dzieci, choroba więc zdarza się rzadko, jest dziedziczna i rodzinna (Duchenne, Th. d’agr.
1886). Pod tym względem zasługują na uwagę przypad
ki Duchenne’a; w jednej rodzinie znajdujemy: dziad zmarł z zaników, ojciec zapad! na nie w 48 roku życia, córka i syn w 5 roku, w innej znów jednocześnie trzech cho
rych; ale są też i przypadki, gdzie niepodobna stwierdzić dziedziczności.
Według Babińskiego i Onanowa zanikowi ulegają te mięśnie, które najpóźniej rozwijają się u płodu. Wszy
stkie te choroby mięśni (zanik, porażenie rzekomo-prze- rostowe, choroba Thompson’a), a być może i choroba Friedreich’a powstają, prawdopodobnie, na tle niedoro
zwoju.
Anatomia patologiczna. Nie wchodząc w szczegółowy opis zmian w zaniku postępującym mięśni typu Aran — Duchenne’a, wspomnę, że w początku (1849) Duchenne wykluczył przypuszczenie, że jest to pierwotna choroba mięśni, choroba obwodowa i pod tym względem znalazł zwolenników w Aran’ie i Virchow’ie. Cruveilhier opisał zanik korzeni przednich rdzenia (1853), a później Hay- em komórek rogów przednich (1869). Wistocie w więk
szości przypadków u dorosłych znajdujemy zmiany ukła
dowe w ośrodkach. Wobec tego możemy postawić pe
wne granice między zanikiem mięśni u dorosłych i po
rażeniem zanikowem u dzieci, obie te choroby zależą od Comby. Choroby dzieci.-Choroby rdzenia. 77
78 Biblioteka lekarska.
zmian w rogach przednich rdzenia, ale sprawa u doro
słych jest przewlekła postępująca, u dzieci ostra. Zmiany są jednakie.
Co się tyczy zmian w zaniku pierwotnym mięśni Dejerine’a polega on na zaniku włókien mięsnych z na- stępczem zwyrodnieniem tłuszczowem, nerwy zaś i rdzeń są zdrowe.
Objawy. W typie Duchenne’a, stwierdzonym później przez Landouzy i Dejeine’a na 4 członkach jednej ro
dziny, porażenie rozpoczyna się od mięśni twarzy. Mię
dzy 5—-6 rokiem życia rysy twarzy ulegają zmianie, po
wieki przymykają się szczelnie (zanik zwieracza), wargi są nieruchome i zwisają, stąd usta zamknąć się nie mo
gą, powoduje to dziwny wyraz twarzy przy mówieniu, śmiechu i krzyku, przy śmiechu policzki są wciągnięte, dziecko nie może gwizdać i źle wymawia dźwięki w ar
gowe. Przy badaniu elektrycznością znajdujemy zanik i brak odczynu w m. m. zwieraczu powiek, unoszącym wargę górną i skrzydła nosa. Po kilku latach zanik przechodzi na tułów, kończyny górne i dolne. Skoro na
stąpi raptem porażenie m. wdechowych sprawa szybko kończy się śmiercią. Rozwijając się stopniowo, choroba niszczy mięśnie częściowo i bez widocznego planu. Prze
bieg choroby jest powolny, początek uchodzi zwykle uwagi i dopiero dziwny wyraz twarzy zwraca na
szą uwagę. Mięśnie kończyn (kłębu) zwykle są zacho
wane, mięsień dwugłowy ramienia skurczony (Landouzy i Dejerine).
Choroba trwa długo.
Prócz typu tworzo-ramienio-łopatkowego Landouzy i Dejerine’a, odpowiadającego typowi Duchenne’a znamy jeszcze typ Erb’a (D. Arch. 1884) jest to typ łopatko-ra- mieniowy u młodzieży. Choroba rozpoczyna się od bar
ku i ramienia, często po jednej stronie, najczęściej zajęte są m. m. piersiowy, czworoboczny, wielki grzbietowy, wielki zębaty, krzyżolędźwiowe i zgin^icze ramienia; mię
śnie dłoni zachowane. Zwiotczenie ramienia odbija się wyraźnie od dobrze zachowanego mięśnia naramiennego i m. przedramienia, w mięśniach zanikłych nie znajdujemy odczynu zwyrodnienia, ani drgań włókienkowych. Między typem Erb’a a porażeniem rzekomo - przerostowem znaj
dujemy typy pośrednie i mieszane. Postać młodzieńcza ma przebieg powolny ze zwolnieniem, Erb widział 20 przypadków u osobników od 7—46 lat, po 20 roku cho
roba już się nie zaczyna, natomiast zanik Duchenne-Ara- n ’a właśnie rozpoczyna się wtedy.
Charcot przypuszcza, że istnieje zupełne podobień
stwo postaci młodzieńczej Erb’a do porażenia rzekomo- przerostowego (Pr. med. 1885), co dowodzi między inne- mi, że u jednego osobnika jedne mięśnie są zanikłe inne rzekomoprzerosłe oraz występowanie rozmaitych typów u członków jednej rodziny. (Zimmerłin u jednego dziec
ka znalazł porażenie rzekomoprzerostowe, u drugiego zaś z tej rodziny postać zaniku młodzieńczego).
Cenas i Douillet w tej samej rodzinie spotykali 2 nrzypadki zaniku pierwotnego mięśni (typ Landouzy) i v 1 typ Duchenne-Aran'a).
Z drugiej strony postać Duchenne Landouzy i Deje- rine’a zbliżona jest co do twarzy do postaci Erb’a i Re- mak widział przypadek, w którym twarz była zajęta po mięśniach łopatko-ramieniowych. Wreszcie Leyden opi
sał postać dziedziczną, rozpoczynającą się od kończyn dolnych. Skutkiem tego Charcot zaniki postępujące mię
śni podzielił w sposób następujący:
I. Amyotrophiae ) Scelerosis later. amyotrophica.
spinales ) Atrophia progr. Duchenne - Aran.
Comby. Choroby dzieci.—Choroby rdzenia. 79
II. Amyotrophia pro- gressiva p r im itiv a : myopathia progressi-
va primitiva
Paralysis pseudohyperthrophica.
Typus juvenilis Erb.
„ infantilis Duchenne.
„ trausitorius Charcot.
„ heredit. Leyden.
80 Biblioteka lekarska.
Rozpoznanie. Musimy wykluczyć wszelkie choroby które mogłyby dawać na pozór objawy zaniku mięśni, rozróżnić postaci poszczególne, uciekając się do wywia
dów i badania elektrycznością etc.
Leczenie jest bezsilne, próbować można elektryzacyi, mięsienia i środków hygienicznych.
H Porażenie rzekomo-przerostowe
Porażenie rzekomo-przerostowe tylko ze względów historycznych zaliczyć można do neuropatologii, w isto
cie zaś na zasadzie prac Eulenburg’a i Cohnheim’a, Char- cota, Erb’a, Landouzy i Dejerin’a zarówno porażenie rze
komo przerostowe jak i zanik postępujący mięśni u dzie
ci należy uważać za choroby pierwotne mięśni. Nie opisuję jednak tych chorób w dziale poświęconym cho
robom mięśni dlatego, że z dziedziczności oraz z połączeń z innemi chorobami, wiąże się ściśle z całą neuropato- logią. Pierwszy opis choroby zawdzięczamy Duchen- ne’owi (Ar. g. de m. 1868).
Pkzyczyny. Porażenie rzekomo-przerostowe w ystę
puje częściej u chłopców, niż u dziewcząt, wielu auto
rów wskazuje na występowanie choroby u kilku człon
ków danej rodziny oraz dziedziczność (rodzice z zani
kami mięśni rodzą dzieci z porażeniem rzekomo przero- stowem). Choroba rzadko rozpoczyna się po 10 roku życia, częściej wcześniej, na 80 przypadków Eulenburg’a 45 rozpoczęło się od 5 lat i 22 od 6—10 lat, 8 od 11—
16 i 6 po 16 roku życia, stosunek zaś chłopców do dziewcząt 4 : 1. Przyczyny przypadkowe nieznane, Buss przypuszcza pokrewieństwo rodziców (Beri. kl.
W. 1887).
Anatomia patologiczna. Badania na zwłokach, prze
prowadzone przez Conheim’a (przyp. Eulenburga 1863), Charcofa i Joffroy (Bergeron’a — Arch. de phis. 1874),
Comby. Choroby dzieci—Choroby rdzenia. 81 Corniba i B raulfa (Soc. de hop. 1880) dowiodły, że zaró
wno rdzeń jak i nerwy nie biorą udziału w sprawie.
Przypadek Cornil’a dotyczył dziecka, którego brat był przedstawiony przez Bergerona w Soc. des hóp. i opisa
ny w r. 1868 przez Duchenne’a. U chorego tego, zmar
łego po 13 latach m. naramienne, dwugłowy, mięśnie uda i łydek były na pozór herkulesowe, a mimo to chory nie mógł chodzić i stał z trudnością. U obu braci zmiany były jednakowe: rdzeń, n. środkowy, udowy oraz zakoń
czenia nerwów w mięśniach zupełnie normalne, a zakoń
czenia nerwów' znaleziono nawet tam, gdzie znikły już włókna mięśni. Mięśnie zachowały swą postać, były grube, ale bezbarwne i półprzezroczyste jak świeża sło
nina, pęczki włókien mięsnych w ilości bardzo nieznacz
nej, włókna zachowują prążkowatość, ale są cieńsze i otoczone obfitą tkanką tłuszczową, w więcej zajętych mięśniach pęczki włókien stanowią zaledwie yi0—yi5 cz.
mięśnia, resztę zaś tkanka tłuszczowa. Po za tem w sa
mych włóknach nie znaleziono nic nienormalnego, w omięsny natomiast widzimy bujanie jęder. Mamy więc zastąpienie zanikłych włókiem mięsnych przez tłuszcz, co stwierdzili Duchenne i Charcot, same zaś włókna mięsne są zdrowe zupełnie, Cornil zaś nie znalazł stwar
dnienia, jak chce Duchenne, ani też zgrubienia tkank łącznej w kawałkach mięśni wyciętych za życia. Nie dowodzi to wszakże, że stwardnienie nie istnieje w in
nych przypadkach i że tym sposobem nie ma racyi bytu nazwa: porażenie ze stwardnieniem mięśni.
Objawy. Choroba rozpoczyna się niedowładem w kończynach dolnych, dziecko zaczyna chodzić niezgra
bnie, trzymając tułów ku tyłowi. W okresie tym mamy pewne lenistwo mięśni i niedomogę czynnościową, póź
niej dopiero występuje rzekomy przerost mięśni; mięśnie łydek grubieją i twardnieją jak drzewo lub kamień. Zgru
bienie mięśni może przejść na udo, pośladki, m. nara
mienne i dwugłowe, a nawet na większość mięśni, skut
Comby. Choroby dzieci. T. I l f . 6
82 Biblioteka lekarska.
kiem czego dzieci mogą być podobne do H erkulesa far- nezyjskiego. Nie zawsze tak bywa, Charcot bowiem spostrzegał jednoczesny przerost rzekomy kończyn dol
nych i zanik mięśni kończyn górnych. Objawem głów
nym pozostaje niedomoga mięśniowa, przerost lub zanik mają znaczenie drugorzędne.
Charcot opisał postaci przejściowe między poraże
niem przerostowem a zanikiem postępującym mięśni u dzieci (typ Erb’a lub Dejerina).
Mięśnie ulegają przerostowi wciągu 1 — 18 miesięcy, w tym stanie choroba trwa 2—3 lat lub dłużej, wkrótce jednak porażenie przechodzi na mięśnie kończyn gór
nych przez co stan ogólny pogarsza się znacznie, gdyż dziecko wtedy nie może stać ani chodzić i podnosi się z wysiłkiem przy pomocy kończyn górnych.
Niekiedy przerost rozpoczyna się od pośladków (Mahot) lub też m. trzygłowego (Bourdel R. de m. de l’enf. 1885) lub też przerost ogranicza się do łydek, mi
mo to Weir - Mitschel widział przerost mięśni języka, twarzy i skroni. Mięśnie przednio-zewnętrzne podudzia, piersiowe, czworoboczne i szyi są zawsze zdrowe. Skrzy
wienie kręgosłupa w położeniu na grzbiecie znika.
Podczas stania dziecko waha się, aby utrzymać ró
wnowagę, usiłowania te są trudniejsze, gdy trzymać dzie
cko za rękę (Bourdel).
W wyjątkowych wypadkach mięśnie zamiast stw ar
dnieć — miękną. W każdym razie różnica między mięś
niami przerosłymi a pozostałymi jest wysoce charakte
rystyczna. Zdarza się, że część mięśnia jest przerosła, druga zaś nie. Czucie zachowane, kurczliwość elektrycz
na osłabiona. Chód swoisty: dziecko chodzi na palcach i suwa się, stopa—końska, niekiedy szpotawa.
Duchenne przypuszczał możliwość wyleczenia za pomocą elektryzacyi w okresie początkowym, śmierć je dnak jest zejściem zwykłem i jest wynikiem wyniszcze
n ia lub choroby przypadkowej, chorzy umierają w 15
roku życia, rzadko w dwudziestym, to też rokowanie jest zie.
Rozpoznanie. Atletyczny przerost mięśni przy jed- noczesnem ich osłabieniu pozwala na szybkie postawie
nie rozpoznania, trudniej postawić je tam, gdzie mamy tylko osłabienie lub zanik i odróżnić tę postać od innych zaników. Rozpoznanie różniczkowe otyłości jest łatwe, o chorobie zaś Tompserfa pomówimy niżej.
Leczenie. Mimo zaprzeczeń Duehenne’a prąd prze
rywany bardzo 'małe daje wyniki. Mimo to stosować należy prąd stały i przerywany, mięsienie, natryski, środki wzmacniające, gdyż nawet polepszenie chwilowe będzie wielkim tryumfem.
Comby. Choroby dzieci—Choroby rdzenia. 83